Síndrome de Prune-Belly

1. SíndromedePrune-Belly UNICAMP - 2009 Curso de especialização em fisioterapia pediátrica - Carolina da Rocha Salvador

2. DEFINIÇÃO: - Prune Belly , Eagle-Barret, Síndrome do Abdome em Ameixa Seca. - Uropatia fetal - Etiologia indefinida - Incidência : 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos - Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino www.netterimages.com TEIXEIRA et al.,  2004;

3. - Anormalidades do trato urinário. - Criptorquidia bilateral; TRÍADE: - Deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal; TEIXEIRA et al., 2004; www.fisioweb.com.br

4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • Musculatura abdominal • Trato uro-genital • Respiratória • Cardiovascular • - Musculoesquelético (Foto ilustrativa) GRESKOVICH, 1998;

5. DIAGNÓSTICO • - ultra-sonografia • raio X • testes sangüíneos • pielograma intravenoso ( IVP ) • PROGNÓSTICO • Problemas crônicos • sobrevida 2 anosPREVENÇÃO-pré-natal • cirurgia pré-natal. GRESKOVICH, 1998

6. TRATAMENTO: • antibioticoterapia; • vesicostomia; • cirurgia de remodelamento da parede abdominal; • cirurgia para correção de anomalia uro-genital. • - fisioterapia cardiorespiratória e musculoesquelética • -uso de cinta abdominal GRESKOVICH, 1998

7. PROCEDIMENTO CIRÚRGICO JESUS et al., 2001

8. CASO CLÍNICO Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica - Unicamp

9. CASO CLÍNICO: Ambulatório de fisioterapia - Unicamp Paciente V.A.S, sexo M 12 anos HD: 1 Sd. PruneBelly 2 Asma persistente 3 ITU Repetição 4 Nefrectomia E

10. CASO CLÍNICO: Ambulatório de fisioterapia – Unicamp HMA: Parto cesária, diagnóstico de prunebelly ao nascimento, diagnóstico de asma com 1 ano (SIC); AP: Nefrectomia aos 4 anos, tentativa de correção da parede abdominal, pneumonias repetidas, sucessivas internações na UTI por descompensação respiratória, 1 convulsão aos 5 meses ; DNPM: andou com 1 ano, sentou sozinho com 6 meses; AF: HAS e DM ( pai, avó (M), tia (M)) , nega câncer, nega tossidor crônico.

11. Espirometria (25/05/09) FEV1 – 29% CVF – 27% Obstrução moderada e baixa capacidade vital devido à restrição Foto ilustrativa

12. 03/09/09

13. 03/09/09

14. ESTUDO DE CASO: Ambulatório de fisioterapia - Unicamp Fisioterapia: HN + DRR MRP Voldyne Exercício diafragmático Respiração diafragmática com bastão * Junho de 2009 – episódios de sibilância

20. Alteração Postural

23. Terapia Postural Alongamento Cadeia Anterior Fortalecimento Cadeia Posterior Associada a reexpansão pulmonar Diagonais Kabat RPG Isoistreching Bola Suiça Klapp Foto ilustrativa

24. Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiquesPrune Belly syndrome: Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects B. Diao, Y. Diallo, P.A. Fall, G. Ngom, B. Fall, A.K. Ndoye, I. Fall, M. Ba, M. Ndoye and B.A. Diagne Prog Urol. 2008 Jul;18(7) Progrès en urologie : journal de l'Association française d'urologie et de la Société française d'urologie Objetivo: Analizar aspectos epidemiológicos, anatômicos e tratamento em um estudo retrospectivo no hospital Aristide-Le –Dandec Pacientes e Métodos 22 casos Departamento de urologia e cirurgia pediátrica no hospital Aristide-Le –Dandec entre abril de 1995 e novembro de 2004

25. Resultados: -Idade média : 15 meses - 20 casos de aplasia da musculatura abdominal: *19 pacientes – tratamento conservador *3 pacientes – procedimento cirúrgico - Orquidopexia: feitaem 13 casos : *5 mortes *9 atrofia testicular *Procedimentosatisfatórioem 3 pacientes

26. Conclusão Falha renal – maior causa de morte Deficiencia do trato urinário deve ser tratada caso a caso Descida do testiculo deve ser feita o quanto antes para não prejudicar a fertilidade A abdominoplastia também deve ser feita o quanto antes por razões estéticas e para favorecer funções respiratórias, urinárias, entre outras.

27. OBRIGADA!!