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GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION

GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION. Dr. Mauricio Mer é Gómez Hospital General de México. Masculino de 11 años Acude por dolor ocular 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo

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GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION

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Presentation Transcript

  1. GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION Dr. Mauricio MeréGómez Hospital General de México

  2. Masculino de 11 años • Acude por dolor ocular • 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo • Acude a o medico general que le inicia manejo no especificado

  3. Dos semanas después se agrega rinorrea fétida y obstrucción nasal alterante • Presenta dolor ocular y secreción sanguinolenta bilateral • Acude a oftalmólogo quien comienza manejo con Amoxicilina Ac clavulanicoVO y sulfacetamida

  4. Al no notar mejoría del cuadro se solicita TAC la cual reporta: • Aumento de densidad de tejidos blandosa nivel de seno maxilar y fosa nasal derechos. • Datos sugestivos de infiltración a nivel de septum y cartílagos laterales • IDX probable enfermedad linfoproliferativa

  5. Se toma biopsia de parpado la que reporta: • Tejido celular con edema y congestión

  6. Continua empeorando el cuadro por lo que acude dos semanas después refiriendo dolor ocular importante.

  7. Exploración física • A la exploración física • Paciente en mal estado general • Facies álgica • Dificultad para la deambulacion • Poco cooperador

  8. Se decide hospitalizar al paciente para protocolo • PCR 43mm • BH QS ES EGO y PFH normales • Se toma nueva biopsia • Y se solicitan pruebas inmunológicas • Se toman Hemocultivo urocultivo con resultado negativo • Se inicia terapia antimicrobiana empírica • Se interconsulta a reumatología pediátrica e inmunología pediátrica

  9. Se interconsulta a ORL • A la rinoscopia anterior Nariz con mucosa bilateral con aspecto infiltrativo • Restos hemáticos • Crecimiento concéntrico de la mucosa bilateral • Abundantes trayectos vasculares tortuosos

  10. Solicitamos nueva TAC • Aumento de densidad tejidos blandos en fosal ambos cornetes inferiores de predominio derecho • Refuerza de forma heterogénea con medio de contraste • Tejidos blandos ocupando seno maxilar derecho sin reforzamiento a la aplicación de medio de contraste, • Aumenta densidad de tejidos blandos ambas orbitas de apariencia infiltrativa

  11. En su 7 día de EIH presenta en OD • Adelgazamiento corneal central • queratitis filamentosa • infiltrados inflamatorios en estroma corneal • Se realiza aplicación de plasma rico en plaquetas

  12. 3 días después inicia con fiebre 38.3°C mialgias y artralgias • Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día con lo que mejora el edema bipalpebral y cede la fiebre

  13. se reportan C-ANCA PR3 87(valores normales de menos de 15)

  14. Se recaban resultados de nueva biopsia • Conjuntiva bulbar • Compatible con granulomatosis de Wegener • Parpado superior izquierdo • Compatible con granulomatosis de Wegener

  15. Diagnostico • Granulomatosis de wegener con afectación orbitaria bilateral • Se inician pulsos mensuales de ciclofosfamida 700mg • Dos días de metilprednisolona • Se da de alta al paciente

  16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS • Biopsia que demuestre vasculitis necrotizante y/o granulomatosis • C-ANCA positivos (alta espeficidad) • 50% en enfermedad localizada • 95% enfermedad sistémica • Eosinofilia en BH o biopsias

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