Hypospadias

1. Hypospadias Svanhvít Hekla Ólafsdóttir Klíník 3.nóvember 2006

2. Hvað er hypospadias?? • Ófullkomin myndun anterior urethra á 8-20.viku fósturþroska • Galli í samruna urethral folds • Ekki tekst að sameina og hylja urethral groove á réttan hátt • Ectopískt þvagrásarop • Staðsett neðanvert á penis í strákum • Staðsett í vagina hjá stelpum • Forhúð oftast ófullkomlega mynduð

3. Myndun þvagrásar á fósturskeiði

4. Orsök.. • Ekki að fullu þekkt • Fjölmargar tilgátur í gangi: • Hugsanleg estrogen áhrif • Þrýstingur frá útlimum á penis í legi • Skortur á HCG í fylgju • Galli í androgen efnaskiptum • 66% stráka með milda hypospadiasis og 40% með alvarlega hafa galla í testósterón biosynthesu í eistum • Stökkbreyting í 5-alfa reductasa ensími sem breytir testósteróni í dihydrotestósterón (DHT) • 5x hærri tíðni í IVF...áhrif prógesteróns?

5. Sagan.. • Hypospadiasis fyrst lýst af Galen á 2.öld eftir krist • Upphafsmeðferðin þá var amputation á penis distalt við þvagrásaropið • Síðan þá hefur >300 aðgerðum verið lýst

6. Tíðni • 1/250-1/300 strákum sem fæðast • Einn algengasti fæðingargalli í strákum • Erfðatengt • 8,5x meiri hætta í eineggja tvíburum miðað við tvíeggja • 8% ef faðir með sama galla • 14% ef bróðir með sama galla • 21% ef tveir eða fleiri fjölskyldumeðlimir • Algengara í Ítölum og gyðingum • Algengara í hvítum heldur en svörtum

7. Tíðni að aukast....

10. Flokkun..

11. Eftirtektarvert við skoðun • Ófullkomin forhúð • Distal urethral pit á glans • Staðsetning þvagrásarops • Glandular, coronal, distal, middle, proximal, penoscrotal, perineal • Chordee ( penis beygir ventralt ) • Sekúndert við misvöxt corporal bodies miðað við ventral þvagrás • Alvarlegra eftir því sem meatus er meira proximalt • Mikilvægt að staðsetja eistu

12. Rannsóknir ? • Greinist oftast við skoðun nýburans • Kynna sér fjölskyldusögu • Röntgenrannsókn ekki rútína • Ómun af pelvis eða cystografía ef grunur um ambiguous kynfæri • Óniðurgengin eistu og inguinal herniur algengustu gallarnir tengdir hypospadiasis • Sjást við klíníska skoðun

13. Meðferð • Skurðaðgerð • Framkvæmd þegar barnið er 6-18 mánaða • Því fyrr því betra... • Ef mild glandular hypospadias  ekki alltaf aðgerð • Aðgerðartýpa fer eftir staðsetningu meatus og hvort mikið chordee er til staðar • 90% aðgerða heppnast vel..? • Hormónar –ef penis er áberandi lítill • Testósterón sprautur eða krem • HCG sprautur

15. Tubularized incised plate (TIP) repair • Algengasta aðgerðin fyrir distal og midshaft hypospadias • Þónokkuð gott þvermál á þvagrás næst með þessari aðgerð • Sú aðgerð sem flestir skurðlæknar nota • Gengur oft undir heitinu “Snodgrass”

16. Tubularized incised plate

17. Af hverju skurðaðgerð? • Aðallega functional og cosmetískar ástæður: • Til að gera strákum kleyft að pissa standandi • Til að laga chordee • Bæta útlit kynfæra • Minnkar tíðni þvagfærasýkinga • Minnkar hættu á krabbameini í eista • Getur haft áhrif á frjósemi

18. Mögulegir fylgikvillar aðgerðar... • Staðbundinn bjúgur -saklaust • Blæðing – sjaldgæft • Sýking- sjaldgæft • Urethralcutaneous fistill • Tíðni <10% í felstum tilfellum, ef flókin aðgerð allt uppí 40% • Meatal stenosis – þrenging þvagrásar • Mjó buna undir háum þrýsting einkennandi • Stricturur – langtímavandamál • Diverticula – Blaðra myndast á þvagrás við þvaglát ef strictura til staðar • Óásættanleg cosmetísk útkoma

19. Eftirmeðferð • Umbúðir í 2 daga, foreldrar fjarlægja • Þvagleggur í 2 vikur • Endurkoma eftir 2 vikur til að fjarlægja legginn • Umskurður nýbura algjör frábending

20. Þá er þetta komið.. Takk fyrir og góða helgi!