Eye Movement Abnormalities in Multiple Sclerosis

1. Eye Movement Abnormalities in Multiple Sclerosis Oleh : Sari Prawiraningrum Pembimbing : dr.AgusSoedomoSp.S (K)

2. Multiple sclerosis (MS) merupakan salah satu kondisi inflamatorik yang menyerang myelin sistem saraf pusat (SSP) • Abnormalitas pergerakan mata (eye movementabnormalities) salah satu manifestasi MS yang dapat dijumpai baik pada saat onset atau selama periode berlangsungnya penyakit

3. gangguan-gangguan yang terjadi pada pasien-pasien MSantara lain gaze shifting, gaze holding, dan ocular alignment

4. OFTALMOPLEGIAINTERNUKLEAR • Oftalmoplegia internuklear (internuclear ophthalmoplegia; INO) menunjukkan gangguan pada pergerakan/sakade horisontal yang cepat dan terkoordinasiyang terjadi akibat keterlambatan atau keterbatasan aduksi • Berlangsungnya conjugate adduction pada horizontal saccadesdifasilitasi oleh serangkaian interneuron yang berada dalam nukleus abducens

5. Serabutsaraf tersebut membentang dan menyeberangi linea mediana dan berlanjut melalui contralateral medial longitudinalfasciculus (MLF) dari pons menuju subnukleus rektus medial dari komplek motorik okuler pada mesensefalon • MLF memiliki lapisan myelin yang ekstensif guna transmisi neural yang cepat untuk aduksi satu mata dan aduksi mata yang lain agar tetap sinkron

6. berlangsungnya gangguan padakecepatan transmisi tersebut melalui MLF dapat mengakibatkan terjadinya gejalaasinkronsepertiterjadinya ocular misalignment selama berlangsungnya horizontal saccades • Defisit aduksi pada kasus INO dapat termanifestasi sebagai keterlambatan selama berlangsungnya horizontal duction

7. Pasien-pasien yang menderita INO unilateral umumnya tidak mengalami eksotropia yang signifikan pada pandangan primer • Berbeda pada lesi MLF bilateral yang seringkali dapat menyebabkan terjadinya eksotropia (lihat Gambar 3)

9. misalignment yang disebabkan oleh INO dapat mengakibatkan terjadinya sejumlah gejala oftalmik yang berbeda-beda, diantaranya berupa pandangan kabur, diplopia, gangguan pada stereopsis, dan astenopia • Sejumlah pasien yang menderita INO dapat saja memiliki respons horizontal pursuit, optokinetik, dan vestibulookularis yang masih normal

10. INO sering dihubungkan dengan terjadinya nistagmus horisontal patologis yang dapat dijumpai lebih prominen pada mata yang mengalami abduksi • Nistagmus fase lambat seringkali terjadi menuju arah yang berlawanan dengan arah pandangan yang dilakukan, dan disertai dengan berlangsungnyaquick saccadesyang searah dengan arah pandangan yang dilakukan

11. Pada pasien-pasien yang menderita INO seringkali dijumpai terjadinya abnormalitas pada pons atau mesensefalon yang dapat dideteksi dengan MRI

12. NUCLEAR OR FASCICULAR OCULAR MOTOR PALSY • MS dapat menyebabkan terjadinya acquired strabismus yang dapat bermanifestasi sebagai nuclear or fascicular ocular motor palsy, salah satu dari tiga nervi okularis motorik • Pada kasus lesi nervus ke-6menyebabkan terjadinya gangguan abduksi dari mata ipsilateral, tetapi tidak mempengaruhi aduksi mata lainnya

13. One and half syndrome

14. Pada kasus kelemahan nervus ke-3, dapat menyebabkan defisit parsial pada elevasi, depresi, aduksi, atau elevasi palpebra pada mata ipsilateral • lesi pada nervus ke-3 dapat menyebabkan terjadinya kelemahan rectus superior bilateral, karena serabut-serabut yang berasal dari subnukleus rectus superior berjalan melalui nukleus kontralateral dan bergabung dengan nervus kontralateralnya, Selain itu, jugadapat menyebabkan terjadinya ptosis bilateral

15. Blefarospasme dapat disebabkan oleh lesi MS yang terjadi pada batang otak, akibat denervasi supersensitivitas nukleus facialis atau disinhibisi nervus facialis • Terjadinya blefaroklonus disertai nyeri terutama yang melibatkan okuli orbikulasris juga dapat dijumpai terjadi pada MS

16. Lesi pada nukleus nervus ke-4 atau fasikulus proksimal dapat menyebabkan berlangsungnya hiperdeviasi mata kontralateral

17. SKEW DEVIATION • pada kasus INO dapat ditemukan terjadinya skew deviation karena MLF sendiri tersusun dari beberapa jaras utrikularis yang meregulasi posisi vertikal mata, yang juga diregulasi oleh interneuron-interneuron yang berasal dari nukleus abducens menuju subnukleus rectus medial

19. NISTAGMUS • Gaze holding yang normal dimediasi oleh sejumlah velocity-position neural integrators; untuk horizontal gaze, struktur-struktur penting yang terlibat terdapat dalam medula oblongata dan untuk vertical gaze, terdapat pada mesensefalon

20. Salah satu pola nistagmus yang paling umum dijumpai adalah gaze-evoked nystagmus • Downbeat nystagmus seringkali disebabkan oleh sebuah lesi serebelar atau serviko-medularik • upbeat nystagmuslebih jarang dijumpai terjadi, dimana biasanya diakibatkan oleh lesi-lesi pada pontomedular atau pontomesensefalik • Onset terjadinya nistagmus biasanya sesuai dengan karakteristik dan lokasi yang terjadi selama beberapa bulan pertama

21. SACCADIC ACCURACY • accuracy of saccadic excursions yang normal berada dibawah kontrol dari sejumlah input yang beradsal dari nuklei fastigialis posterior dan vermis dorsalis yang terdapat pada serebelum • Disfungsidarijarasjarastersebutmenyebabkan hypermetric saccadic danhypometric saccadic

22. SACCADIC INTRUSIONS • Fiksasi pandangan yang stabil diregulasi oleh sekelompok neuron yang dikenal dengan nama pause-cell neurons, yang dapat dijumpai dalam raphe pontinus • Disfungsi yang terjadi pada pause cells tersebut dapat mengakibatkan berlangsungnya extraneous saccades yang dapat mengganggu fiksasi pandangan

23. IMPAIRED SMOOTH PURSUIT AND IMPAIRED SUPPRESSION OF THE VESTIBULO-OCULAR REFLEX • Smooth pursuit movementsyang terjadi berfungsi untuk meminimalkan retinal slippage dari sebuah target yang bergerak • Hal tersebut umumnya diregulasi oleh area-area kortikal dan subkortikal, termasuk diantaranya adalah frontal eye fields, nukleus pontinus dorsolateral, flokulus serebelar dan vermis dorsalis, nuklei vestibularis, dan tentunya nuklei okuler motorik

24. Lesi-lesi yang terjadi pada jaras-jaras tersebut umum dijumpai terjadi pada MS dan sering menyebabkan low-gain pursuit,yaitu pergerakan mata relatif tidak proporsional dan lebih lambat dibandingkan dengan target yang bergerak • Kompensasi Low gain pursuit dijumpaipergerakankepalauntukmempertahankanfiksasi target penglihatan yang bergerak

25. RINGKASAN • Terdapat beberapa bentuk abnormalitas pergerakan mata yang umum dijumpai terjadi pada pasien-pasien MS • Lesi-lesi demyelinasi yang disebabkan oleh MS→ INO, ocular misalignment, nistagmus patologis, impaired saccades, saccadic intrusions, maupun impaired pursuit

26. pemeriksaan neuro-oftalmika pada pasien-pasien MS yang mengalami keluhan visual dapat berkontribusi bagi dihasilkannya diagnosis yang benardanmemantauprogresifitaspenyakit

27. TERIMA KASIH

28. Jaras syaraf • Akson dari rods dan cones  nervus optikus  traktus optikus berakhir di korpus genikulatum lateralis thalamus • Serat hemiretina nasalis bersilang di khiasma optikum • Thalamus: serat traktus genikulokalkarina • separo nasal mata kontralateral + separo temporal mata ipsilateral • berakhir di lobus oksipitalis

30. Gerakan mata mendapat pengaruh : • hemisfer serebri gerakan sakadik, pursuit halus, dan konvergensi • labirin  reflek vestibulookular Gerakan mata konjugat lateral  pons Gerakan mata vertikal dan konvergensi  midbrain

31. Empat tipe utama gerakan mata: • Sakadik gerakan mata cepat ke arah target visual (seperti jari pemeriksa) • Pursuit  mempertahankankedua fovea mengikuti target • Pursuit halus mengikutiobjek yang bergerakpelan • Vestibulo-okular reflex (VOR) gerakan okulosefalik, dengan gerakan kepala subyek secara pasif • Konvergensi menggerakkan obyek secara pelan di depan hidung subyek

32. Gerakan mata lateralFinal common pathway: struktur • dimulai dari nukleus abdusen • Nukleus abdusen mengandung 1. motoneuron nervus abdusen asal dari nukleus, pertama dari fasikulus nervus abdusen (anterior melalui bagian bawah dari paramedian pontine reticular formation (PPRF) di tegmentum pons medial bawah  basis pons  anterior medula-pons nervus abdusen  rektus lateral ipsilateral

33. 2. neuron internuklear menyilang setinggi nukleus abdusen, melewati medial longitudinal fasiculus (MLF) kontralateral di pons dan mesensefalon bawah, sebelum diproyeksikan ke motoneuron rektus medial di nukleus okulomotor kontralateral berjalan medial melalui fasikulus nervus okulomotor di anterior midbrain  nervus okulomotor, muncul dari batang otak di upper midbrain

34. Paralisis adduksi akibat oftalmoplegia internuklear • Lesi MLF  internuclear ophthalmoplegia (INO): 1. paralisis adduksi dari mata ipsilateral untuk semua gerakan mata konjugat, dengan keutuhan konvergensi 2. nistagmus horisontal di mata kontralateral saat mata berabduksi

35. INO unilateral  disertai skew deviation, dengan hipertropia di sisi lesi • INO bilateral nistagmus vertikal (gaze-evoked) • INO  diplopia atau oskilopsia

36. SAKADIK • Kendalikortikalsakadik horizontal  padalobus frontal/frontal eye field (area 8 brodmann) • Tiaphemisfermemilikisebuahfrontal eye field • Terletakdi posterior gyrus frontal keduadanberbatasandengangyruspresentralis

37. Sakadiklanjutan . . . • Dua area kortikal lain  berperandalamsakadik • Supplementary eye field pada supplementary motor area  geraksakadikygdikoordinasikandgnkepala • Parietal eye field  untuksakadikreflekke target visual

39. Sindrom one and a half • lesi di kedua nukleus abdusen dan MLF ipsilateral  sindroma one and a half  paralisis komplit dari gerakan mata konjugat lateral pada satu arah (lesi nukleus abdusen) dan INO di sisi yang lain (lesi MLF) • Penyebab : iskemik batang otak, multiple sclerosis, tumor, hemoragi, trauma, atau infeksi