Syndrome néphrotique

1. Syndrome néphrotique

2. Quels problèmes • Épidémiologie / diagnostic • Quel bilan initial ? • Quelles complications craindre ? • Quels traitements ?

3. Néphrose - 1 • Incidence faible • 2 à 3 nouveaux cas pour 100 000 enfants/an • le plus souvent entre 1.5 et 8 ans • peut aller de 12 mois à 12 ans • Pronostic dominé par la notion de corticosensibilité ce qui est le cas chez 90% des enfants

4. Néphrose - 2 • Définition • SN pur et primitif • Histologie : LGM avec IF négative • Arguments pour origine « immune » • dans la majorité des cas, la poussée de SN survient dans un contexte d’activation du système immunitaire déclenchée par une stimulation antigénique (virose, allergène, vaccination,…) • les thérapeutiques qui agissent en inhibant le système immunitaire sont efficaces (corticoïdes, immunosuppresseurs, ) - l'association rare mais classique de néphrose avec des pathologies hématologiques à type de prolifération lymphoïde maligne.

5. Néphrose - 3 • Arguments pour le présence d’un « facteur circulant » • il viendrait modifier les propriétés la membrane basale glomérulaire (MBG) • en sa faveur : • la possibilité de récidive de la maladie immédiatement après transplantation rénale et l'action thérapeutique des échanges plasmatiques dans cette situation, • la possible transmission maternofoetale transitoire du SN. • Cependant ce facteur circulant reste une énigme quant à sa caractérisation précise (origine ? lieu d'action ?)

6. Diagnostic • Syndrome œdémateux • Prise de poids/oligurie • Parfois complication inaugurale • Examen : • Œdèmes déclives ? • HTA ? Hypo TA orthostatique ?

7. Complications ? • Infectieuses • Péritonite « médicale » (pneumo) • Infections cutanées • IRA • Thromboses

8. Quel bilan ? • Affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique • Protide, albumine, protéinurie des 24 heures • Affirmer le caractère « pur » • Fonction rénale • Hématurie ? • Recherche facteurs de risques thrombose • Ddimères, Fibrinogène, ATIII, Alb • Perturbations du iono • Echo abdo/rénale • ECG/Rx Thorax

9. Bilan « étiologique » • Si SN pur • CH50, C3C4 • Anticorps anti-nucléaire • Sérologies Hépatite B si non vacciné

10. On a pas besoin de • Bilan lipidique • Electrophorèse des protéines sang ou urines • Autres bilans…

11. Traitement symptomatique • 1ère poussée : hospitalisation • RSS • Restriction hydrique : • Diurèse + pertes insensibles • Surveillance facteurs de risques • Thrombose : AVK à priori si + • Hypovolémie • Discuter Albumine 20% • Attention chez le nourrisson ++ • Pas de lasilix, sauf après albumine • Discuter aldactone

12. Aspects thérapeutiquesTraitement de fond • Prednisone : • 60 mg/m2/jour 4 semaines • 60 mg/m2/ 1 j sur 2 8 semaines • Décroissance de 15 mg/m2/ 2 semaines • RSS • Conseils diététiques • Corticonsensibité : • Disparition de la Pu • Normalisation protidémie et albuminémie

13. Aspects thérapeutiquesTraitement de fond • Corticodépendance • Rechute de Pu en cours de décroissance ou moins de 6 mois après l’arrêt • Rechuteur rare • Rechuteur fréquent • Tolérance de la corticothérapie • Corticorésistance • Pu persistante après • 4 semaines de prednisone à dose pleine • 3 bolus de MP • 1 semaine de prednisone à dose pleine

14. Aspects thérapeutiquesTraitement de fond • Rechuteur rare • Corticothérapie remontée lors bdes poussée • Surveillance tolérance • Rechuteur fréquent • Tolérance de la corticothérapie • Croissance SP • TA • Equilibre glycémqie • DMO • OPH • TO • Cataracte postérieure

15. Aspects thérapeutiquesTraitement de fond • Bas niveau de corticodépedance • Discuter Ergamisole • Haut niveau de corticodépedance avec « cortico-intoxication » • Endoxan • Effets secondaires • Ciclosporine • Effets secondaires • MMF • Effets secondaires

16. Aspects thérapeutiquesTraitement de fond • Corticorésistance • PBR • Ciclosporine • Si échec • Association avec Cellcept • Anti-CD20 • IEC/ARA • Corticorésistance et transplantration rénale • Risque de récidive • Portocoles • EP • Ciclosporine IV • Cyclophosphamide