Interstitielle Lungenerkrankungen

1. Interstitielle Lungenerkrankungen

2. Interstitielle Lungenerkankungen • Einteilung für klinisch praktische Bedürfnisse existiert nicht • Über 150 Auslöser (Allergene, Medikamente etc) bekannt • Prävalenz: 81/100000 Männer, 67/100000 Frauen • nur 10% zu Lebzeiten diagnostiziert

3. Interstitielle LE • Überwiegend Alveolen und Interstitium betroffen • Atmwege und pulmonale Gefässe häufig sekundär einbezogen

4. Klinik • Unproduktiver Husten • Belastungsdyspnoe • Trommelschlegelfinger • Uhrglasnägel • Basales Knisterrasseln

5. Anamnese • Ausführliche Anamnese notwendig: • Medikamente • Beruf • Hobbies • „Genussgifte“

6. Diagnostik Interdisziplinär: Kliniker, Radiologe, Pathologe Labor: • Nierenwerte, Elektrolyte, BSG, CRP, • Differenzialblutbild • RF, ANA, AMA • ANCA • Immunglobuline • IgE

7. Diagnostik • Radiologie (Rö und CT) • Lungenfunktion mit DLCO • BGA in Ruhe und unter Belastung • Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie und BAL • VATS

8. Lungenfunktion • Restriktive Ventilationsstörung • VK TLC • DLCO • pO2

9. Bronchoalveoläre Lavage • Ergänzende, manchmal diagnostische Hilfe: Diagnostisch bei: Alveolarproteinose Histiocytose X Pneumocystis carinii Pneumonie Toxoplasmose (virale Pneumonien)

10. Idiopathische Lungenfibrose UIP = IPF NSIP DIP AIP BOOP RB-ILD Idiopathische Lungenfibrose (heterogene Entität)

11. AIP (acute interstitial pneumonitis) • UIP (usual interstitial pneumonitis) 70% • DIP (desquamative interstitial p.) • RBILD (respiratory bronchiolitis ILD) • NSIP (non specific interstial p.) • BOOP=COP (cryptogenic organizing pneumonia

12. Warum Subtypeneinteilung bei idiopathischer interstitieller Pneumonie? • Unterschiedliche Prognose und daraus sich ergebende unterschiedliche therapeutische Ansätze

15. Klin. Diagnosekriterien für IPF ohne Vorliegen einer offenen Lungenbiopsie(ATS/ ERS) • Hauptkriterien • Ausschluss bekannter Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung • Path. Lungenfunktion • Beidseits basale retikuläre Verdichtung mit minimalem Milchglasmuster in der CT • TBB oder BAL ohne Hinweis auf andere Diagnose • Nebenkriterien • Alter über 50 Jahre • Allmählich auftretende Atemnot, für die sich keine andere Erklärung findet • Erkrankungsdauer über 3 Monate • Beidseits basal inspiratorisches Knistern

16. UIP

17. UIP

18. UIP

19. Exogen allergische Alveolitis • Alveolitis aufgrund einer Typ III Allergie durch inhalierte organische Stäube • Initial Immunkomplexreaktion mit Einwanderung von Neutrophilen in die Lunge • Danach zelluläre Immunreaktion mit Einwanderung von Lymphozyten

20. Exogen allergische Alveolitis • Akute Form: • Massive Exposition • 4-8 Stunden nach Allergenkontakt: Husten, Fieber, Schüttelfrost, Myalgien, Dyspnoe • Chronische Form: • Geringe Exposition • Husten, Dyspnoe, schleichender Verlauf

21. Exogen allergische Alveolitis • Anamnese: Beruf, Hobbies, Wohnung, Arbeitsplatz • Diagnostik: wie interstitielle Lungenerkrankung • Labor: spez IgG • Kein einzelner Test ist beweisend für eine EAA

22. Exogen allergische Alveolitis • Farmerlunge • Befeuchterlunge • Vogelhalterlunge • Medikamenten-Alveolitis • Käsewäscherlunge • Obstlagerlunge • Pilzzüchterlunge • Zierbrunnenlunge und noch viele mehr

23. Exogen allergische Alveolitis

24. Sarkoidose • Systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie • Kann fast jedes Organ befallen, in <90% intrathorakale Manifestation • Pathophysiologie: immunologische Erkrankung, T-Helfer Zellen beteiligt. Epitheloidzellige Granulome

25. Sarkoidose

26. Akute Sarkoidose • Fieber, Gelenkschmerzen, Erythema nodosum, • Löfgren Syndrom: • Bihiläre Lymphadenopathie • Erythema nodosum • Polyarthritis

27. Chronische Sarkoidose • Trockener Husten, Belastungsdyspnoe, thorakales Engegefühl, Lymphknotenschwellung, Iridozyklitis, Parotisschwellung, Hirnnervenausfälle, Splenomegalie, Nierenkolik, Hautbefall, kardiale Beteiligung • „Die Sarkoidose ist ein Chamäleon“

28. Stadieneinteilung chron, Sarkoidose (Röntgen) • Typ 0: Normalbefund • Typ I: bihiläre Lymphome, • Typ II: Lymphadenopathie mit Lungeninfiltration • Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie • Typ IV: fortgeschrittene Lungenfibrose

29. Bronchialkarzinom • Global häufigster zum Tode führender Tumor • Bei Männern: seit 1980 konstante konstante Erkrankungszahlen, bei Frauen weiter steigend

31. Bronchialkarzinom • Risikofaktoren: • Rauchen!!! • Luftschadstoffe • Berufliche Noxen (Arsen, Asbest,Radon, ...

32. Pathologische Diagnose des Bronchialkarzinoms Adenokarzinom 20% Plattenepithelkarzinom 40% Kleinzelliges Karzinom 25% großzelliges Karzinom 15%

33. Pathologie Bronchialkarzinom • Nichtkleinzellige BC: NSCLC • Plattenepithel-Ca • Adeno-Ca • Grosszelliges Ca • Bronchoalveoläres Ca • Kleinzellige BC: SCLC

34. Weitere histologische Untersuchungen • Aufrund neuer Therapiemöglichkeiten werden in Zukunft sicher mehr Untersuchungen als mikroskopische Histologie nötig sein: • EGFR Mutationsanalyse • KRAS Mutationen

35. Klinik Bronchialkarzinom • Hängt von der Lokalisation ab • Zentrale Tumoren machen früher Symptome als periphere • Meist unspezifische Symptomatik: • Husten, • Blutiger Auswurf • Fieber • Dyspnoe • Gewichtsverlust

36. Diagnostik Bronchialkarzinom • Anamnese • Klin. Untersuchung • Labor • Röntgen Thorax • CT, PET-CT • Bronchoskopie mit EBUS

37. Staging Bronchialkarzinom • Nach TNM-Klassifikation • Je agressiver die Therapie geplant ist, desto wichtiger ist ein auch invasives Staging • Jeder unklare Befund im Röntgen oder CT ist bis zum Beweis des Gegenteils ein Bronchialkarzinom

38. dc T1N1 Pancoast Tumor T2a (4 cm)

39. Detterbeck FC et al. Chest, 2009; 136:260-271

40. Rusch VW et al. J Thorac Oncol, 2007; 2:603-612

41. Nicht-invasiv CT MRT PET PET/ CT Invasiv Mediastinoskopie VATS EBUS EUS Lymphknoten-Staging

42. Lymphknoten im Thorax Mediastinoskopie 1-4 7 Mediastinotomie 5,6 EBUS 2-4 7 10-12 EUS 8,9

43. Probleme des LK-Stagings • CT und MRT: Stadieneinteilung in nur 60% intraoperativ bestätigt Loubeyre P: Cancer Radiother 2001 Thompson: Magn Reson Imaging Clin N Am 2000 • Understaging : Probethorakotomie • Overstaging : Verzicht auf OP

44. N-Status • Übereinstimmung der bildgebenden Diagnostik cN mit postpoperativ bestimmten pathologischem N-Status (pN) in 46% • 23% zu niedrig • 31% zu hoch Hoffmann et al, Onkologe 2002

45. ATS-Kriterien des mediastinalen Lymphknoten Staging • LK-Grösse und Malignität • Kurze Achse Sensitivität Spezifität • < 5mm 90-95% 11-23% • 5-10-mm 75% 76% • >10 mm 79% 89% • >15mm 31-61% 83-97% Lewis JW et al.Ann.Thorac. Surg, 1990 Staples CA et al, Radiology, 1988

46. Lymphknoten Staging mit CT • Maligne Lymphknoten im CT • ca. 50 % korrekt • ca. 25% falsch positiv • ca. 25 % falsch negativ Wahl RL et al. Radiology 1994 Benomo L.,et al.Eur. J. Radiol 1996 Prenzel et al. Chest 2003 Loubeyre et al, Cancer Radiother 2001

47. Lymphknoten-Staging und CT Trotz fast 20-jähriger Erfahrung in der CT basiert das LK-Staging immer noch alleine auf der Grösse

48. Tissue is the Issue Nadelaspirat eines grosszelligen Bronchialkarzinoms

49. Bronchoskopie Konventionelle transbronchiale Nadelaspiration aus Lymphknoten Erfolgsquote: 40-65%

50. Endobronchialer Ultraschall