1 / 22

DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig?

DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig?. Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Szeged. Baja 2009. május 8-9. Balázs 5.5 éves Anamnaesis 1. 3 évesen: tonsillo-adenotomia, köldöksérv miatt műtét

paul
Download Presentation

DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ -A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Szeged Baja 2009. május 8-9.

  2. Balázs 5.5 éves Anamnaesis 1. • 3 évesen: • tonsillo-adenotomia, köldöksérv miatt műtét • 3.5 évesen: Pneumonia l.d. • CRP: 62 mg/l, We: 82 mm/h, Fvs: 25 G/l, Thr: 1040 - 730 G/l  Astrix (ko: 362 G/l) • bal térd ill. bal csípő fájdalom, csípő UH: negatív • diclofenacra szűnt • 4.5 évesen (2007. november):pulmonológiai kivizsgálás Törökbálinton • bronchoscopia: chr. bronchitis • fül-orr-gégészeti vizsgálat, bőrteszt, légzésfunkciós terhelések : negatívak • laborvizsgálatok rendben (RF, Immunglobulinok, AST) • mellkas röntgen: negatív • hasi UH: negatív, hasi lymphadenomegalia nincs

  3. Anamnaesis 2.: • a bal lábszáron, mindkét térden, jobb combon és farpofán erythaemás-livid folt, hidegre fokozottabb • a bal lábszáron, a farpofán számos subcutan csomócska • Lábszár ultrahang: • 5x12 mm echoszegény kötegszerű elváltozás, mely a sc. zsírszövetbe nyúlik

  4. Anamnaesis 3.: • lábszár MRI: • a sc. zsírszövetben 3x2 cm, irreguláris érképleteket tartalmazó terime, mely gyulladásos eredetű vénás flebectasia lehet • Bőrgyógyászati vizsgálat: Erythaema nodosum • SARCOIDOSIS gyanúja

  5. 2007. decemberKlinikaikivizsgálás • mindkét hílus hullámos kontúrral kiszélesedett

  6. 2007. decemberKlinikaikivizsgálás Mellkasi+hasi CT • IV. szegmentumban vaskos kötegek • hílusi és aorto-pulmonalis nyirokcsomó megnagyobbodás gyanítható • enyhe hepato-splenomegalia • hasi lymphadenomegalia Hasi ultrahang • paraorticusan, paracavalisan számtalan 1 cm-es nyirokcsomó

  7. 2007. decemberKlinikaikivizsgálás • Laborvizsgálatok: • vérkép (Thr: 549 G/l ), elektrolit, vese-, májfunkció, ALP, LDH, immunglobulinok, gyulladásos paraméterek: normálisak • ANF, ANCA: negatív • Ca-ürítés kissé fokozott: Ca/kreat: 0,7-0,8 • ACE:egészséges kontrollhoz képest alacsonyabb érték (132 U/l) • Szemészeti vizsgálat: negatív • Mantoux próba: normerg • Légzésfunkció: normális

  8. Sarcoidosis • Tünetek: • Köhögés, fogyás, csont-, ízületi, mellkasi, hasi fájdalom, láz, fejfájás • Kiütések, erythaema nodosum, erythaema multiforme • Nyirokcsomó megnagyobbodás • Uveitis, iritis • Glomerulonephritis, csökkent vesefunkció • Diagnózis: • Mellkas röntgen: I-IV stádium (hílusi nyirokcsomó-megnagyobbodás-> tüdőfibrózis • Restriktív légzészavar • Laboreltérések: magas immunglobulin szintek, eosinophilia, leukopenia, hypercalcaemia, hypercalciuria, emelkedett We, ALP, ACE • Szövettani vizsgálat: epitheloid sejtes szöveti kép --> Emittálás, további observatio

  9. 2007. decemberétől 2-3 havonta Kontroll vizsgálatok • Tünetek: • reggeli-esti köhögés 4 hónap múlva megszűnt • bal lábszáron 1-2 cm-es livid folt 2 hónap múlva jelentősen csökkent • 2008. március és július között lényegében panaszmentes

  10. 2008. július közepe • Bal térd fájdalom, sántítás, nem terheli • Láztalan, általános tünetei nincsenek • Sebészeti vizsgálat: • negatív, ízületi mozgások szabadok, fájdalmatlanok • javaslat: kímélet, borogatás • Egy hét múlva tünetei megszűntek • Bőrtünetei változó intenzitásúak

  11. 2008. augusztusKlinikai felvétel • Bal szemöldök feletti lencsényi csomó - sebészi eltávolítás • szövettan: • Egy nagyobb muscularis artériában transzmuralis lobosodás látszik. Az intimaeozinofil átitatódása, neutrofil granulocytás, leukocytoclasiás jellegű beszűrődése kíséri. A médiában granulocytás mononucleáris beszűrődés, vizenyő, adventitiában granulocytás infiltratio észlelhető eozinofil granulocytákkal. Óriássejtek nincsenek. Periarteriás kötőszövet szaporulat. • Vélemény: leukocytoclasiás arteritis (a kép nem típusos ANCA pozitív kisérvasculitisre, PAN-ra vagy arteritis temporalisra)

  12. Leukocytoclasias vasculitisHypersensitiv vasculitis • Ok: gyógyszer (AB, NSAID) v. fertőzés (Streptococcus) • Tünetek: • Tapintható purpura(néha: papula, urticaria-angioedema, erythema multiforme, vesicula, pustula, necrosis, fekély) • Bőrön(nyálkahártya, tüdő, agy, szív, gastrointestinum, vese, izom) • hemoptysis, arthralgia, hasi fájdalom, hematuria, proteinuria, vérzés, izomfájdalom, gyengeség, paraesthesia • 1-4 évig tart (átl.: 27 hó) • reziduális hyperpigmentatio • Dg: ANCA+ (70%), szövettan • Kezelés: • NSAID, H1-antihisztamin • Colchicin, hydroxichloroquin, dapson • Corticosteroid • Azathioprine

  13. 2008. szeptember Kontroll • Ismét ízületi panaszok: • bal térdét nem terheli, hajlítás nem, de kinyújtás fájdalmas, duzzanat nincs • jobb láb I. ujja fájdalmas, alapperc duzzadt, livid • Laborvizsgálatok: • Vérkép (Thr: 498 G/l) • We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak • ASCA : normális • C3: 1,57 g/l (0,8-1,5), C4: 0,42 g/l (0,2-0,5) • RF, ANCA: : negatív • Kardiológiai vizsgálat: negatív • 24 órás vizeletgyűjtés: • Kreat. clearance: 243,3 ml/min • fehérjeürítés: közel normális (0.13 g/die)

  14. 2008. szeptember Kontroll naproxen-t indítottunk az ízületi panaszok miatt • Autóimmun panel: • ANF: neg • dsDNS:127.8 IU/mlPOZITIV

  15. Szisztémás Lupus Erythematoides 4/12 • intermittáló láz, gyengeség, fáradékonyság, fogyás • pillagó erythaema • discoid lupus erythematodes • fényérzékenység • száj-, orrnyálkahártya fekélyek • nem erosiv arthritis 2 v. több ízületben (kisízületek, migráló jelleg) • serositis (pleuritis, pericarditis) • veseérintettség • KIR érintettség (személyiség változás, görcs, chorea …) • vérképzőszervi eltérések (Coombs pozitivitás, hemolitikus anaemia, thrombopenia, leukopenia) • immun eltérések: dsDNS+, antiSm+, anti foszfolipid at+, • ANA+ • aktív szakban C3, C4 csökkent, Ig emelkedett • hepatosplenomegalia, lymphadenomegalia • GI vasculitis • temporofrontalis hajhullás • myositis, izomfájdalmak

  16. 2008. november Kontroll • gyakori ízületi panaszok (főleg bal térd, jobb láb I. ujj) • talpon égő érzés • Naproxent kap folyamatosan, de emellett időnként diclofenacot is igényel

  17. További vizsgálatok ízületi gyulladás irányában • CCP, antifoszfolipid antitest, SSA, SSB, Scl-70, Sm, Sm/RNP, Jo-1: negatív • ANF:gyengén pozitiv, dsDNS: 116,7 IU/ml • ANCA: negatív • C3: 1,8 g/l, C4: 0,47 g/l : normálisak • Gyulladásos paraméterek, elektrolit, máj-, vesefunkciós paraméterek, alvadási panel, fibrinogén: normálisak • Parazita szerológia: • Salmonella, Yersinia antitest: negatív • Borrhelia burgdorferi antitest: negatív • Toxoplasma gondii IgG, IgM: negatív • Toxocara canis IgG: 1,20 IP - szeropozitiv • Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1:512 - szeropozitiv

  18. 2009. január Kontroll vizsgálatok • Bőrtünetek:változatlanok • a lábszárak medialis oldalán livid bőrelváltozások, alattuk lencsényi csomók • Ízületi panaszok: kevésbé gyakoriak: • bal térd, jobb lábfej fájdalom • égő talpi érzés, viszketés • ízületi mozgáskorlátozottság, duzzanat nincs • Naproxent csak szükség esetén szedi (3-4 naponta)

  19. 2009. január Kontroll vizsgálatok • Térdízületi UH:negatív • Laborvizsgálatok: • Vérkép (Thr: 482 G/l), We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak • Proteinuria: nincs • dsDNS: 83,8 IU/ml • RF, ANF: negatív • C3, C4: normális • Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1:2048 - szeropozitiv (akut fertőzés) albendazolt indítottunk

  20. 2009. MárciusEddigi utolsó kontroll vizsgálat • Tünetek: • Ízületi panaszai megszűntek • ízületi duzzant, mozgáskorlátozottság nincs • bőrtünetei jelentősen visszafejlődtek • mindkét lábszár medialis részén livid folt, alatta csak a bal oldalon 1-2 lencsényi csomócska • Laborvizsgálat: • nagylabor, gyulladásos paraméterek, RF, C3, C4: normális • ANA, ANCA, SSA, SSB, Scl-70, Sm: negatív • dsDNS: 14 IU/ml - negatív • Echinococcus gr. indirekt HA: 1:128 – határérték • Hasi ultrahang:negatív • Mellkas röntgen:a hilusok kiszélesedettsége, karéjozottsága kifejezettebbé vált

  21. Felmerültkérdések: • Vajon egy betegségről, vagy több betegség együttes előfordulásáról van szó? • Sarcoidosis ? • Leukocytoclasiás vasculitis ? • SLE ? • Fiatalkori ízületi gyulladás ? • Echinococcosis ? • … ? • Hogyan kezeljük? Kapjon-e egyáltalán kezelést? • Ritka, de akkor kifejezett ízületi tünetek - normális aktivitási értékek • Várakozás a betegségtünetek spektrumának kialakulásáig • A laborleletek vagy a tünetek kezelése • Szülői, gyermeki (paciensi), orvosi türelmetlenség • Meddig várhatunk?

  22. KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!

More Related