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ISTIOCITOSI

ISTIOCITOSI. IN ETA’ PEDIATRICA. DEFINIZIONE. Le istiocitosi rappresentano un gruppo di patologie diverse Malattie rare, ma possono essere estremamente gravi nella manifestazione clinica

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Presentation Transcript

  1. ISTIOCITOSI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  2. DEFINIZIONE • Le istiocitosi rappresentano un gruppo di patologie diverse • Malattie rare, ma possono essere estremamente gravi nella manifestazione clinica • Queste patologie hanno in comune l’aumentata proliferazione o l’accumulo delle cellule del sistema monocito-macrofagico, che origina nel midollo osseo • La diagnosi è essenziale per la scelta terapeutica • Classificazione in base all’istopatologia • IMP microscopia elettronica e immunofissazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  3. CLASSIFICAZIONE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  4. ISTIOCITOSI CLASSE I • 80% dei casi è coinvolto lo scheletro • Unico organo colpito nei bambini età > 5 anni • Lesioni singole o multiple • Sede: maggiore cranio-pelvi, femore, vertebre, mascella, mandibola-Lesioni osteolitiche • Se ossa portanti: fratture patologiche • Otiti purulente croniche sono frequenti; spesso associate a lesioni distruttive delle mastoidi • Asintomatiche o dolore o tumefazione locale • Se risponde a terapia, la guarigione può essere completa Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  5. ISTIOCITOSI CLASSE I • 50% cute • Dermatite squamosa, papulare, seborroica • Esantema può essere petecchiale o emorragico anche in assenza di trombocitopenia • Difficile il trattamento a carico del cuoio capelluto, area perianale, ascellare o della regione retroauricolare • Possono estendersi fino al dorso, palmo delle mani e la pianta dei piedi • 33% linfoadenopatia localizzata o diffusa • 20% epatosplenomegalia • Vari gradi di insufficienza epatica con ittero e ascite Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  6. ISTIOCITOSI CLASSE I • 40% otite media • Lesioni distruttive dell’orecchio possono portare a sordità • 10% infiltrati polmonari • Fibrosi diffusa/infiltrati nodulari/cisti diffusetachipnea/progressiva insufficienza respiratoria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  7. Manifestazioni cliniche possibili Esoftalmo bilaterale Lesioni infiltranti sulle mucose gengivali Insufficienza ipofisaria o ipotolamo: ritardo di crescita Diabete insipido Ipotiroidismo Pazienti affetti in modo grave Febbre, perdita di peso, malessere generale Irritabilità, deficit di sviluppo Se coinvolto midollo osseo: anemia, trombocitopenia Cirrosi epatica Interessamento SNC:atassia, disartria… ISTIOCITOSI CLASSE I Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  8. ISTIOCITOSI CLASSE I • Diagnosi • Biopsia: facile a livello di lesioni cutanee e ossee • Laboratorio:Emocromo, fx epatica, coagulazione-osmolarità urinaria • Rx osso, torace • Valutazione completa per altre sedi di lesioni • Terapia • Se pato ad un solo organo: remissione spontanea • Curettage o radioterapia lieve per arrestare la progressione di lesioni ossee per evitare un danno permanente • Se pato multisistemica: polichemioterapia • Se classe I: cehmioterapia (vincristina) • Forme non responsive: terapie sperimentali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  9. ISTIOCITOSI CLASSE II • Classificato in • Famigliare: età < 4 anni • Secondaria a infezioni (Tab 507-2): anche età successive • Clinica • Febbre • Rash cutaneo macropapulare e/o petecchie • Perdita di peso • Irritabilità • Grave immunodeficienza • EO: epatosplenomegalia, linfoadenopatia, insufficienza respiratoria, sintomi SNC (nel liquor vedo cellule neoplDD meningite asettica) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  10. ISTIOCITOSI CLASSE II • Diagnosi • Biosia di cute o midollo osseo • Laboratorio • Aumento di lipidi, fibrinogeno, enzimi epatici, recettori solubili di IL2 rilasciati dai linfociti attivati, ferritina sierica, pancitopenia (per emofagocitosi nel midollo) • Per la forma famigliare: geni identificati, ma cmq può essere famigliare con il solo criterio clinico-bioptico senza il riscontro di alterazioni geniche • Per la forma secondaria: infezione documentate • Terapia • Terapia infezione • Chemioterapia intratecale • Trapianto allogenico di cellule staminali • Prognosi • Famigliare: spesso morte dopo recidiva • Secondaria: buona se infezione trattata efficacemente Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  11. ISTIOCITOSI CLASSE III • Coinvolge due forme • Leucemia monocitica acuta • Vera istiocitosi maligna • Neoplasie della linea monocito-macrofagica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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