NEUROMUSCULAR DISORDERS تشوشات عضلی عصبی

1. NEUROMUSCULAR DISORDERSتشوشات عضلی عصبی • ENABLING OBJECTIVE: formulate a tentative diagnosis and recommend a management plan for a patient with symptoms and/or signs suggestive of neuromuscular disease (muscle weakness and/or sensory deficits and/or pain) • فراهم نمودن اهداف : فراهم نمودن تشخیص ابتدایی و پیشنهاد یک پلان تداوی برای مریضان با اعراض و/ یا علایم که دلالت به تشوش عضلی عصبی نماید (ضعیفی عضلی و/ یا کمبود حسیت و/ یا درد)

2. The patient with weakness or neuropathyمریضی با ضعیفی عضلی یا نیوروپتی Cord disorders • Spinal cord transection • Brown-Sequard syndrome • Spinal cord compression • Disc prolapse • Caudaequina syndrome • Amyotrophic lateral sclerosis Nerve disorders • Isolated peripheral neuropathy • Multifocal peripheral neuropathy • Multiple sclerosis • Polio • Guillain-Barre • Diabetic neuropathy NMJ disorders • Tetanus, botulism • Myasthenia gravis Muscle disorders • Polymyositis/ dermatomyositis • Muscular dystrophy تشوشات کورد • قطع نخاع شوکی • سندروم سکوارد- برون • بهم فشردن نخاع شوکی • پرولاپس دسک • سندروم کودا اکوانا • تصلب اتروفیک عضلات وحشی تشوشات عصبی • نیوروپتی تجرید شده محیطی • نیوروپتی چندین محراقی محیطی • تصلب متعدد • پولیو • گالیین بار • نیوروپتی دیابتیک تشوشات اتصال عصبی عضلی • تیتانوس , بوتولیزم • میاستینیا گراویس تشوشات عضلی • پولیومیالیت / درماتومایوسایتس • دستروفی عضلی

3. Total Spinal Cord Transectionقطع مکمل نخاع شوکی • Resulting from whiplash, fracture/dislocation, direct spine trauma • Immediate flaccid paralysis and loss of sensation below the level of the injury • Spinal shock: loss of reflex activity below the injury; also with hypotension due to unopposed vagal tone • Urinary and fecal retention • عوامل چون ضربه یا تکان, کسر/ بیجا شده گی, ترضیض مستقیم به نخاع . • فلج فوری و از دست دادن حسیت پاینتر از سویه صدمه دیده . • شاک نخاعی: از دست دادن رفلکس فعالیتی پاینتر از صدمه, همچنان تفریط فشار خون ناشی از مقویت غیر متقابل عصب واگال X,. • احتباس ادرار ومواد غایطه .

5. Total Spinal Cord Transectionقطع مکمل نخاع شوکی • Requires immediate immobilization and surgical fixation • Treat with steroid burst • Painful spasms • Baclofen 5mg po TID • Benzodiazepine (ie diazepam) • Prevent skin breakdown (decubitus ulcer) • Urinary catheterization, enemas PRN. • به عدم تحرکیت و تثبیت جراحی فوری نیاز دارد . • تداوی پی هم با ستیروئید . • سپزم دردناک • باکلوفین 5ملی گرام از طریق فمی روزانه سه مرتبه . • بنزودیازیپین (دیازیپم ) • ضایعات جلدی را وقایه نماید. • کتیترایزیشن طرق بولی, اماله نظر به ضرورت .

6. Brown-Sequard Syndromeسندروم Brown-Sequard • From partial cord transection • Diminished motor strength and fine touch, position, and vibration sensation on side of injury • Loss of pain and temperature sensation on the side opposite the injury • از قطع قسمی نخاع شوکی • کاهش قوه حرکی و احساس تماس, وضعیت, ارتعاش در طرف صدمه دیده • از دست دادن احساس درد و حرارت در جهت مخالف صدمه.

7. Epidural Spinal Cord Compressionتحت فشار قرار گرفتن اپیدورال نخاع شوکی • Tumor pressing on dural sac • Often metastatic: breast, lung, renal, prostate • Presents with pain: especially at night • May get weakness and radicular sensory defects • Urgent CT or MRI for patient with neurologic abnormalities on exam • A true oncologic emergency! • تومور بالای کیسه دورال فشار وارد مینماید. • اکثرآ میتاستاتیک بوده: ثدیه, ریه ها , کلیه ها , پروستات. • با درد ظاهر میشود : خاصتآ در شب موجود است. • ممکن است ضعیفی و نواقص حسی جذری موجود باشد. • برای مریضان که ابنارملتی های عصبی دارند اجرا ام آر آی و سی تی سکن ضروری میباشد. • یک حادثه عاجل انکولوجیک (امراض غدوات) را تشکیل میدهد.

8. Epidural spinal cord compression on MRIتحت فشار قرار گرفتن اپیدورال نخاع شوکی در ام, آر,آی Sagittal T1-weighted MRI through the thoracic spine demonstrates lymphoma (arrows) involving the T5 and T12 vertebral bodies extending posteriorly into the spinal canal and compressing the spinal cord (c) at both levels. ام,آر,آی تمام نخاع صدری ازT1 که تشریح کننده لمفوما (تیرها) بوده و جسم فقرات از T5تا به T12 را دربر گرفته که خلفآ تا به کانال نخاعی امتداد یافته و نخاع شوکی (c) را در هر دو سویه تحت فشار قرار میدهد.

9. معاینات و ارزیابی Examination and evaluation • Thoracic spine is most often affected, often tender at site of tumor • often have abnlneuro exam • Compression on posterior nerve roots leads to dermatomal sensory deficits • LMN deficits result in weakness • If normal neuro exam, start with spinal xray. However, plain x-ray of spine may not be abnormal. • CT or MRI delineates lesion more accurately and should be done urgently if abnormal neurological symptoms/signs found. • If abnormal neuro exam, emergent referral to neurologist - may need immediate radiation. • Patients with epidural spinal cord compression should receive prompt treatment to improve outcome. Rapid treatment of tumor required to avoid permanent nerve impairment. • فقرات صدری معمولآ بیشتر متآثر شده , واکثرآ در محل تومور حساس میباشد. • اکثرآ در معاینات ابنارملتی عصبی میداشته باشند. • تحت فشار قرار دادن رشته های عصبی خلفی که منجر به تشوشات حسی جلدی میگردد. • نواقص نیورونهای حرکی سفلی در نتیجه ضعیفی بوجود مییاید. • اگر معاینات نارمل باشد, اکسری نخاعی را آغاز نماید. به هرصورت, اکسری ساده نخاع ممکن نیست که غیر نارمل باشد. • معاینات ام آر آی و سی تی سکن یک افت را بشکل بسیار درست آن مشخص نموده و در صورت که اعراض /علایم غیرنارمل عصبی دریافت گردد باید فورآ این معاینات اجرا گردد. • اگر معاینات عصبی غیر نارمل بود, پس فورآ مریض را به نیورولوژست راجع نموده – که ممکن نیاز فوری به اشعه باشد. • مریضان که با تحت فشار قرار گرفتن اپیدورال نخاع شوکی مییاند باید تداوی عاجل را دریافت نمایند تا نتیجه بهتر بدست آید. تداوی سریع تومور سبب میگردد تا ازتخریب دایمی عصب جلوگیری بعمل آید.

10. Intervertebral Disc Prolapseپرولپس دسک بین الفقری • Nucleus pulposus “herniates” and presses on nerve root • May come on with heavy lifting… or maybe not • Get radicular symptoms along the nerve distribution • فتق Nucleus pulposus و تحت فشار قرار گرفتن ریشه عصبی . • ممکن است این عمل با برداشتن وزن زیاد ایجاد شود.... ویا ممکن بوجود نیاید. • ایجاد اعراض جذری در امتداد مسیر عصبی .

11. Cauda Equina Syndromeسندروم کودا اکوانا (دنب الفرس) • A centrally prolapsed disc can lead to bilateral symptoms and signs • Can also be caused by tumor, infection, fracture, or narrowing of canal. • Patient reports “saddle anesthesia”, bladder and/or bowel dysfunction • Variable motor and sensory loss in lower extremities • Requires urgent MRI and consultation with neurosurgeon. • پرولاپس مرکزی دسک میتواند منجر به اعراض وعلایم دوطرفه گردد. • همچنان میتواند از باعث تومور, انتان, کسر, ویا تضیق کانال بوجود آید. • مریض از بیهوشی ناحیه ذنب الفرس؛ تشوش وظیفوی مثانه/ویا امعا شاکی میباشد. • ضیاع حواس حرکی و حسی در نهایات سفلی . • همچنان ضرور است تا ام, آر, آی فوری و مشوره با جراح عصب صورت گیرد.

12. Evaluation of Acute Disc Prolapseارزیابی پرولاپس حاد دسک • Plain xrays to start with if no neurological deficit • CT or MRI for patient with neurological deficit, or persistent pain despite conservative treatment • جهت آغاز اگر نقص نیورلوژیک موجود نباشد اکسری را پلان نماید. • برای آنهای که نواقص نیورولوژیک دارند, یا با وجود تداوی محافظه کارانه درد شدید موجود باشد سی تی سکن یا ام آر آی اخذ نماید.

13. Treatment of Acute Disc Prolapseتداوی پرولاپس حاد دسک • Urgent evaluation by neurologist or neurosurgeon for patient with significant radicular symptoms or signs (ie 3/5 muscle strength) • Bed rest vs activity vs physical therapy • Pain control • Simple analgesics • Muscle relaxants • Epidural steroid injection • Surgery • برای مریضان که اعراض وعلایم واضیح جذری داشته باشد, ارزیابی های عاجل باید توسط داکتر نیورولوژست یا جراح اعصاب صورت گیرد (قدرت عضلی 3/5) • استراحت بستر در مقابل فعالیت و فزیوتراپی . • کنترول درد • انلجیزیک های ساده • استرخا دهنده های عضلات • زرق اپی دورال استیروئید . • جراحی .

14. Amyotrophic Lateral Sclerosisاسکلروزس اتروفیک عضلی طرف وحشی • A progressive disorder with degeneration of the corticospinal pathways down to the anterior horn cells • Presents between ages 30-60 • Mixed upper and lower motor neuron deficit is found in the limbs. • Weakness, easy fatigability • Normal sensation • There may also be bulbar involvement of the upper or lower motor neuron type. • Symptoms include difficulty swallowing, chewing, coughing, breathing, and speaking. Tongue fasciculation classic finding. • Intellect is normal. • یک تشوش پیشرونده توآم با استحاله مجرای کورتیکوسپاینل بطرف پاین تا به حجرات قدامی horn را گویند. • بین سنین 30-60 سالگی موجود میباشد. • یک تشوش ترکیبی از نیورنهای حرکی علوی وسفلی در اعضا دریافت میگردد. • ضعیفی, تمایل به خستگی زود رس . • حسیت نارمل . • همچنان ممکن است نیورنهای حرکی علوی وسفلی نوع بولبر ذیدخل باشند. • اعراض آن شامل مشکلات در بلع, جویدن, سرفه, تنفس , و تکلم. fasciculation لسان یکی از دریافت های کلاسیک بشمار میرود. • سطح شعوری نارمل است.

15. ALS: Studiesمطالعه: اسکلروزس اتروفیک عضلی طرف وحشی • Muscle biopsy: may reveal denervation atrophy • Nerve biopsy • EMG • Fasciculations and fibrillations in both upper and lower limbs • Normal motor conduction velocity • Normal sensory conduction • بیوپسی عضلی: ممکن است اتروفی قطع (یا بلاک) عصبی را آشکار نماید. • بیوپسی عصبی • الکترومایوگرام • تجمع و بی نظمی الیاف عضلی در نهایات علوی وسفلی . • سرعت هدایت حرکی نارمل . • هدایت حسی نارمل .

16. ALS: Treatment and Prognosisتداوی و انزار : اسکلروزس اتروفیک عضلی طرف وحشی • Riluzole:افراز گلوتامیک قبل ساینپس را نهی مینماید. • پیشرفت بشکل آهسته بوده اما تنها حیاتیت برای چندین ماه طول میکشد. • تداوی اعراض • تشنج: باکلوفین پنج ملی گرام از طریق دهن روزانه سه مرتبه. • تحرکیت: ویلچیر برقی. • عسرت بلع: تغذی مؤقتی از طریق تیوپ جلدی اندوسکوپیک گاستروسکوپی • افزایش لعاب:امی ترپتایلین (انتی کولینرجیک) • اختلال تکلم: تجهیزات ارتباطی • عدم کفایه تنفسی: تهویه مثبت- فشار . • امراض پیشرونده , در ظرف سه سال کشنده میباشد. • Riluzole: inhibits presynaptic glutamate release • Slows progression but only prolongs survival by several months • Management of symptoms • Spasticity: Baclofen 5mg po TID • Mobility: electric wheelchairs • Dysphagia: eventual feeding via PEG tube • Excess salivation: amitriptyline (anticholinergic) • Dysarthria: communication devices • Respiratory failure: positive-pressure ventilation • Progressive disease, fatal in about 3 years

17. Nerve Disordersتشوشات عصبی • Isolated peripheral neuropathy • Multifocal peripheral neuropathy • Multiple sclerosis • Polio • Herpes zoster • Guillain-Barre • Diabetic peripheral neuropathy • نیوروپتی محیطی منزوی شده(مجزا). • نیوروپتی محیطی چندین محراقی. • سکلورزس متعدد. • پولیو. • هرپس زوستر. • گالیین بار • نیوروپتی محیطی دیابتیک .

18. Isolated Peripheral Neuropathiesنیوروپتی محیطی منزوی شده(مجزا) • Facial - Bell’s palsy • Radial - “Saturday night palsy” • Median – Carpal tunnel syndrome • Ulnar – “funny bone” tingling • Lateral femoral cutaneous nerve - Meralgiaparesthetica • Deep peroneal nerve – compartment syndrome, surgical emergency • Posterior tibial nerve – Tarsal tunnel syndrome • وجهی – فلج بیلس • کعبره –فلج شب شنبه • وسطی – سندروم کارپل تونل. • زند – ”عظم آرنج“ صدا دار. • عصب جلدی قسمت وحشی فخذ - درد عضلی با کرختی • عصب عمیقه ساق – سندورم کمپارتمنت, واقعه عاجل جراحی . • عصب خلفی قصبه – سندورم ترسل تونل.

19. Neuropathy associated with systemic and metabolic disordersنیوروپتی های توآم با تشوشات سیستمیک و میتابولیک • Vit B12 deficiency: distal, symmetric sensorimotorpolyneuropathy • Alcoholism: similar presentation • Leprosy • Diabetes • فقدان ویتامین بی 12: پولی نیوروپتی حسی حرکی سیستمیک, بعیده . • الکولیزم : تظاهرات مشابه دارد. • جذام. • دیابت یا شکر.

20. Multiple sclerosisسکلروزس متعدد • Focal demyelination and damage to axons due to immune reaction against myelin. • One of the most common neurologic disorders in the US (300,000 patients) • Highest incidence in young adults • Peak incidence between ages 20 and 40 • Women 2x > men; northern European descent • تشوش در ترکیب پوش میالین به صورت محراقی و صدمه به اکسونها ناشی از عکس العمل سیستم معافیتی در مقابل میالین . • یکی از معمولترین تشوشات عصبی در ایالات متحده امریکاه بشمار میرود(در حدود 300,000مریض) • بیشترین وقوعات مرض در کاهلان جوان دیده میشود. • شیوع اعظمی بیماری در سنین بین 20-40 سالگی دیده میشود. • در نژاد اوروپا شمالی مصابیت خانمها دو مرتبه نظر به مردها بیشتر است

21. MS: Symptomsاعراض: سکلروزس متعدد • Symptoms often transient, disappearing after a few days or weeks. • Paresthesia • Gait disorder • Focal weakness • Visual loss (blurring in one eye) • Diplopic-double vision • اعراض معمولآ گذری بوده و بعد از گذشت چندین روز یا هفته ناپدید میگردد. • کرختی . • تشوش راه رفتن. • ضعیفی محراقی. • ضیاع رویت (موجودیت تیره گی در یک چشم). • دایپلوپیک- دو بینی .

22. MS: Exam findings later in course of diseaseسکلروزس متعدد: دریافت ها بعد از سیر مرض Months-years may pass before symptoms reappear • Ataxia • UMN/sensory/cerebellar deficits in some or all limbs. • Spasticity • Impaired vibratory, pain, temp sense • Impaired RAMs • Optic neuropathy • Nystagmus • Dysarthria • قبل از دوباره ظاهر شدن اعراض ماه ها- سالها ممکن است بگذرد. • اختلال حرکی . • در بعضی ویا تمام اعضای موجودیت نواقص در نیورنهای حرکی علوی / حسی /مخیخی . • حالت تشنجی • نقص در احساسات اهتزاز,درد , حرارت . • آسیب RAMs • نیوروپتی های بصری • حرکات غیر ارادی چشم (نسیتاگموس) • اختلال تکلم .

23. MS: Diagnostics تشخیصهای: سکلروزس متعدد • MRI: test of choice • Requires evidence that at least two different regions of central white matter are affected at different times. • Bright lesions in the white matter of the cerebral hemispheres, brain stem, and spinal cord • Contrast (ie gadolinium) enhances the lesions • CSF • protein electrophoresis shows discrete bands in the immunoglobulin g (IgG) region (oligoclonal bands) • ام, آر,آی: یک معاینه انتخابی میباشد. • به شواهد جهت نمایان ساختن اینکه حد اقل دو ناحیه متفاوت قسمت مرکزی ماده سفید در زمانهای متفاوت متآثر شده اند، نیاز دارد. • آفات روشن در ماده سفید نیم کره دماغی, ساق دماغ, و نخاع شوکی. • مواد کانترست (بطورمثال گودیلونیم) در تشخیص آفات کمک کننده میباشد. • مایع دماغی نخاعی • الکتروفوریزس(حركت‌ ذرات‌ معلق‌ مايع‌ بوسيله‌ نيروي‌ برق‌) پروتین رشتهای ناحیه امیونوگلوبولین g یا (IgG) را از همدیگر مجزا توضیح مینماید (رشته های اولیگوکونل).

24. MULTIPLE SCLEROSIS سکلروزس متعدد

25. MS: Treatmentتداوی : سکلروزس متعدد • هدف اساسی عود آهسته و آغاز مؤخر ناتوانی واضیح میباشد. • عود حاد • پریدنیزون 60 ملی گرام هر روز با قطع تدریجی . • Immunomodulationطویل المدت . • بیتا انترفیرون مثلآ Avonex 30 مایکروگرام از طریق عضلی هر هفته. • Glatiramer acetate20 ملی گرام از طریق تحت الجلدی هر روز . • حالت تشنجی . • باکلوفین • دیازیپم • تمرینات , فزیوتراپی . • Aim is to slow relapses and delay onset of significant disability • Acute relapses • Prednisone 60mg qd with taper • Long-term immunomodulation • Beta-interferon ie Avonex 30mcg IM qweek • Glatiramer acetate 20mg SQ qd • Spasticity • Baclofen • Diazepam • Exercise, physical therapy

26. MS: Prognosisانذار : سکلروزس متعدد • At least partial recovery from acute episodes can be anticipated. • Impossible to predict next episode. • Best prognosis: • female sex • onset before age 40 • visual or somatosensory dysfunction (rather than pyramidal or cerebellar) • About 50% of patients are only mildly or moderately disabled after 10 yrs of onset of symptoms. • حد اقل یک بهبودی قسمی از یک حادثه حاد ممکن است پیشبینی گردد. • ممکن نیست که حادثه بعدی را پیشبینی کرد. • انذار عالی : • جنس مؤنث. • آغاز بیماری قبل از سن 40 سالگی . • اختلالات بصری یا حسی جسمی (ترجیحاً نسبت به اهرامی یا مخی) • تقریبآ 50% مریضان بشکل خفیف یا متوسط 10 سال بعد از شروع اعراض ناتوان میگردند.

27. Polio is still aroundواقعات پولیو هنوز هم موجود است. • In 2006 only four countries in the world (Nigeria, India, Pakistan, and Afghanistan) were reported to have endemic polio. • Cases in other countries are attributed to importation. • Nigeria accounts for the majority of cases to date but India has reported more than ten times the number of cases this year as it had in 2005 (30% of worldwide cases this year). • در سال 2006 تنها چهار کشور جهان (نایجیریا, هندوستان, پاکستان, و افغانستان ) واقعات اندیمیک پولیو را راپور داده بودند. • واقعات در کشورهای دیگر توآم با مسافرت و ورود میباشد. • نایجریا برای حداکثر واقعات تا این تاریخ مسئول است ولی هندوستان 10 برابر بیشتر واقعات را در ین سال نسبت به سال 2005 گذارش داده اند ( 30 فیصد تمام واقعات جهان در این سال)

28. Poliomyelitis پولیو مایلیت • Viral infection causes destruction of anterior horn cells in spinal cord • Usual route of infection is fecal-oral with incubation of 5-35 days. • Weakness of paralysis in a minority of cases (may follow prodromal phase) • Respiratory muscles may be affected • “iron lung” • Diagnosed via viral isolation from stool or NP secretions • No specific treatment • انتان ویروسی که سبب تخریب حجرات قدامی در نخاع شوکی میگردد • مسیر معمول انتان عبارت از شکل مواد غایطی و غذایی بوده که دوره تفریخ 5-35 روز را دارد • ضعیفی فلج در کمتر از واقعات (ممکن در مرحله مقدماتی تعقیب شود) • عضلات تنفسی ممکن متاثر گردد • ریه آهنی • تشخیص توسط تجرید ویروسی از موا د غایطه یا افرازات انفی بلعومی • تداوی مشخص ندارد

29. Herpes zoster AKA “Shingles”هرپس زوستر (شینگلیز) • A reactivation of the varicella virus. • Pain is often severe and may precede the appearance of rash. • Skin lesions are similar to chickenpox • maculopapules evolve into vesicles and pustules • Lesions follow nerve root distribution. • Thoracic and lumbar roots are most common, but cervical or trigeminal is possible. • Lesions on tip of nose- indicate ophthalmic division disease – requires urgent evaluation by ophthalmologist • Treatment: antivirals (acyclovir) • ?steroids • Pain relief • Postherpetic neuralgia: gabapentin or amitriptyline • دوباره فعال سازی ویروس وریسیلا • درد اکثراً شدید و ممکن قبل از تظاهر بخار جلد (رش) باشد • اندفاعات جلدی مشابه سرخکان • اندفاعات مکولوپپول به طرف وزیکول و پستول رشد مینمایند • اندفاع به تخریب ریشه عصبی پیش میرود • ریشه عصب صدری و قطنی بیشتر معمول است، ولی رقبی یا تریجمینل هم ممکن است • اندفاعات در بالای نوک بینی – نشان دهنده توضیع مرض در ساحه چشم بوده – ضرورت به ارزیابی عاجل توسط متخصص چشم دارد • تداوی ضد ویروسی (اسیکلوویر) • ستروئید ها • ادویه تسکین درد • درد عصبی بعد از تداوی : گاباپنتین یا امیترپتیلین

30. Guillain-Barre Syndrome سندرم گالین بار • همچنان به نام التهابی حاد پولی رادیکولونیوروپتی یاد میشود • پولی نیوروپتی که یک مرض یا واکسین را تعقیب میکند • مترافق است با کمپیلوبکتر جیجینی التهاب معایی • میکانیزم دقیق ان واضیح نیست: دیمایلینیشن معافیتی • AKA acute inflammatory polyradiculoneuropathy • Polyneuropathy that may follow an illness or vaccination • An association with preceding Campylobacter jejuni enteritis. • Precise mechanism is unclear: immunologic demyelination

31. Guillain-Barre: Symptoms & Signsاعراض و علایم : گلین بار سندرم • Main complaint is variable weakness • Usually begins in the legs, and ascends • No pain • DTRs usually absent • May progress to include muscles of respiration or swallowing • Autonomic dysfunction: tachycardia, arrhythmias, sweating, labile BP • شکایت عمده ضعیفی مختلف • اکثراً از پا ها شروع شده و به طرف بالا میرود • هیچ درد ندارد • عکس های عمیقه وتری اکثراً غایب است • ممکن پیشرفت نماید و عضلات تنفسی یا بلع را متاثر نماید • تشوشات اتونومیک: تکی کاردی، اریتمی، عرق ، فشار خون ناپایدار

32. Guillain-Barre: Evaluation and Treatmentارزیابی و تداوی : سندرم گلین بار • CSF - high protein, normal cell count • NCV: slowing or motor and sensory conduction (demyelination pattern) • Treatment: • Hospitalization- May need ICU (intubation) • IV immunoglobulin • Plasmapheresis • Steroids are not helpful • مایع نخاعی شوکی: پروتین بلند، تعداد حجرات نارمل • سرعت هدایت عصب : پائین آمدن هدایت حسی یا حرکی (نمونه دیمایلینیشن) • تداوی • بستر شدن – ممکن ضرورت به مراقبت جدی داشته باشد (انتوبیشن ) • ایمونوگلوبین وریدی • پلازموفریزس (فلتر نمودن خون) • ستروئید ها کمک کننده نیست

33. Guillain-Barre: Prognosisانذار : سندرم گلین بار • Self-limiting disorder • Most make full recovery within a few months to a year • Patient may need rehab to regain lost function • Minor findings may persist (areflexia) • Death rate is still 2-3% • اختلاط محدود به خود • ریکوری مکمل در طول چند ماه تا یک سال • مریض ممکن به احیای مجدد جهت فعالیت ضایع شده ضرورت داشته باشد • دریافت های خفیف ممکن موجود باشد (عدم عکسه) • میزان وفیات هنوز 2-3 فیصد است

34. Diabetic Peripheral Neuropathyنیوروپتی محیطی نوع دیابیتیک • تقریبآ در 50 فیصد واقعات مریضان همراه با دیابت شکری • در پولی نیوروپتی حسی حرکی سیستمیک بعیده مو جود میباشد • ضعیفی عضلی، مشکلات تعادل، درد، انستیزی • ذخیره کردن – توزیع دستکش (اعصاب با اگزون های بزرگ مصاب شده اولیه) • شکایات رویت : ریتینوپتی • نیوروپتی اتونومیک • قلبی وعایی: عدم تحمل در مقابل تمرینات، گنگسیت • هایپوگلایسیمی بدون آگاهی • عصب کنترول اوعیه: تفریط فشار وضعیتی • معدی معایی: ضعف معدی(فلج معدی) • بولی تناسلی: تشوش وظیفوی مثانه، ای دی • Occurs in ~50% of patients with DM • Presents as distal symmetric sensorimotorpolyneuropathy • Muscle weakness, balance problems, pain, anesthesia • Stocking-glove distribution (nerves with longest axons affected first) • Visual complaints: retinopathy • Autonomic neuropathy • CV: exercise intolerance, dizziness • Hypoglycemia unawareness • Vasomotor: orthostatic hypotension • GI: gastric atony (gastroparesis) • GU: bladder dysfunction, ED

35. Diabetic Neuropathy: Treatmentتداوی: نیوروپتی دیابیتیک • Tight glycemic control (HgbA1C<6.5%) • Pain control • Simple Analgesics • Capsaicin cream • Amitriptyline ~50mg poqhs • Carbamazepine • Gabapentin 300mg po TID • Duloxetine 60mg poqd • Tramadol 50mg po q6h prn (abuse potential?) • کنترول شدید گلایکوژن در خون (HgbA1C<6.5%) • کنترول درد • انلجزیک های ساده • کریم کپسایسین • امیترپتیلین 50 ملی گرام فمی چار مرتبه در روز • کاربا میزیپین • گابا پینتین 300 ملی گرام فمی یک مرتبه در روز • دولیگزیتین 60 ملی گرام فمی یک مرتبه در روز • ترامادول 500 ملی گرام فمی شش مرتبه در روز نظر به ضرورت (سوء استفاده بلقوه؟)

36. Autonomic Dysfunction: Treatmentتداوی : تشوش وظیفوی اتونومیک • تفریط فشار وضعیتی • فلودرو کورتیزون • فلج معده • میتوکلوپراماید 10 ملی گرام چهار مرتبه در روز • اریترومایسین 250 ملی گرام فمی سه مرتبه در روز • اسهال • لوپیراماید 4 ملی گرام فمی یک مرتبه در روز • عدم اقتدار بولی • بیتانیکول • تشوشات وظیفوی انتعاذ • سلدینافیل (و دیگر ادویه مربوطه) – احتیاط برای مریضان با تاریخچه احتشاء میوکارد یا فرط فشار کنترول ناشده • فکتور های خطر قلبی وعایی • کنترول شدید از فشار خون، کولیسترول، اسپرین، توقف تمباکو، فلودروکورتیزون ، (تفریط فشار وضعیتی) • Orthostatic hypotension • Fludrocortisone • Gastroparesis • Metoclopramide 10mg QID AC • Erythromycin 250mg po TID • Diarrhea • Loperamide 4mg poqd • Urinary incontinence • Bethanechol • Erectile dysfunction • Sildenafil (and others) – caution for patients with hx MI or uncontrolled HTN • Cardiovascular risk factors • Tight control of BP, cholesterol; ASA; tobacco cessation.Fludrocortisone (orthostatic hypotension)

37. Diabetic Neuropathy: Preventive Measuresمعیارات وقایوی : نیوروپتی دیابیتیک • Patient education regarding proper foot care, foot wear, checking feet daily • Annual foot exam with monofilament testing • Annual dilated eye exam: DM retinopathy • تعلیم دهی مریض در مورد مراقبت مناسب پاها، جراب و بوت، چک کردن پا ها روزمره • معاینه سالانه پا همراه با تست موننوفیلامنت • توسع حدقه و معاینه چشم بصورت سالانه : دیابت شکری ، ریتونوپتی

38. Disorders of NMJ and Muscleتشوشات اتصال عصبی عضلی و عضله • تیتانوس • بوتولیزم • میاستینا گراویس • پولی میوسیتیز یا درمومیوسیتیز • دیستروفی عضلی • Tetanus • Botulism • Myasthenia gravis • Polymyositis/Dermatomyositis • Muscular dystrophy

39. Clostridium tetaniکلاستریدیم تیتانی • Toxin exposure from contaminated wounds. • Toxin is transported retrogradely along motor nerves into the spinal cord • also access to motor nerves through bloodstream. • Toxin binds irreversibly to receptors in brain and spinal column, blocking release of GABA. • Unchecked excitatory impulses • Increased muscle tone, spasms, rigidity • Treat with hyperimmune globulin (“hypertet”) • Consider hospitalization • Fatality rate up to 60% • معروضیت توکسین با جروحات ملوث • توکسین به شکل مخالف به اعصاب حرکی انتقال یافته به نخاع شوکی میرسد • همچنان از طریق جریان خون به اعصاب حرکی دسترسی پیدا میکند • توکسین به شکل برعکس با اخذه ها در دماغ و ستون فقرات وصل میگردد. و رها سازی گابا را نهی میسازد. • سیاله های هیجانی غیر چک شده • تون عضلی ازدیاد یافته، سپزم ها و شخص ها • تداوی همراه با گلوبولین هایپر ایمون (هایپرتیت)بستر شدن • میزان وفیات 60 فیصد

40. Clostridium botulinum کلاستریدیم بولینوم • Toxin binds the presynaptic sides of peripheral cholinergic synapses at NMJ, irreversibly disrupting acetylcholine release. • Can cause motor weakness or paralysis. • May progress to include muscles of respiration • Occurs most commonly following ingestion of home-canned food that is contaminated with the toxin. • Rarely from infected wounds • Infants at risk • Treat with antitoxin • Supportive care with respiratory support if needed • توکسین با ساینپس های کولنرجیک محیطی اطراف پریساینپتیک در اتصال عصبی عضلی وصل میگردد، به طور برعکس رها سازی اسیتایل کولین را نهی میکند • میتواند سبب ضعف حرکی یا فلج گردد • ممکن به عضلات تنفسی پیشرفت نماید • معمولاً از خوردن غذا های ساخته شده قطی در خانه که با توکسین ملوث شده اند ، بوجود میاید • نادراً از جرو حات منتن • اطفال در خطر اند • تداوی توسط ادویه ضد توکسین • مراقبت حمایوی با حمایه کردن سیستم تنفس در صورت ضرورت

41. Myasthenia gravis میاستینا گراویس • Variable block of transmission at NMJ due to decreased number of functioning ACh receptors • Immune-mediated • Patient reports fluctuating weakness, easy fatiguability of voluntary muscles • EOMs affected first (diplopia, ptosis) • Generalized weakness • Symptoms worse towards end of day • بلاک های متنوع جهت انتقال به محل اتصال عصبی عضلی از سبب کاهش فعالیت وظیفوی آخذه های اسیتایل کولین • میانجی های معافیتی • مریض ضعیفی تموجی را گذارش میدهد، خستگی در عضلات به صورت داوطلبانه • عضلات خارج کره عین را اول متاثر میسازد (دو بینی ، افتیده گی جفن) • ضعیفی عمومی • اعراض در ختم روز خراب تر میشود

42. MYASTHENIA GRAVIS: Examمعاینه: میاستینا گراویس • Asymmetric ocular palsy and ptosis • Cannot maintain sustained upgaze or repetitive blinking • Variable paresis • Normal sensation and reflexes • Muscle atrophy late in course • Lab: ACh receptor antibodies detected in blood • EMG/NCV: impaired transmission • فلج چشم به صورت غیر متناظر و فلج جفن • نمیتواند جفن خویش را بلند نگهدارد و متکرراً چشمک میزنند • فلج قسمی مختلف • حواس و ریفلکس های نارمل • اتروفی عضلی موخر • لابراتوار: انتی بادی های اخذه اسیتایل کولین در خون دریافت میگردد • الکترومیوگرام یا سرعت هدایت عصب : عدم کفایه در انتقال

43. Myasthenia gravis: CT Scanسی تی سکن : میاستینا گراویس • May reveal thymoma: thymicmedullary cells can synthesize anti-acetylcholine receptor antibodies • ممکن سبب کشف تایموما شود: حجرات مخ تایمیک میتواند سبب تولید انتی بادی های ضد اخذه اسیتایل کولین گردد

44. Myasthenia gravis: Tests and Treatmentتست ها و تداوی : میاستینا گراویس • Verify diagnosis • Edrophonium 2mg IV - short acting cholinesterase inhibitor (inhibits ACh breakdown at the NMJ) • AKA “Tensilon test” • transiently improves the weakness. • Treatment • Anticholinesterase drugs: Pyridostigmine 60mg QID provides symptomatic relief without influencing the course of the disease. • Thymectomy for pts less than 60 yrs of age or in patients who have weakness that is not restricted to extraoculuar muscles. • Steroids - patients who have responded poorly to pyridostigmine. • ?Plasmapheresis - temporary improvement in rapidly deteriorating cases. • تایید تشخیص • ایدورفینیوم 2 ملیگرام وریدی- نهی کننده کولین استریز قصیر التاثیر (نهی تجزیه اسیتایل کولین در اتصال عضلی عصبی) • همچنان به نام تست تانسیلون یاد میشود • انتقالاً ضعیفی را انکشاف میدهد • تداوی • ادویه ضد کولین ستریز : پیریگدوستیگمین 60 ملی گرام 4 مرتبه روز ، تسکین سمپاتیک را بدون تاثیر گذاشتن با دوره مرض فراهم مینماید • کشیدن تایمس برای مریضان با سن کمتر از 60 ، در مریضانیکه ضعیفی دارند و محدود شده به عضلات خارج چشمی نیست • ستروئید ها- مریضانیکه پاسخ ضعیف در مقابل پیریگدوستیگمین دارند • پلاسما فریزس- بهبود موقتی در واقعات خراب تر شدن سریع

45. Nerve Agents (ieSoman)ادویه عصبی (به طور مثل سومان) • Inhibit AchE • Acetylcholine does not get destroyed • Excess acetylcholine continues to stimulate • Organ overstimulation • نهی اسیتایل کولین ایستراز • اسیتایل کولین تخریب نمیشود • اسیتایل کولین زیادتر به تنبه دوام میدهد • تنبه بیش از حد اورگان

46. Nerve agent pretreatment: Pyridostigmine bromideادویه عصبی قبل از تداویپیریدوستگمین بروماید • 1955: approved as a treatment for Myasthenia gravis • Pretreatment: given prior to exposure to nerve agent Soman. Not a substitute for treatment • “Hides” or protects a fraction of AChE (creates a “reserve force”) • Increases the amount of nerve agent a person can be exposed to and survive • Does not interfere with military function • 1955 • : تدوای تایید شده برای میاستینا گراویس • قبل از تداوی: معروض ساختن به ادویه عصبی سومان . تداوی بدیل نیست • پنهان ساختن یا حفظ شکستن اسیتایل کولین ایستراز (تولید یک نیروی احتیاطی) • ازدیاد تعداد ادویه عصبی به یک شخص میتواند که شخص را زنده نگهدارد • در فعالیت های دفاعی هیچ مداخله نمیکند

48. MARK I AUTO-INJECTORسرنج نوع اتومات نشان 1

49. Polymyositis/dermatomyositis پولی مایوزایتس و درماتومایوزایتس • Autoimmune disorder causing inflammatory infiltration of muscles, destruction of muscle fibers • Symptoms include muscle pain, weakness, and wasting • More to follow in rheumatology course… • تشوش اتوایمون سبب ارتشاح التهابی عضلات، و تخریب فایبر های عضلی میگردد • اعراض شامل سبب درد عضلی، ضعیفی و ضیاع عضلی میگردد • بیشتر در بخش روماتولوژی تعقیب میگردد

50. Muscular Dystrophy دیستروفی عضلی • Set of inherited myopathic disorders. • Progressive muscle weakness and wasting. • Subdivided by mode of inheritances, age at onset and clinical features. • No specific treatment. • Avoid prolonged bedrest • Encourage activity • PT for contractures, etc… • تشوش میوپتیک ارثی • ضعیفی و ضیاع عضلی پیشرونده • با روشهای ارثی آن، سن وسال در هنگام حمله و تظاهرات کلینیکی به دیگر بخش ها تقسیم شده اند • عدم موجودیت تداوی مشخص • جلوگیری از استراحت بستر دوام دار • تشویق به فعالیت • تمرینات عملی برای رفع شخی ها، و غیره...