150 likes | 345 Views
Rheumatic fever. Agnar Bjarnason stud. med. 12/9/2002. Rheumatic fever. Sjálfsofnæmi í kjölfar pharyngitis með ß-hemólýtiskum streptokokkum af hópi B. Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfs-antigenum í bandvef liða, húðar og hjarta. Molecular mimicry
E N D
Rheumatic fever Agnar Bjarnason stud. med. 12/9/2002
Rheumatic fever • Sjálfsofnæmi í kjölfar pharyngitis með ß-hemólýtiskum streptokokkum af hópi B. • Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfs-antigenum í bandvef liða, húðar og hjarta. • Molecular mimicry • Einkenna verður vart 1-3 vikum eftir sýkingu, sem getur verið dulin. • Akútfasi stendur almennt í 2-3 vikur.
ß-hemólýtiskir streptokokkar www.pathology.vcu
Algengi • Incidence: • 1862 - 250/100.000 (Danmörk) • 1980 - 0,23-1,88 1980 (Vesturlönd) • Incidence barna: 1/100.000 (USA 1987) • 0,5-3% þeirra sem hafa ómeðhöndlaða streptókokka-hálsbólgu veikjast í dag. • Algengni er mest á aldrinum 6-20 ára.
Meiriháttar einkenni: Carditis 50% Polyarthritis 80% Sydenham chorea 10% Erythema marginatum <5% Subcutaneous nodules 1% Til greiningar þarf a.m.k. 2 meiriháttar einkenni eða 1 meiriháttar og a.m.k. 2 minniháttar einkenni auk sönnunar á streptókokkasýkingu. Minniháttar einkenni: Hiti Arthralgía Hækkað CRP Leucocytosis 1° eða 2° AV blokk Fyrri kast Einkenni
Carditis I • Einkenni: • Mæði • Tachycardia • Nýtt óhljóð – oftast systólískt • Hættulegasta birtingarmynd sjúkdómsins. • Skemmdir á lokum eða hjartavöðva geta valdið hjartabilun og/eða leitt til rheumatic heart disease.
Carditis II • Endocarditis • Leiðir til bilunar á lokum • Myocarditis • Getur aukið við hjartabilun í akútfasa og leitt til dauða • Pericarditis • Getur komið fram sem rub, pericardial effusion eða tamponade.
Arthritis • Algengasta birtingarmynd sjúkdómsins hjá einstaklingum eldri en 6 ára. • Sést í 75-80% tilfella. • Einkenni: • Symmetrískt • Stærri liðir • Flakkar milli liða, mest 2 vikur í hverjum. • Verkir úr samræmi við skoðun.
Sydenham choreaSt. Vitus’ Dance • Einkenni: • Frá miðtaugakerfi. • Spasmódískar hreyfingar og kippir. • Truflun á tali. • Geðræn einkenni. • Asymmetrískt. • Kemur fram 2-6 mánuðum eftir sýkingu. • Einkenni hverfa yfirleitt af sjálfu sér.
Húðeinkenni • Erythema marginatum • Sést í 10-20% barna með sjúkdóminn. • Rauð macúlur útbrot sem dofna í miðjunni, þ.a. brúnirnar sitja eftir. • Subcutaneus nodules • Óalgengt en tengist oft slæmum carditis • Litlir (<5mm), harðir, verkjalausir hnútar sem þreifast best yfir beinum eða sinum. • Kemur fram nokkrum vikum eftir sýkingu.
Rannsóknir • Staðfesting á streptókokkasýkingu • Jákvæð ræktun úr hálsi. • Antistreptólýsín O títrar í blóði. • Mótefni gegn streptókokkum. • Könnun á hjartaskaða • Rtg. Pulm. • EKG • Hjartaómun
Meðferð • Magnýl vegna einkenna og til greiningar. • 60-100 mg/kg/dag • Sterar til að draga úr bólgu við hjartabilun. • Prednisone 2 mg/kg/dag • Sýklalyf gegn streptókokkum. • Fyrirbyggjandi meðferð gegn sýkingum. • Hvíld þar til bólgusvar hjaðnar, 2-6 vikur með carditis. • Meðhöndla hjartabilun. • Lokuskipti.
Horfur • 50% þeirra sem fá carditis fá krónískan lokusjúkdóm – rheumatic heart disease. • Mítral lokan í 90% tilfella • Lokurnar verða fyrir prógressívri fíbrósu og koma einkenni fram eftir 10-20 ár.
Heimildir • Davidsons’s Principles and Practice of Medicine. 2000. Bls. 271-274. Harcourt Publishers Limited. • Hurtado, Rocio. Rheumatic fever. MedlinePlus Medical Encyclopedia. http://medlineplus.gov/ • Janeway, Travers, Walport og Shlomchik. Immunobiology. Fimmta útgáfa. 2001. Garland Puglishing. New York. • Lissaur, Tom., Clayden, Graham; Illustrated Textbook of Pediatrics. 1997. Times Mirror International Puglishers Limited. Barcelona. • The Merk Manual, Rheumatic fever. http://www.merck.com/pubs/mmanual/section19/chapter270/270a.htm • Nelson Textbook of Pediatrics. 13. útg. Waldo Nelson ritstjóri. 1987. W.B. Saunder’s Company. Philadelphia. • Rudolph, Kamei og Overby. Rudolph’s Fundementals of Pediatrics. Þriðja útgáfa. 2002. Mcgraw-Hill. New York. • UpToDate Online 11.2. Leitarorð:”Rheumatic Fever” http://www.uptodate.com