VPD

1. IVH graad I IVH graad II PVL IVH graad III VPD PHVD

2. IVH graad I Hoe zit dat nou precies? IVH graad II PVL IVH graad III VPD PHVD

3. Casus 1 • Kars, geboren 6 september • 1e van gemelli, AD 27 weken • IRDS, pneumothorax, HFO beademing • Echo 7 en 9 sept geen afwijkingen • Echo 12 sept IVH gr II links met waarschijnlijk veneus haemorrhagisch infarct, daarna stabiel gebleven zonder ventrikeldilatatie • Klinisch bolle fontanel, geprikkeld, beweegt schokkerig. • Vraagstelling: prognose?

4. Casus 2 • Giovanni, geboren 25 april • AD 30 4/7 weken, SC, foetale nood, rand-solutio placentae, peripartale asfyxie, pH 6.95, IRDS, pneumonie, laryngomalacie waarvoor tracheostoma • Dag 2 IVH gr I rechts, gr II links • Dag 4 IVH gr III beiderzijds • Dag 9 veneus infarct rechts • Dag 30 posthaemorrhagische ventrikeldilatatie • 28/5 Ommaya, 8/7 VPD, 19/8 revisie VPD

5. Casus 3 • Fenny, geboren 24-09-05 • AD 25 weken, spontaan in partu, 785 gram • IRDS, atelectase, HFO beademing • Echo dag 1: geen afwijkingen • Daarna pneumothorax • Echo dag 2: IVH gr III links + ventrikeldilatatie • Dag 3, reanimatie, mede op basis van AD en aanwezigheid van IVH gestaakt, overleden

6. Inleiding Het intraventriculaire haematoom (IVH) bij premature kinderen is een veel voorkomend probleem door: • een hoge incidentie van prematuriteit (1-2%) • een steeds hogere overlevingskans van deze kinderen (85% van de kinderen van 500-1500 g) • en de hoge incidentie van IVH (15%, afhankelijk van het geboortegewicht, 30 jaar geleden was dit nog 35-50%)

7. Pathologie Het intraventriculaire haematoom (IVH) ontstaat door een bloeding in de germinale matrix: Deze gelatineuze, rijk gevasculariseerde subepen-dymale regio is de bron van cerebrale neuronale voorlopercellen en -later in de zwangerschap- gliale voorlopercellen. Deze regio wordt in de laatste 12-16 weken van de zwangerschap steeds minder prominent, en is verdwenen op de a terme leeftijd.

8. Pathologie venae medullares LV vena terminalis germinale matrix

9. Pathologie • Arteriële bloedvoorziening: eindtakken van de a. cerebri anterior en media (diepe striatale takken), a. carotis interna (a. choroidea anterior). • De capillairen zijn immatuur: groot en irregulair en hebben een enkele endotheellaag. • De veneuze afvloed: de v. terminalis loopt door de germinale matrix en draineert bloed vanuit de medullaire, choroidale en thalamostriatale venen. Ter hoogte van de germinale matrix verlopen de venen in een U-bocht naar de v. cerebralis interna en uiteindelijk naar de v. magna Galeni.

10. Pathologie venae medullares vena choroidalis vena thalamostriata vena terminalis vena magna Galeni vena cerebralis interna

11. Pathologie • De germinale matrix is het meest prominent ter hoogte van de kop van de nucleus caudatus, en dit is ook de voorkeurslokatie van de bloedingen. • Omdat de germinale matrix zo dicht tegen de laterale ventrikel ligt, komt doorbraak van de bloeding naar het ventrikelsysteem vaak voor.

12. Pathologie venae medullares LV vena terminalis germinale matrix

13. Pathologie • Destructie van de germinale matrix en dus ook van de gliale voorlopercellen; het haematoom wordt vaak een cyste. • Periventriculair haemorrhagisch infarct in 15% van de gevallen (en bij 1/3 als GG 500-750). De bloeding leidt tot obstructie van de v. terminalis. • Periventriculaire leukomalacie (symmetrische, ischemische witte stof afwijkingen) kan eveneens secundair haemorrhagisch worden door veneuze stuwing

14. Pathologie venae medullares vena choroidalis vena thalamostriata vena terminalis vena magna Galeni vena cerebralis interna

15. Pathologie • De hoeveelheid intraventriculair bloed is evenredig met de kans op (en de snelheid van) het ontwikkelen van een hydrocephalus. • Acute hydrocephalus ontstaat in dagen door directe obstructie van de liquorcirculatie • Subacute-chronische hydrocephalus ontstaat in weken, voornamelijk door arachnoiditis in de fossa posterior en de daarop volgende aquaductstenose.

16. Pathogenese Intravasculaire factoren: • fluctuerende cerebrale doorbloeding (IRDS, beademing) • toegenomen cerebrale doorbloeding (hypertensie, dalend Hb/Ht, verzorging, insult) • verhoogde veneuze druk (bevalling, U-bocht, longproblematiek) • verlaagde cerebrale doorbloeding gevolgd door reperfusie (hypotensie, perinatale hypoxie) • stollingsstoornissen

17. Pathogenese Vasculaire factoren: • kwetsbare capillaire vaten Extravasculaire factoren: • weinig bindweefsel voor steun • hoge fibrinolytische activiteit in de germinale matrix

18. Kliniek Catastrofisch syndroom: • verslechtering in minuten tot uren: coma, apneus, insulten, afwezige stamreflexen Schommelend syndroom: • verandering in bewustzijn, minder spontane motoriek, hypotonie, afwijkende oogstand Klinisch stil syndroom: • soms alleen Ht daling, vaak enkele van bovengenoemde symptomen

19. Diagnose • Echografie: Graad I: beperkt tot germinale matrix, eventueel met minimale intraventriculaire component (10%) Graad II: intraventriculaire component (10-50%) Graad III: intraventriculaire component (>50%) Graad IV: III met periventriculaire echodensiteit Posthaemorrhagische ventriculaire dilatatie • CT • MRI • Lumbaal punctie

20. Prognose Prognose op korte termijn: Afhankelijk van de ernst van de bloeding: mortaliteit hydrocephalus I 5% 5% II 10% 20% III 20% 55% IV 50% 80%

21. Prognose Prognose op lange termijn: Neurologische afwijkingen (spasticiteit, cognitieve stoornissen) afhankelijk van de mate waarin het parenchym beschadigd is: neurologische afwijkingen I 5% II 15% III 35% IV 90%

22. Prognose Prognose op lange termijn: Bij periventriculair haemorrhagisch infarct: spastische hemiparese, waarbij het opvallend is dat het been evenzeer meedoet als de arm.

23. Prognose Welke mechanismen zitten achter de schade? • Door destructie van de gliale voorlopercellen kan de myelinisatie of de cortex-structuur gestoord zijn. • Door lokale ijzerdeposities na een bloeding worden vrije radicalen gevormd. • Hydrocephalus en verhoogde intracraniële druk (NB ventriculomegalie kan ook komen door peri-ventriculaire cerebrale atrofie).

24. Prognose Hydrocephalus geeft schade door: • druk op de witte stof, uiteindeijk leidend tot axonale schade • druk op vaten, leidend tot ischemie (PI-index) • veranderingen in corticale neuronen, met veranderde neurotransmitter huishouding

25. Behandeling Preventie: • Prenataal: preventie vroeggeboorte, transport in utero, fenobarbital, vit K, glucocorticoiden, MgSO4, optimale bevalling • Postnataal: reanimatie, cerebrale bloedtoevoer zo constant mogelijk houden (spierverslappers), stollingsstoornissen corrigeren, fenobarbital, indomethacine, vit E

26. Behandeling Acute behandeling: • Cerebrale perfusie op peil houden. • Haemodynamische schommelingen voorkomen. • Preventie van posthaemorrhagische ventrikeldilatatie (multipele lumbaal puncties, intraventriculaire fibrinolyse)

27. Behandeling Behandeling van ventrikeldilatatie: • Observeren en afwachten. • Ommaya of externe ventrikeldrain en puncteren tot het niet meer nodig is, of tot de bloed- producten zo ver verdwenen zijn, dat een definitieve VPD niet snel verstopt raakt. • Ventriculoperitoneale drain of 3VC.

28. Behandeling Outcome bij kinderen met PHVD die in eerste instantie behandeld zijn met ventriculaire drainage (bijv Ommaya): overleden VPD spasticiteit retardatie III 4% 78% 54% 8% IV 62% 94% 100% 78%

29. IVH graad I IVH graad II PVL IVH graad III VPD PHVD

30. IVH graad I Oh, zat dat zo! IVH graad II PVL IVH graad III VPD PHVD