1 / 80

Gyermekkori pajzsmirigybetegségek

Gyermekkori pajzsmirigybetegségek. Congenitalis hypothyreosis Pajzsmirigybeteg anyák újszülöttje Normofunkciós struma Hashimoto thryreoiditis Graves-Basedow kór Pajzsmirigy carcinoma. Congenitalis hypothyreosis 1/4000. Biokémiai diagnózis: Vérfolt TSH>20 mE/l

sanaa
Download Presentation

Gyermekkori pajzsmirigybetegségek

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Gyermekkori pajzsmirigybetegségek

  2. Congenitalis hypothyreosis • Pajzsmirigybeteg anyák újszülöttje • Normofunkciós struma • Hashimoto thryreoiditis • Graves-Basedow kór • Pajzsmirigy carcinoma

  3. Congenitalis hypothyreosis1/4000 Biokémiai diagnózis: • Vérfolt TSH>20 mE/l • Kontroll vérfolt/szérum minta Ok: pajzsmirigy dysgenesis – ectopia 40-60% agenesia 25-35% hypoplasia 5% hormonképzési enzimdefektus 10% (TSH receptor-cAMP rendszer defektus, jód felvétel , jód organizáció, dejodináció zavara, abnormis thyreoglobulin szintézis)

  4. Congenitalis hypothyreosis Tünetek: Tátongó kutacs, nagy nyelv, myxodema, aluszékonyság, köldöksérv, székrekedés izomhypotonia

  5. Congenitalis hypothyreosis II.

  6. Thyroxin pótlás adagja • életkor (év) ug/tsúlykg/nap ug/nap 0.0-0.5 10-15 50 0.5-1.0 6-8 50-75 1-5 5-6 75-100 6-12 4-5 100-150 12 felett 2-3 100-200

  7. Röntgen

  8. Ultrahang

  9. Kiegészítő lehetőségek Scintigráphia I123, Tc99

  10. Congenitalis hypothyreosis • Secunder hypothyreosis (1:100 000) -cerebrális középvonali fejlődési rendellenességek -hypophysis aplasia-hypoplasia -szülési trauma

  11. Transiens hypothyreosis okai • anyai Graves-Basedow kór, autoimmun thyreoiditis anyai thyreostaticus kezelés anyai jód hiány vagy anyai jód expositio koraszülöttség (éretlen hypophysis-pajzsmirigy tengely)

  12. Pajzsmirigy beteg anyák újszülöttje Anyai hypothyreosis congenitalis: ismétlődés esélye 5% szerzett: TSH blokkoló antitestek Anyai hyperthyreosis: újszülöttkori átmeneti hyperthyreosis propycil kezelésnél (max.150 mg) hypothyreosis

  13. Normofunkciós struma 0 nincs struma Ia csak tapintással Ib nyakat hátrahajtva látható II látható III kifejezetten nagy Normális Struma

  14. Ultrahang a b c TSH<10 mE/l

  15. Kezelés: 100-300 g/nap iodid

  16. Hypothyreosisautoimmun thyreoiditis Klinikai tünetek: - növekedési elmaradás, májbetegség, pericarditis, veseműködési zavar Laboratóriumi eltérések: TSH, fT4: anti-TPO, anti-TG: poz

  17. Kezelés: L-thyroxin: 2-3 ug/kg/nap

  18. Kezelés: L-thyroxin 2-4 g/kg/nap

  19. HyperthyreosisGraves-Basedow kór Klinikai tünetek: fogyás, hasmenés, kézremegés, tachycardia, hypertonia, exophtalmus Laboratóriumi eltérések: TSH:, fT4: (fT3:) TRAK: pozitív

  20. Ultrahang

  21. Kezelés Methimasol (Metothyrin) 0,5mg/kg max. 30 mg/nap Propranolol 0,5-2 mg/kg/nap Propilthiouracil (Propycil) 5 mg/kg/nap max 300 mg/nap + L-thyroxin

  22. Pajzsmirigy göbök • Gyerekek 1,0-1,8%-ban • TSH, fT4, antitestek > 1 cm - aspirációs cytológia - biopszia

  23. Pajzsmirigy göbök II. • 50 % izolált göb • 25-30 % malignus - 90% papillaris – follicularis - 5% medullaris carcinoma

  24. Papillaris carcinomaFollicularis carcinoma Terápia: műtét Műtétet követően L-thyroxin szubsztitúció I131 scan+/- abláció ENDOKRINOLÓGUS + ONKOLÓGUS 20 éves összes túlélés 92-100% Halálozás <10% TSH 

  25. 20 éves összes túlélés 92-100% Halálozás <10%

  26. Medullaris carcinoma • C sejtekből indul ki • 80-85 % sporadikus - egygócú • 10-15 % familiaris - többgócú • FMTC • MEN szindróma

  27. Medulláris pajzsmirigy carcinoma FMTC MEN2A medullaris pm.cc. phaeochromocytoma mellékpajzsmirigy hp MEN2B medullaris pm cc phaeochromocytoma ganglioneurinoma

  28. RET proto-onkogén (10q11.2) tirozin kináz receptor HIRSCHPRUNG MEN2A+FMTC H+ MEN2A MEN2B RECEPTOR Extracelluláris Intracelluláris TIROZIN KINÁZ

  29. Irradiáció utáni állapot

  30. Diabetes mellitus

  31. Diabetes mellitus osztályozása I. típusú (autoimmun eredetű béta sejt destrukció) II. típusú (inzulin rezisztencia talaján kialakuló szekrécis zavar) Egyéb (béta sejt öröklött zavara, pancreas betegség, gyógyszer ártalom) Gestatios diabetes

  32. Diabetes mellitus -földrajzi eloszlás (Mo-n 20 év alatt  3x ) - életkori eloszlás 5-7 év 12-14 év - szezonális eloszlás

  33. E.K. Gyurus1,*, C. Patterson2, Gy. Soltesz1, the Hungarian Childhood Diabetes Epidemiology Group Twenty‐one years of prospective incidence of childhood type 1 diabetes in Hungary – the rising trend continues (or peaks and highlands?)Pediatric Diabetes 13.1. 21-25, 8 NOV 2011

  34. Béta sejt destrukció - genetikai predispozíció: HLA DR3 v. DR4:2- 3 x kockázat HLA DR3 + DR4:7-10 x kockázat védelem:HLD DQ ß57 -Asp HLA DQ 52 -Asp - autoimmun tényezők: trigger: vírus: mumpsz, rubeola,coxsackieB4 korai tehéntej táplálás BSA (ICA, GAD, IA2 )

  35. A bétasejt pusztulás vázlata Genetikai háttér Immunológiai folyamatok Normális inzulin szekréció Inzulin szekréció progresszív károsodása Diabetes mellitus „Mézeshetek” születés Idő (évek)

  36. Diagnózis - jellegzetes tünetek: polyuria (enuresis) polydipsia fogyás - laboratóriumi leletek: éhomi vc ismételten >7,0 mmol/l vércukor >11,1 mmol/l glukozúria, ketonúria (acidózis, pH<7,3)

  37. Diabeteses ketoacidózis -diagnóziskor gyakorisága 25% • tünetei: középsúlyos exsiccozis • (7-10%) DE: polyuria Kussmaul légzés - leletei: pH<7,3 vércukor > 15 mmol/l HCO3- <15 mmol/l

  38. Diabeteses ketoacidózis kezelése 1. FOLYADÉKPÓTLÁS Mennyit? 1. óra 20 ml/ttkg 2.-12. óra szükséglet fele 13.-36. óra szükséglet 2. fele Mit? Salsol (0,9% NaCl) Rindex-5, 10 (0,45% NaCl + 5%,10% glukóz)

  39. Diabeteses ketoacidózis kezelése 2. INZULINPÓTLÁS: 0,1 IU/kg/ó, majd 0,05IU/kg/ó K-PÓTLÁS 20-30 mEq/l Na-BIKARBONÁT pH< 7,1 40 mEq 2 óra alatt pH< 7,0 80 mEq 2 óra alatt

  40. Diabeteses ketoacidózis kezelése 3. VESZÉLY: agyoedéma!!! Szoros monitorozás Óránként: vércukor, (csökkenés max.5,5 mmol/l/h) RR, pulzus, tudati szint 3 óránként Na,K, Astrup

  41. Kezelés I. – Inzulinok 1. • Humán rekombináns inzulinok (gyors: Actrapid, Humulin R, Insuman Rapid közepes: Insulatard, Humulin N, Insuman Basal keverék: Humulin M3, Insuman Comb15,25,50)

  42. Kezelés I.- Inzulinok 2 • Analóg inzulinok ultragyors: Novorapid, Humalog, Apidra elhúzódó: Lantus, Levemir keverék: Novolog Mix 70/30, Humalog Mix75/25,50

  43. Kezelés I. – Inzulinok 3Inzulinpumpa - CSII

More Related