Un ictère pas si franc !

Un ictère pas si franc ! Bertrand COMBRES Réanimation Polyvalente - CHU Limoges ARCO-Vannes 21-22 Juin 2007

Mr R, 34 ans, hospitalisé en mai 2007, pour ictère et AEG • Antécédents : épilepsie généralisée depuis l’âge de 17ans, sous bithérapie (Epitomax etKeppra introduit en avril 2007 en remplacement du Gardenal) • Depuis 3 semaines : • AEG : perte de 10kg, anorexie marquée • Prurit intense • Diarrhée • Somnolence

Suspicion hépatite cholestatique. A l’admission • Examen clinique : • TA à 130/80, pouls à 110, T° à 37,7 C° • Ictère avec lésions cutanées de grattage • Abdomen souple, pas d’organomégalie • Aires ganglionnaires libres • Bilan biologique : • NFS sans particularité • Hypokaliémie (3,3 mmol/l) et fonction rénale normale • Cytolyse hépatique (3N) modérée sans insuffisance hépatocellulaire • Cholestase majeure : bilirubinémie à 435 µmol/l

Bilan étiologique • Biologie : • EPP et CRP = N • Sérologies : VHB, VHC, VHA, VHE, HSV8, HSV6, HSV1, HSV2, CMV, VIH, négatives • Immunologie : ACAN, Ac-anti-mitochondries, Ac anti-ML, ANCA négatifs • Céruloplasmine et cuivre sérique normaux • Ferritinémie augmentée • Imagerie : • Echographie abdominale : aspect de foie en gros grains, vésicule alithiasique, pas de dilatation des voies biliaires, pancréas homogène

Diagnostic • Cholestase intra-hépatique toxique d’origine médicamenteuse imputé au KEPPRA • Sortie de l’hôpital • Mais l’histoire n’est pas finie… • Réhospitalisation la semaine suivante, devant l’aggravation du tableau clinique

Ré-admission • TA à 140/80 mmHg, pouls à150 b/min, apyrexie • Conscience : glasgow 15, ralentissement idéo-moteur • Polypnée 35 cycles/min, SaO2:100% AA • Sans signes de choc ni de défaillance cardio-respiratoire • Oligoanurie • Diarrhée persistante

Bilan biologique • Anémie microcytaire (Hb:11,7 gr/dl ; VGM 72 µ3) • Ferritinémie:7360 ng/ml • Hypokaliémie (2,4mmol/l) • Hypercalcémie (2,95 mmol/l) et hyperphosphorémie • Clairance de la créatinine (48 ml/mn/m2) • Acidose métabolique décompensée (pH:7,35; HCO3-:15 mmol/l) • Bilan hépatique :Bilirubine totale à 613 µmol/l • Cytolyse hépatique légère : 1,5 N (pas d’IHC) • Lipase: 2269 UI/l • Imagerie: • Bili-IRM: pancréas oedématié

Hypothèses diagnostiques ?

Hypothèses retenues • Hépatite médicamenteuse • Hyperparathyroïdie primitive • Pancréatite aigüe • NEM • Syndrôme paranéoplasique

Examens complémentaires • Bilan thyroïdien: • T4 : 36,4 pg/ml T3 : 10,0 pg/ml • TSH < 0,014 µUI/ml • PTH : 2,8 pg/ml (10-55) • Dosage Ac anti-TPO et anti-récepteur TSH positifs • Echographie et scintigraphie thyroïdienne en faveur d’une maladie de Basedow • PBH

Crise aigüe thyrotoxique • Probabilité d’une crise thyrotoxique: • >45 très vraisemblable • 25-44 probable • <25 peu vraisemblable Score diagnostic adapté de Burch,Wartofsky and al. Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22:263

Discussion • La crise aiguë thyrotoxique (« thyroid storm ») = exacerbation aiguë d’une hyperthyroïdie • Fatale en l’absence de traitement • Mortalité : 10 à 30 % malgré traitement • Étiologies : chirurgie (thyroïde ou non), traumatisme, infection, toxémie gravidique…

Discussion • Étiologies des ictères: • Auto-immune • Foie cardiaque (cardiothyréose) • Nécrose hépatique IIaireà embolisation sur FA • Cirrhose biliaire primitive gravidique • ATS : Néomercazole, PTU • Sans rapport : hépatites virales, alcool, oestroprogestatifs, acetaminophène, Isoniazide, rifampicine, plantes médicinales

Traitement • Inhibition de la synthèse des hormones thyroïdiennes: • PTU • Inhibition du relargage des hormones thyroidiennes: • Lugol, Iodure de sodium • Inhibition conversion périphérique de T4 en T3: • PTU, • -Bloquants, • Glucocorticoïdes • Agents de contrastes radio-iodés (acide iopanoique) • Blocage Beta-adrénergique: • -Bloquants • Traitement étiologique

Evolution • Instauration du traitement : disparition des signes de thyrotoxicose • Mais augmentation de l’ictère, arrêt des ATS • Persistance de l’ictère • Finalement thyroïdectomie • A l’heure actuelle, reprise alimentation normale, normalisation progressive des perturbations biologiques

Un ictère pas si franc !