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门脉高压症. Portal Hypertension zhengbao zhang. 定 义. 通过肝脏的门静脉血流受阻,血流 淤滞或肝血流量增加,引起门脉系压力 增高,临床表现为脾肿大和脾功能亢进、 食道胃底静脉曲张、呕血或黑便、腹水 等症状,门静脉压力超过 2.45kPa 或 25(13~24 均 18)cmH 2 O 时称为门脉高压症。 1 . 有门静脉压力增高。 2 . 有相应的临床症状。. 一、 解 剖. 门腔分支: 1 、食管、胃底下段交通支:门 — 胃冠状 V 、胃
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门脉高压症 Portal Hypertension zhengbao zhang
定 义 通过肝脏的门静脉血流受阻,血流 淤滞或肝血流量增加,引起门脉系压力 增高,临床表现为脾肿大和脾功能亢进、 食道胃底静脉曲张、呕血或黑便、腹水 等症状,门静脉压力超过2.45kPa或 25(13~24均18)cmH2O时称为门脉高压症。 1.有门静脉压力增高。 2.有相应的临床症状。
门腔分支: • 1、食管、胃底下段交通支:门—胃冠状V、胃 短V--交通支– 奇、半奇—上腔 V 2、直肠下端、肛管交通支:门V—肠系膜下V— 直肠上V—交通支--直肠下V 、 肛管V—下腔V 3、前腹壁交通支:门V—脐旁V—腹上深V、 腹下深V—上、下腔V 4、腹腹后交通支:肠系膜上、下V的分支与下 腔静脉分支吻合。
门静脉血流特点: 1: 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉 门静脉压力: 13~24cmH2O,均18cmH2O (1.27~2.35kPa)
2:肝血流受阻: 肝窦毛细 胃肠脾胰 门静脉 血管网 毛细血管网
3: 门静脉和肝动脉在肝小叶间汇管区有无数的动静脉交通支,门静脉压力增高后可以开放,导致肝动脉血进入门静脉,门静脉压力更高。 4:门静脉与肝动脉的缓冲关系: 肝是唯一享有双重血液供应的器官,门静脉血流增多,肝动脉血流减少,反之亦然。
门静脉特点: 1.没有静脉瓣,其两端都是末端血管。 2.门静脉压力增高时可引起各交通支 开放,形成曲张静脉而使门静脉血 液倒流入腔静脉。
二、分类和病因 • (一)根据发病机理分类 • 1. 门脉血流阻力增加:即后向血流学说: • (1)、肝细胞损害,纤维增生,门脉 • 血流阻力增加。 • (2)、肝动脉-门静脉交通支开放。 • (3)、肠源性血管活性物质直接进入 • 体循环,致肝小静脉收缩。
2.门脉血流量增加:即前向血流学说 —一些扩血管物质直接进入体循环,导 致内脏血流量增加,而外周血管阻力降低, 心输出量增加,使全身和内脏处于高动力状 态。
(二)根据门脉血流受阻部位分类 1.肝前型:入肝前门脉血管血流受阻,见于 先 天性门脉闭锁、门脉血栓形成和脾静脉血栓形成等。 2.肝后型:肝静脉、腔静脉血流受阻,见于肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心衰竭等。 3.肝内型:我国最常见,占85-90% 又可分为窦前性 肝窦性 窦后性 多见于血吸虫性肝硬化 多见于肝炎后肝硬化
三、身心状况:共同特征:脾肿大和脾功能亢进 呕血或黑便 腹水
(一)脾肿大和脾功能亢进 • 1. 门静脉压力增高 • ┌早期脾质软、活动 • 脾脏充血性肿大┤ • └晚期变硬、可达脐下 • 2.脾功能亢进全血细胞减少
(二)呕血和黑便 出血特点: 1. 出血量大、急,往往有呕血、 血凝块,伴休克等。 2. 出血不易自止,首次大出血 死亡率25~50%。 3. 首次出血后,1~2年内50%可 再次发生大出血。
(三)腹水:1/3病人有腹水 病因 1、门脉压力升高— 脉系毛细血管床滤过压 增 高组织液漏入腹腔 2、窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅 淋巴自肝包膜漏入腹腔 3、肝功能减退白蛋白合成障碍血浆胶体 渗透压降低血浆外渗 4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少 纳水潴留
(四)肝病体征: 腹壁静脉曲张 肝掌 蜘蛛痣
肝掌1 肝掌2
其 它 表 现 肝病面容 黄疸 浓茶样小便 男性乳房发育等
四:诊断 (一)、血 象:全血细胞减少 (二)、肝功能:肝功受损,白/球 (A/G)比例倒置,肝炎免疫等。 (三)、食管X线吞钡检查: 70~80%有食道静脉曲张 (四)、超声扫描: 1.肝硬变表现 2.脾肿大,长×宽>20cm 3.腹水 4.门静脉流量测定
(五)、食管内镜检查:食道静脉曲张 轻:蛇形,Φ<3mm。 中:结节状隆起Φ3-6mm,不超过 食道中段。 重:结节状隆起Φ>6mm,波及食道 上段。 (六)、CT、MRI等1.肝硬变2.腹水3.脾肿大(超过5个肋单位)
(七)、门脉造影:直接了解门静 脉血流动力学1.经皮脾穿刺门静脉造影: 穿刺后易出血2.经皮肝穿刺门静脉造影: (八)、门静脉压测定: 超过25cmH2O
(一)、胃十二指肠溃疡出血 溃疡病史,出血前腹痛,出血后疼痛缓解, 腹部或右上腹局限性压痛,内镜检查可鉴别 (二)、胃粘膜病变出血 10-50% 门脉高压→胃粘膜下层静脉高度扩张,易 形成静脉短路→胃粘膜下有效循环血量下 降,易形成糜烂出血。 黑便为主,无明显 疼痛,胃镜检查可见广泛糜烂出血点。 (三)、食道贲门粘膜撕裂综合症: 恶心、呕吐后出血 五、鉴 别 诊 断
原则: 第一, 分别对待两种不同原因的肝硬变 血吸虫性(schistosomiasis) →窦前阻塞 →脾肿大,脾功能亢进为主, 肝功良好 →脾切除即获得良效。 肝炎后(viral hepatitis)→窦后阻塞→脾 肿大,脾功能亢进不显著,肝功损害 明显→手术效果较差。
第二, 外科治疗的目的是对症处理 1.抢救食道胃底曲张V破裂所致的 大出血 2.纠正脾亢 3.顽固性腹水的处理 第三, 在抢救治疗中必须分别对待两种情况 1.肝功良好 Child A,B 2.肝功不良 Child C
Child肝功能分级 Ⅰ(A) Ⅱ(B) Ⅲ(C) 总胆红素 (mg%,umol/L) 白蛋白(g) ≥3.5 2.6-3.4 ≤2.5 PT 延长(秒) 1-3 4-6 >6 SGPT (赖氏单位) 腹水 无 少量,易控制 大量 肝性脑病 无 无 有 <1.2,<21 1.2-2.0,21-34 >2.0,>34 <40 40-80 ≥80
(一)、门脉高压食管胃底曲张 静脉破裂出血的治疗 黄疸,腹水,肝功能严重受损的病人 (Child C, Ⅲ级)→非手术疗法。 1.输血:新鲜血 2.药物治疗: (1)、内脏血管收缩选择性降低门V压: 垂体加压素:20u+5%GS200ml→20-30分钟VD, 善得定(Sandostatin):100ug IV400ug/24h VD 3~5天, 施他宁(Stanlarnin):300ug IV 6mg/24h VD 维持, (2)、减低血排出量及内脏血管减压: 心得安:20mg 3/日,心率比原来慢25%为宜。
3.三腔管气囊压迫 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂 的曲张静脉,达到止血目的。 (1)、 充气试验 (2)、 置放 (3)、 充气压迫 胃囊150-200ml空气,食道囊100-150ml空气 (4)、 牵引 0.5Kg (5) 、注意事项: A. 一般需压迫24-48h,<72h, B. 12-24h放空气囊,观察,若再出血重新压迫, C. 加强护理,严防气囊上滑,填塞咽喉部引起窒息, D. 适度牵引,注意前后鼻孔压迫坏死。
4.纤维内窥镜下硬化剂注射 内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内, 近期疗效好,再出血率高,可高达45%。 5.内镜下食管曲张静脉套扎 (EVL) 6.放射介入行食道胃底曲张静脉栓塞术 经皮肝穿刺门脉分支栓塞法( PTE) 途径:皮→肝→门V系统→冠状V→栓塞剂 栓塞剂:凝血酶、95%无水乙醇、 十四烃硫酸钠
(二)、没有黄疸,腹水,肝功能尚正常 {Child A,B(Ⅰ,Ⅱ)}→手术治疗 1. 分流手术(Portacaval shunt) 门脉系统→腔V系统→减压 (1)、直接分流 a.脾肾静脉分流术 b.脾腔静脉分流术 c.门腔静脉分流术 d.肠系膜上、下——腔静脉分流术(H架桥手术) 共同特点:降低了门静脉压力,控制出血, 但同时减少了向肝血流,肝功受损, 肝性脑病发生率高。
(2)选择性分流 a.选择性远端脾肾分流术(warren's operation) 不切除脾脏,而将脾静脉的远端与左肾 静脉的侧面作吻合。 b.冠腔静脉分流术(coronary -caval shunt) 冠状V(胃左V)→下腔V c.经颈静脉肝门门体分流术(Transjugular Intrahepatic povtasystemic stent shunt, Tipss) Tipss是利用穿刺针,球囊导管和金属支架 在肝内建立人工门脉的静脉通道,治疗门 脉高压的介入放射新疗法。
适应证: 食道V曲张反复出血、曾行分流术、伴 顽固性腹水、不能耐受手术的急诊大出 血、等待肝移植预防消化道出血。 禁忌证: 严重心、肾功能不全,肝功衰竭,败 血症,胆道感染 疗效:成功率90%-100% 食道V曲张好转 90% 急性出血控制 88-100% 腹水消失 70-75%
中远期疗效:1年生存68% 3年生存42% 近 期: 再出血4.5% 死亡5.3% 术后处理: 平卧48小时、抗凝治疗、 抗炎、保肝。 并发症及其处理: 术 中: 主要有胆道损伤、胆道出血、 肝外穿刺、腹腔出血。 近期: 肝性脑病
2.断流手术(Portoazygos disconneetion Hassab opeoation) 脾切除,同时结扎、切断冠状静脉及 食道贲门周围的门奇静脉间的反常血流, 达到止血目的。 注意点:贲门周围血管可分四组,彻底切断这些 血管可能有效阻断门奇V间的反常血流。 a.冠状静脉:胃支、食管支、高位食管支, 有时还出现异位高位食管支 b.胃短V→脾V c.胃后静脉→脾V d.左膈V→单支或分支进入食管下段左侧肌层
贲门周围血管离断术示意图 胃底横断术
合理性: a. 断流后门脉压力更高,入 肝门脉血供增加,改善肝 脏血供。 b. 贲门周围血管术是针对胃 脾区高压的手术,止血效 果明显。
3.严重脾肿大,合并明显的脾 功能亢进、血吸虫性肝硬化, 脾亢——单纯脾切除; 肝炎后肝硬化,脾亢——脾切 除 +断流;4.肝硬变引起的顽固性腹水 腹腔——静脉转流术。