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MIELOMA MÚLTIPLO

MIELOMA MÚLTIPLO. Conceito. Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia Produção de uma proteína monoclonal Lesões ósseas Distúrbios metabólicos Insuficiência renal Insuficiência de medula óssea final. Epidemiologia. Idosos 60 – 70 anos M/F (1.4:1) Ocorre mais em negros.

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Presentation Transcript

  1. MIELOMA MÚLTIPLO

  2. Conceito • Neoplasia de células plasmáticas clonal • Anemia • Produção de uma proteína monoclonal • Lesões ósseas • Distúrbios metabólicos • Insuficiência renal • Insuficiência de medula óssea final

  3. Epidemiologia • Idosos 60 – 70 anos • M/F (1.4:1) • Ocorre mais em negros

  4. Fatores etiológicos • Estimulação crônica do sistema imune • GMSI risco aumenta em 1% ao ano

  5. Manifestações clínicas • Anemias : eritropoiese (TNF;IL1) Ocupação medular

  6. Quadro ósseo - Ativação dos osteoclastos (IL6) - Ossos que sustentam peso (coluna e bacia) - Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela) - Lesões líticas puras - Fraturas patológicas - Compreção medular

  7. Quadro metabólico - Lesão óssea hipercalcemia - Proteína M cadeia leveIns. Renal - Met. ac. nucleicos hiperuricemia

  8. Insuficiência renal - Lesão tubular - Desidratação precipitante - Amiloidose - Infecção - Cadeia leve – Insuficiência renal precoce

  9. Infecção - Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição) - Respiratórias de repetição - Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza) - Doenças avançadas neutropenia

  10. Hiperviscosidade - Náuseas - Vômitos - Cefaléia - Confusão mental - Coma - F.O = Turgência vascular

  11. Síndrome POEMS - Polineuropatia - Organomegalias - Endocrinopatias - Monoclonal gamopatia - Lesões cutâneas

  12. Laboratório Anemia N/N • Hemograma Leucócitos Normais Plaquetas Normais Hematoscopia Roleaux

  13. Eletroforese proteínas

  14. Imunoeletroforese

  15. Dosagem imunoglobulina IgG – 60% Freqüência IgA – 25% Cadeia leve - 13%

  16. Bioquímica: - Cálcio - Acido úrico - Uréia, creatinina - LDH * - Beta 2 microglobulina * - Proteína C reativa *

  17. Estudo medula óssea - Infiltrações plasmáticas com atipias - Anaplasia * • Citogenética - cromossomo 13 * * Fatores prognósticos

  18. Imagem • Radiografia simples - Crânio lesão sacabocado - Coluna pedículos íntegros - Costelas lesão insuflante - Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures • Tc mais sensíveis que as • RNM radiografias simples

  19. Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial • Mieloma múltiplo • MO com infiltração plamocitária > 30% • MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos • Proteína monoclonal (soro/urina)

  20. Seguido de um ou mais fatores: Anemia Lesões líticas Osteoporose Insuficiência renal Hipercalcemia

  21. Mieloma assintomático • Plasmócitos ≥ 10% na MO • Proteína M ≥ 3g/dl - Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia

  22. GMSI • Plasmócitos < 10% MO • Proteína M < 3g/dl • Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal • Ausência de lesões ósseas

  23. Macroglobulinemia de Waldestrom - A célula é linfoplasmocitóide - IGM monoclonal - Adenomegalias e esplenomegalias - Hiperviscosidade - Manifestações purpúricas

  24. Metástases ósseas • Lesão do pedículo • Fosfatase alcalina elevada • Lesões blásticas • Cintilografia alterada

  25. Estadiamento (Durie e Salmon) I.Todos os fatores: Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)

  26. II.Não se encaixa em I ou III III. Um ou mais fatores: Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h

  27. Subclassificação A – Creatinina < 2mg/dl B – Creatinina > 2mg/dl

  28. NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL ESTÁDIO CRITÉRIO I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl Albumina sérica > 3,5 mg/dl II Nem I ou III III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl

  29. Tratamento • Suporte - Hidratação - Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos

  30. - Hipercalcemia Hidratação bifosfonatos corticosteróides • Anemia r-EPO - Hiperviscosidade Plasmaferese.

  31. Específico - Idosos > 65 anos / Co-morbidades Protocolos MP Talidomida Dexametasona - Idosos < 65 anos Indução Talidomida / Dexa VAD TMO autólogo

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