ICTIOSIS

1. ICTIOSIS Grupo de padecimientos que producen escama visible. Palabra griega que significa pez. Alteraci�n de la queratinizaci�n. Inicia desde el nacimiento o primeros meses de vida. Antecedentes familiares o consanguinidad.

2. Ictiosis vulgares aisladas �Ictiosis vulgar autos�mica dominante AD � Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X RX Ictiosis cong�nitas aisladas � Ictiosis laminares Ictiosis laminar autos�mica dominante AD Ictiosis laminar eritrod�rmica AR Ictiosis laminar no eritrod�rmica AR � Ictiosis ampollosas Eritrodermia ictiosiforme ampollosa AD Ictiosis ampollosa de Siemens AD � Variantes especiales Ictiosis histrix de Curth-Macklin AD Feto arlequ�n AR Ictiosis vulgares asociadas Enfermedad de Refsum AR D�ficit m�ltiple de sulfatasas AR Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea RX Ictiosis vulgar at�pica con hipogonadismo �? Ictiosis cong�nitas asociadas S�ndrome KID AR Ictiosis dominante ligada al cromosoma X DX S�ndrome de Comel-Netherton AR Enfermedad por dep�sito de l�pidos neutros AR S�ndrome de Sj�gren-Larsson AR

3. ICTIOSIS VULGAR Autos�mica dominante. Se detectan varios meses despu�s del nacimiento. Escamas finas y blanquecinas. Tronco y extremidades. Cara, cuello y pliegues est�n respetados.

4. ICTIOSIS VULGAR Aumento de los pliegues y hiperqueratosis palmoplantar. Puede acompa�arse de queratosis pilar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno. No manifestaciones extracut�neas

5. ICTIOSIS RECESIVA LIGADA X Inicio precoz, puede ser desde el nacimiento. Escamas gruesas con coloraci�n marr�n o negruzca. Afectaci�n tronco, cara externa de extremidades, se afecta cara, piel cabelluda y pliegues.

6. ICTIOSIS RECESIVA LIGADA X Mujeres embarazadas con fetos con ictiosis ligada a X, incidencia alta de complicaciones obst�tricas y mortalidad perinatal.

7. ICTIOSIS LAMINARES Conjunto de enfermedades con distintas bases bioqu�micas y manifestaciones cl�nicas. Aspecto de beb� colodi�n en etapas evolutivas eritema, descamaci�n generalizada con escamas de diversos tama�os.

8. ICTIOSIS LAMINARES Ectropi�n, eclabi�n, queratodermia palmoplantar, alopecia. Talla baja, a veces RM.

10. ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA Menos frecuente. Inicia beb� colodi�n. Beb� eritrod�rmico, �reas denudadas, puede haber ampollas. Eritrodermia persiste, erosiones y ampollas disminuyen. Aumenta hiperqueratosis en zonas flexurales (verrugosa) Mejora con la edad.

11. BEBE COLODION Es una forma de presentaci�n de diversos tipos de ictiosis sobre todo de ictiosis laminar. Algunos casos pueden evolucionar hacia la curaci�n. Nace con piel eritematosa y con aspecto de estar envuelto en celof�n, se agrieta, se desprende en grandes l�minas. Ectropi�n y eclabi�n Puede haber dificultad respiratoria

12. ICTIOSIS Exploraci�n y �rbol geneal�gico. Detectar anomalias asociadas. Estudio de patolog�a (ausencia de capa granulosa, hiperqueratosis epidermol�tica). Biopsia de vellosidades.

14. ICTIOSIS Sintom�tico . Medidas generales: Neonato grave poner en ambiente h�medo, beb� colodi�n control de balande hidroelectrol�tico, infecciones, ba�o. Tratamiento t�pico: Emolientes y queratol�ticos (urea, �cido salic�lico, alfrahidroxiacidos),aceites minerales

15. ICTIOSIS Retinoides t�picos. Derivados de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol) Sist�mico: Isotretinoina y acitretin.

16. ICTIOSIS Retinoides t�picos. Derivados de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol) Sist�mico: Isotretinoina y acitretin.