1 / 23

DYSIMMUN NEUROPATI/RADIKULOPATI

DYSIMMUN NEUROPATI/RADIKULOPATI. ”GBS-panoramat”. GBS. 1859 Landry Uppåtstigande pareser 1916 Guillain-Barré-Strohl Akuta slappa pareser ”dissociation cytologique albuminique”. MFS. 1950 Miller-Fischer syndrom Extern oftalmoplegi-ataxi-areflexi 1974 Gamstorp variant

raisie
Download Presentation

DYSIMMUN NEUROPATI/RADIKULOPATI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. DYSIMMUN NEUROPATI/RADIKULOPATI ”GBS-panoramat”

  2. GBS 1859 Landry • Uppåtstigande pareser 1916 Guillain-Barré-Strohl • Akuta slappa pareser • ”dissociation cytologique albuminique”

  3. MFS 1950 Miller-Fischer syndrom • Extern oftalmoplegi-ataxi-areflexi 1974 Gamstorp variant • Encephalo-myelo-neuro-radikulopati

  4. CIDP 1958 Austin • Corticosteroid responsive recurrent polyneuropathies 1981 Dalakas • Chronic relapsing dysimmune polyneuropathy (CRDP) • Myelinskadande inflammation i perifer nerv (1984 Dyck&Arnason)

  5. AXONAL 1986 Feasby • Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 1995 Griffin • Acute motor/sensory neuropathy (AMSAN)

  6. Neuropati-myelin-axon NEURONET CIDP → AIDP AMAN → AMSAN

  7. AIDP AIDP (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) Guillain-Barré syndrome • Akut insjuknande • progress under högst 4 veckor • CSF: hög äggvitehalt/få eller inga celler • areflexi

  8. CIDP CIDP (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) • Smygande insjuknande • Progress under mer än 4 (8) veckor • Förlopp i skov, a/hyporeflexi • CSF: elfores patologisk/få eller inga celler

  9. Etiologier • Campylobacter jejuni (gemensam immun-epitop) • Borrelios • HIV • Autoimmun sjukdom (SLE; diabetes) • Aktiverat immunförsvar: viros, vaccination • Subklinisk neuropati (CMT1A)

  10. Diagnosinstrument • CSF elfores, celler • NCV/EMG • SSEP • TCM • MR

  11. Patologi AIDP/CIDP • Lymfocytär infiltration • Antikropps-medierad myelinskada AMAN/AMSAN • Wallersk degeneration av axon • T-cells/makrofag-medierad axonskada

  12. Dysimmun neuropati –föregående infektion och antikroppar

  13. Gangliosid antikroppar Gangliosider är glykolipider i cellmembranet • anti-GQ1b hittas hos 90% av Miller-Fischer • anti-GD1a, anti- GD3 vanliga vid AMAN • Specificitet/sensibilitet till stor del oklar

  14. Behandling AIDP • IVIG • Plasmaferes jämförbar effekt • Steroider påverkar ej långtidsresultatet • Support, beredd med ventilator

  15. Behandling CIDP Akut • Corticosteroider, 4-6 veckor • IVIG Skov • Undvik immunologisk utmaning • Vid symptom: IVIG, upprepade infusioner • Förebygga: azathioprim 2-3 år • Resistent/recidiverande: cyclosporine, methotrexate

  16. Prognos AIDP Nästan alla har normal funktion/refexer efter 1 år CIDP • 80% återställda efter 1 år efter IVIG/steroider+immunsuppression • Majoriteten stabila efter flera år • Underliggande neuropati och axonskada modifierar prognosen

  17. ATM AKUT TRANSVERSELL MYELIT

  18. ATM-symptom • Plötsliga symptom • Slapp motorisk pares, akut areflexi • Sensorisk nivå • Blåspares • Akut brännande smärta mellan skulderbladen – infarkt? • Th3 locus minoris? Vid fusionen av två vertebralgrenar till en främre spinalartär

  19. ATM-varianter Akut infektion • Neurotropa virus: VZV, EBV, influensa, ECHO, HIV, rubella, hepatit A, mycoplasma Immunmedierad form • postinfektiös reaktion • MS

  20. ATM-varianter Ischemisk • parainfektiös vaskulit, kärlocklusion • art.spinalis anterior komprimerad av ödem i spinalkanalen Idiopatisk • majoriteten

  21. ATM-varianter Immunmedierade former • Akut transversell myelit + opticusneurit = Devics neuromyelitis optica: AQP4 antikroppar • Akut transversell myelit + ADEM • Akut transversell myelit + neuropati (axonal)

  22. ATM-behandling • Ovanligt tillstånd • Akut betapred/dexametason • Förhindra dekubitus/urinstämma • Behandla smärtor • Dubiös prognos – kan gå helt i regress, permanent paraplegi vanligt om man inte ser förbättring inom 3 månader

  23. Churchill, Roosevelt och Stalin vid toppmötet i Jalta 1945 Segrarmakterna

More Related