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CASO CLÍNICO Púrpura trombocitopênica idiopática

Apresentação: Bruno Rodrigues de Lima Danilo Menezes Coordenação: Luciana Sugai HRAS/HMIB/Internato ESCS Saúde da Criança www.paulomargotto.com.br. CASO CLÍNICO Púrpura trombocitopênica idiopática. Brasília, 8/8/2013. Identificação:

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CASO CLÍNICO Púrpura trombocitopênica idiopática

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Presentation Transcript

  1. Apresentação: Bruno Rodrigues de Lima Danilo Menezes Coordenação: Luciana Sugai HRAS/HMIB/Internato ESCS Saúde da Criança www.paulomargotto.com.br CASO CLÍNICOPúrpura trombocitopênicaidiopática Brasília, 8/8/2013

  2. Identificação: K W R S , idade: 18 meses, natural de Brasília, procedente de Estrutural Informante: mãe, Jéssica Ribeiro Data da admissão: 01.08.13 Queixa principal: “Manchas pelo corpo’’ há 3 dias ANAMNESE

  3. HDA: Criança encaminhada da Regional do Guará com história de aparecimento de equimoses no dorso, que progrediram para MMII, tórax e face há 3 dias. Não apresentou sangramento ativo no período. Não apresentou febre. Há história prévia de IVAS há 1 semana, fez uso de amoxicilina + clavulanato e AINE (sic). Chega no colo da mãe, em excelente estado geral, assintomático, sem outras queixas correlacionadas. Mãe refere surgimento de novas equimoses durante a noite e surgimento de epistaxe espontânea hoje. Nega outros sintomas. ANAMNESE

  4. Antecedentes Patológicos Pessoais: Nega alergia medicamentosa, cirurgias prévias e outras comorbidades. Nega internação prévia. Nega uso de medicamentos contínuos. ANAMNESE

  5. Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesárea com 40 semanas por sofrimento fetal agudo. Parto sem intercorrências. Aleitamento materno exclusivo até os 3 meses. Vacinação em dia. ANAMNESE

  6. Antecedentes Patológicos familiares: Mãe de 21 anos , hígida Pai com 26 anos, hígido. Não tem irmãos. Hábitos de vida: Mora em casa de alvenaria com água encanada e fossa. Tem 1 cachorro em casa. Não há fumantes em casa. ANAMNESE

  7. Discussão

  8. Ectoscopia: Hidratado, eupneico, ativo, reativo, normocorado, anictérico, afebril, acianótico ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros AR: MV sem RA ABD: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livre EXT: Bem perfundidos, sem edemas SN: ausência de sinais meníngeos Orofaringe: sem alterações Olhos: sem alterações Pele: Equimoses e petéquias por todo o corpo, não redutíveis à digito pressão. EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO

  9. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS?EXAMES?

  10. EXAME 01/08/13

  11. Plaquetas: Produzidas exclusivamente na medula óssea, como fragmentos do citoplasma dos megacariócitos. Vida média de 7 a 10 dias Quantidade: 150.000 a 400.000 plaquetas/mm3 Distribuição: 1/3 baço, 2/3 sangue circulante. Funções: Componentes essenciais da primeira fase da hemostasia Adesão, agregação, secreção e atividade procoagulante. INTRODUÇÃO

  12. Definida: Plaquetas abaixo de 150.000/mm3. Classificação da Trombocitopenia TROMBOCITOPENIA

  13. Definição: É uma síndrome auto-imune envolvendo anticorpo e destruição mediada por células de plaquetas e supressão da produção de plaquetas que podem predispor ao sangramento. É uma doença adquirida definida por trombocitopenia, na qual fatores etiológicos exógenos aparentes estão ausentes, e doenças sabidamente associadas a trombocitopenia “secundaria” foram excluídas. Adam Cuker and Douglas B.Cines American Society of Hematology Carneiro, Jorge David Aivazoglou. Hematologia Pediátrica. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

  14. Causa mais comum de plaquetopenia em crianças. Incidência anual de 3-8 casos por 100 mil crianças. Pico entre 2-5 anos, leve predomínio no sexo masculino. Em adultos: Incidência de 1,6-3,9 por 100.000 pessoas por ano, com uma prevalência de 9,5 – 23,6 por 100.000 por pessoas(predominando no sexo feminino). No Brasil não há dados oficiais sobre população adulta. Protocolo Clinico e Diritrizes Terapeuticas SAS/MS nº 715 de dez 2010 American Society of Hematology EPIDEMIOLOGIA

  15. Glicoproteínas IIb-IIIa e Ib-IX-V Anticorpos Monoclonais e policlonais IgG, IgM e IgA Medula Óssea Megacariócitos Macrófagos Baço Sistema Reticulo Endotelial Plaquetas Receptores de Membrana FISIOPATOLOGIA

  16. FISIOPATOLOGIA

  17. Aguda: Remissão em até 6 meses Crônica: Maior do que 6 meses CLASSIFICAÇÃO

  18. APRESENTAÇÃO CLÍNICA

  19. Anamnese Exame Físico Hemograma Aspirado de Medula óssea Esfregaço Sanguíneo DIAGNÓSTICO

  20. Avaliar risco de infecções pelo vírus HIV. História cuidadosa sobre uso de medicamentos.(AAS e Anticonvulsivantes). ANAMNESE

  21. Normal exceto pelas manifestações hemorrágicas.(Púrpuras, petéquias, equimoses, Sangramento gengival,SGI,hemorragia para SNC ); Hepatoesplenomegalia? EXAME FÍSICO

  22. Hemoglobina? Hematócrito? Leucócitos? Plaquetopenia HEMOGRAMA

  23. Desnecessário nos casos típicos Nos atípicos: Linfadenopatia, visceromegalia, anemia ou leucometria anormal. Aspirado de medula. Mielograma: Megacariócitos em abundância com desvio a esquerda. ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA

  24. Clinico + Laboratorial DIAGNÓSTICO

  25. Quando tratar? Lembrando: Remissão da doença ocorre, em 80% a 90% dos casos, dentro de 6 meses após diagnostico de PTI. TRATAMENTO

  26. Orientações Sobre a doença Limitações de atividades Contra indicações de medicações Injeções intramuscular Repouso TRATAMENTO GERAL

  27. Corticosteróides Imunoglobulinas endovenosas Concentrado de Plaquetas Esplenectomia TRATAMENTO ESPECÍFICO

  28. Objetivo principal: Prevenir sangramento para o SNC. No Brasil TRATAMENTO FASE AGUDA

  29. Imunoglobulina: 400mg/kg/dia, IV, durante 5 dias. Metilprednisona: Pulso terapia= 30mg/kg/dose. Fazer 3 doses em dias alternados. Fase de manutenção: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia dose única, matinal até completar 30 dias. Caso não apresente remissão, estudar possibilidade de esplenectomia para crianças > 5 anos. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

  30. Acompanhamento laboratorial(Plaquetas > 10.000) Esquema anterior(Plaquetas < 10.000) TRATAMENTO FASE CRÔNICA

  31. TRATAMENTO FORA DO BRASIL

  32. Indicada quando tratamento medicamentoso não propicia qualidade de vida razoável. Eletiva se Plq 20.000-30.000 por mais de 3 meses. Urgência se menos de 10.000 por mais de 6 semanas de tratamento Crianças maiores que 5 anos. 60% apresentam remissão após a cirurgia. ESPLENECTOMIA

  33. James B. Bussel, George R. Buchanan, Diane J. Nugent, A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia (April 18, 2011) Cuker, Adam; Cines Douglas B.; Immune Thombocytopenia(American Society of Hematology.) 2010; Portaria SAS/MS nº 715, Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas(2010); Carneiro, David Aivazoglou; Hematologia Pediátrica(2008); Braga, Josefina Aparecida Pellegrini; Tone, Luiz Gonzaga; Sandra, Regina Loggetto; Hematologia para o Pediatra(2007); Junior, Paulo Taufi Maluf; Púrpura Trombocitopênica Imune;(2007); Morais, Mauro Batista; Campos Sandra de Oliveira; Silvetrini, Wagner Sergio; Pediatria Guia de Medicina Ambulatorial e Hospitalar Unifesp(2005); BIBLIOGRAFIAS

  34. Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br , Dr. Paulo R. MargottoConsultem também!

  35. TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE. CONCEITO A Púrpura Trombocitopênica Idiopática é o distúrbio hematológico mais comum encontrado na gestante, causado por anticorpo antiplaquetário (IgG) para o qual a placenta é permeável, podendo levar a trombocitopenia ao feto e RN. É um distúrbio de mulheres jovens. Não há correlação entre a contagem de plaquetas maternas e do RN (a severidade da trombocitopenia fetal é relacionado não somente com a quantidade de anticorpos antiplaquetários ligados às plaquetas fetais, como também a função reticulo-endotelial do feto e à sua capacidade para produzir plaquetas) Mães com história de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e persistindo a trombocitopenia podem dar a luz e a contagem de plaquetas do RN poderá ser normal Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013

  36. -Gamaglobulina: nº. de plaquetas < 50.000 ou sangramento clínico: Dose: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos. (em 75% dos pacientes se observa um aumento marcante na contagem de plaquetas dentro de 24 a 48h. A gamaglobulina aumenta a sobrevida das plaquetas revestidas de anticorpos pela indução de um bloqueio temporário do sistema reticuloendotelial. Se não houver respostas ,considerar: -Exsanguíneotransfusão (para remover auto-anticorpos maternos adquiridos passivamente): no sangramento agudo e/ou nível de plaquetas inferior a 10.000/mm3. O sangue materno está contra-indicado como fonte doadora, ao contrário do que ocorre na trombocitopenia isoimune do RN. -Corticosteróides: prednisona 2- 4 mg/kg/dia com rápida diminuição tão logo a contagem de plaquetas aumente acima de 50.000/mm3. A esplenectomia no RN é contra-indicada devido o caráter autolimitado desta doença. TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE CONDUTA

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