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2011-6-26 读片会

2011-6-26 读片会. 东莞市中医院 麦春华. 病例. 女性患者， 17 岁 近 2 个月来反 复出现发热，体温高达 39 摄氏度，无明显寒战伴咽痛，无鼻塞流涕。曾于惠州住院治疗效果不佳。. 08 年 7 月 22 日. 血 WBC 13.9-17.6 × 10e9/L 血细胞培养 3 次均为阴性 ESR 70mm/h 骨穿剌：骨髓增生极度活跃 骨 ECT 示：双骶髂关节及邻近髂骨、右侧股骨 中下骨代谢异常活跃。. 2008-7-20. MRI T1WI. STIR. T2W. 2008-7-30 CT. 临床诊断.

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Presentation Transcript

  1. 2011-6-26读片会 东莞市中医院 麦春华

  2. 病例 • 女性患者，17岁 • 近2个月来反复出现发热，体温高达39摄氏度，无明显寒战伴咽痛，无鼻塞流涕。曾于惠州住院治疗效果不佳。

  3. 08年7月22日 • 血WBC 13.9-17.6×10e9/L • 血细胞培养 3次均为阴性 • ESR 70mm/h • 骨穿剌：骨髓增生极度活跃 • 骨ECT示：双骶髂关节及邻近髂骨、右侧股骨 中下骨代谢异常活跃。

  4. 2008-7-20 MRI T1WI

  5. STIR

  6. T2W

  7. 2008-7-30 CT

  8. 临床诊断 • 成人Still病 • 病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节疼痛为主症； • 白细胞增高、血清铁蛋白（+） • 治疗常用糖皮质激素以及免疫抑制剂 • 2008年8月4日始予甲强龙治疗，发热渐退，后不规则服药，再次出现发热伴恶寒，服用甲泼尼龙，24小时后发热退。 www.themegallery.com

  9. 2008/8/20日入院 • 体查：双膝关节肤温正常， 骶髂关节分离试验 （+） • 血铁蛋白（-） • 骨穿剌( 8月23日)：左侧髂前上棘为穿刺点，呈感染性骨髓象

  10. X光检查- 08-8-27

  11. 08-8-28 CT检查

  12. 右股骨CT

  13. 2008-8-28 T1WI T1WI 2008-8-29

  14. STIR

  15. 右股骨 08-9-4日

  16. T2W T2WI T1WI

  17. 手术 • 病灶穿破髂骨外板，病灶内无脓性分泌物，见冻肉样病变组织，取病变组织冰冻送活检，疑恶性肿瘤。

  18. 病理

  19. 病理报告 • 肉眼观：如图A。镜下观：如图B、C、D。 • 病理诊断：（左髂骨）骨髓的正常结构被破坏，有纤维肉芽组织增生，局部区域见片状弥漫性异型细胞浸润，异型细胞形态多样：有圆形细胞：细胞核大，胞浆少，核染色质粗颗粒状，有一个或多个明显核仁；有网球拍样细胞：核大，胞浆红染；有大梭形及小梭形细胞：单核或双核，胞浆丰富红染；有蜘蛛样细胞：细胞周边含许多空泡，中央嗜伊红胞浆呈放射状伸向周缘；有疟原虫样细胞：细胞大，圆形或者卵圆形，核多个，排列成环行或马蹄形，核的数目、大小、形状、染色质不规则。部分胞浆中隐约见纵纹，未见明显横纹，易见核分裂像及病理核分裂像。间质中见较多淋巴细胞、少量嗜中性白细胞及嗜酸性白细胞浸润。见骨质破坏及少量反应性新骨形成。考虑为恶性肿瘤（肉瘤，部分区域类似横纹肌肉瘤），建议做免疫组织化学检查确定肿瘤来源及分类。

  20. 免疫组化 • 组片：Vimetin(+) 肌红蛋白（±） • Desmin（-） Myogemin(-) • S-100蛋白（-） CD68 散在（+） • HE和免疫组化结果 • 本例病变符合腺泡状横纹肌肉瘤

  21. 文献复习 • 横纹肌肉瘤 是一种不常见的恶性肿瘤，绝大多数发生在横纹肌的软组织，也有原发于骨横纹肌肉瘤的报道，其组织来源可能由其分化为肌源纤维能力的间充质衍化而来。 • 组织分型 多形型 腺泡型 胚胎型 www.themegallery.com

  22. 刘子君(1986年)、刘昌茂(1986年)、胡云洲(1986年) 三家共报告19416例骨肿瘤中7635例为恶性骨肿瘤，其中原发性骨横纹肌肉瘤16例，占骨肿瘤0.08% ，占恶性骨肿瘤0. 2%。 www.themegallery.com

  23. 临床、X线特点 • 可发生在任何年纪，年幼儿童少见，以青少年和年轻人常见，发病年龄高峰在11～40岁，占80%。 • 多见于长管骨，其中股骨、胫骨、肱骨最好发 • 局部疼痛或有隆起，进行性加重，多数病人碱 性磷酸酶增高，部分病人有全身发热 • 骨质改变以溶骨性破坏为主要征象，边缘模糊，骨和骨膜反应性增生不明显。 www.themegallery.com

  24. 多谢参加讨论 www.themegallery.com

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