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ICTIOSIS. Realizado por: Mª Teresa Sancha Pérez Mónica Villar Ruiz. Índice. ¿Qué es? Síntomas y signos Tratamiento Diagnostico ¿Cómo se transmite? Tipos Frecuencia Curiosidades. ¿Qué es?.
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ICTIOSIS Realizado por: Mª Teresa Sancha Pérez Mónica Villar Ruiz
Índice • ¿Qué es? • Síntomas y signos • Tratamiento • Diagnostico • ¿Cómo se transmite? • Tipos • Frecuencia • Curiosidades
¿Qué es? Enfermedad de la piel que se caracteriza por la sequedad de esta y la formación de escamas epidérmicas semejantes a la de los peces. No se trata de una sola enfermedad si no de un grupo de trastornos hereditarios poco frecuentes.
Síntomas y signos • Lesiones cutáneas producidas por la sequedad. • Aparición de escamas y una tendencia a engrosarse. • Puede aparecer un leve picor.
Tratamiento Estas enfermedades son de tipo sintomático, por ellos se tratan a base de medicamentos queratolíticos, que facilitan la exfoliación de las escamas cutáneas, baños de sales, aplicación de urea localmente y la recomendación de vivir en climas templados y con gran humedad ambiental.
Diagnostico Generalmente el diagnostico es por observación directa de las lesiones cutáneas, pero el medico tratante puede pedir exámenes para descartar enfermedades que pueden causar sequedad cutánea y escamosidad. El afectado presenta los poros de la piel obstruidos lo que implica un peligro por sobrecalentamiento el cual puede ocasionar desmayos al no poder expulsar al exterior la temperatura excesiva del cuerpo que sino se corrige puede desembocar en un recalentamiento de los órganos vitales con el grave riesgo que supone.
¿Cómo se transmite? Dependiendo del tipo de ictiosis pueden ser: • Autosómica dominante. • Autosómica recesiva. • Dominante ligada al cromosoma X. • Recesiva ligada al cromosoma X.
Tipos • Ictiosis vulgar o común. Esta enfermedad se va manifestando a lo largo de los años. Consiste en escamas finas y blanquecinas. Su transmisión es autosómica dominante o recesiva ligada al cromosoma X.
… • Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X Las lesiones están presentes desde el nacimiento. Esta enfermedad la padecen los varones las mujeres son portadoras. Las escamas son mas gruesas y tienen una coloración marrón y negruzca. La mujeres embarazadas de fetos con ictiosis sufren complicaciones y mortalidad del feto. Su transmisión es dominante ligada al cromosoma X.
… • Ictiosis laminar o lamelar. Es apreciable desde el nacimiento porque el niño parece envuelto en una lámina transparente que se desprende en las primeras semanas de vida. Estas personas son bajas y con retraso mental. Su transmisión es autosómica dominante o recesiva.
… • Ictiosis congénita ampollosa. Es perceptible desde el nacimiento. Presenta ampollas que se convierten en verrugas y mejoran con la edad. Su transmisión es autosómica dominante.
… • Bebe colodión Presenta diversos tipos de ictiosis Los niños prematuros viene con el aspecto de estar envueltos en celofán. Esta piel se agrieta y se cae en forma de láminas.
… • Ictiosis arlequín . Es la forma de ictiosis congénita mas grave. Debe su nombre al aspecto que tiene el recién nacido ya que recuerda a un disfraz del arlequín. Su transmisión es autosómica recesiva.
… • Ictiosis congénita autosómica recesiva. Es una variante de la ictiosis arlequín, lamelar y la congénita ampollosa.
Frecuencia Por lo general la frecuencia es 1/ 3000.000 nacimientos. Aunque dependiendo de los tipos es: • Vulgar o común: 1/ 250 nacidos. • Laminar: 1/ 100.000 nacidos. • Ligada al cromosoma X: 1 / 2.000-6.000 nacidos. • Congénita ampollosa: 1 / 30.000 nacidos. • Bebe colodión: 1/23.000 nacidos. • Arlequín: 1 / 300.000 nacidos.
CURIOSIDADES • La ictiosis canina y humana presentan una mutación en el mismo gen. • El nombre ictiosis deriva del griego ichtys, que significa pez, y hace referencia a la semejanza del aspecto de la piel de estas enfermedades a las escamas de un pez. • En la ictiosis arlequín es característico que el parpado interior este al revés.