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Le cas d’un patient…

Le cas d’un patient…. Mme T. 24 ans Arrivée : le 2/10/05 du service d’hémato Pour : des troubles de csces,somnolence,sur une bicytopénie(thrombopénie+anémie) ATCDs : RAS Allergie à la fraise Tabagisme : 1.5 PA Ttt : contraceptif oral ( armonet). Histoire de la maladie.

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Presentation Transcript

  1. Le cas d’un patient… • Mme T. 24 ans • Arrivée : le 2/10/05 du service d’hémato • Pour : des troubles de csces,somnolence,sur une bicytopénie(thrombopénie+anémie) • ATCDs : RAS • Allergie à la fraise • Tabagisme : 1.5 PA • Ttt : contraceptif oral (armonet)

  2. Histoire de la maladie • Consulte aux urgences de St Roch 2j avt pour : fièvre(39.5 C),céphalées,maux de gorge • Ttt sympto pr angine • Le lendemain AEG avec : vomissements,photophobie • Transfert en hémato au vu du bilan bio: Pl à 25000 mm3et Hb à 7g/dL • Dvt tbles cscetransfert en réa

  3. A l’examen clinique • TA : 12/7 T=38c • Examen cutané : hématomes mbs sups et inf+++et sur le nez, lésion à la langue,purpura pétéchial+++depuis 1 sem • Ex cardio-vasc : BDC réguliers • Ex pulmonaire : chps pulm libres • Ex digestif : abdo souple malgré dleurs • Ex neuro : ROTs présents,pas raideur nuque, glascow 14

  4. Paraclinique

  5. TDM cérébrale : pas de processus HR Radio thorax : Nle Myélogramme : mégacaryocytes nbxthrombopénie périph  présence de schizocytes(4%)  discrète hyperplasie lignées erythroblastique PURPURA THROMBOCYTOPENIQUE THROMBOTIQUE (PTT) Hémoculture,ECBU Virologie : HBV,HCV,VIH,HSV,CMV,EBV

  6. Purpura pétéchial et schizocytes

  7. PEC dans le service… • Transfusion 1 CGR (déjà commandé) • Scanner cérébral + radio thorax NFS • Bilan : HCG Coproculture ( E.Coli ? ) Rech Ac anti-métalloprotéases • Méthergin :30gtes *3/j • Ulcar 2 sachets • Perfalgan 1g* 3/j • PVI : 1400mL/24h en 4 fois

  8. Purpura Thrombotique Thrombocytopénique(PTT)

  9. Definition Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT). Les MAT se caractérisent par :  Une anémie hémolytiquemécanique (test Coombs - )  Présence de schizocytes  Thrombopéniepar hyperconsommation  Atteinte rénale  Tbles neurologiques

  10. On définit cliniquement 2 entités ds les MAT : ▼ ▼ PTTSHU (Sd de Moschowitz) (Sd Hémolytique Urémique)  + fqt chez adulte  + fqt chez l’enfant  Atteinte NEURO Atteinte RENALE  Evolution naturelle : mortalité de 90% suite à une défaillance multiviscérale

  11. Rappel physiologique 1 • Endothélium Nl :  empêche migration tissulaire ¢ sguines  activité anti-coagulante(NO,tPa,prostacycline,prot S,…) • Endothélium lésé,activé :  activité pro-coagulante par sécrétion de: FW f.tissulaire,PAF,inhib tPa

  12. Rappel physiologique 2 ¢ endo lésées/activées ↓ sécrét° plasmatique mmW ↓ fragmentat° par métalloprotéase :ADAMTS 13 ↓ liaison mmW au collagène sous-endo ↓ intéract° avec Pl clou plaquettaire

  13. Physiopathologie du PTT Facteur déclenchant (processus infectieux)►¢ endo lésées/activées mmW──┴──PAF,↓Prstagld (déficit ADAMTS 13) ▼ ▼ acc de mmW ► hyperaggrég Pl ▼ Hémolyse ◄microthrombi ▼ ischémie tissulr

  14. Etiologie du PTT  PTT congénital, étio.constitutionnelle  PTT acquis (MAI)

  15. PTT congénital • Rare • Transmission auto récessive (K 9) • Mutations du gène d’ADAMTS 13 • Abscence protéolyse du FW,soit :  par défaut synthèse ou sécrét°d’ADAMTS 13  ou ADAMTS 13 non fonctionnelle • Pas de corrélat° évidente gravité phénotyp/géno

  16. PTT acquis • Méca AUTO-IMMUN : présence plasmatique d’IgG inhibitrice anti-ADAMTS 13 • PTT svt associé avec d’autres MAI (PAR,LED, sclérodermie,dermatomyosite,…) • Facteurs génétiques de prédisposition : sujets noirs et d’Afrique Nord + exposés

  17. PTT congénital  PTT acquis Clinique du PTT

  18. PTT congénital • 1ère poussée avt 10 ans en Gl • Symptomatologie initiale :  anémie hémolytique mécanique  thrombopénie parfois pfde  atteinte rénale d’intensité variable • PTT déclenché spont ou par épisodes infectieux • Evolut°: IRchro,atteinte cérébrale ou hémato

  19. PTT acquis (1) • + fqt chez la femme (3F/2H) • Debut brutal , vers 40 ans • Phase prodromique :  asthénie  arthralgies  dleurs abdo et lombaire

  20. PTT acquis (2) • 5 signes cardinaux : ►FIEVRE ►MAGNIFESTAT° NEURO ►IR ►ANEMIE HEMOLYTIQ MECA ►THROMBOPENIE PERIPH • PTT syst évoqué dvt bicytopénie + déf d’organes

  21. Autres manifestations • Atteinte : digestive,pancréatique,cardiaque • Ou PTT purement hémato,sans défaillance d’organes :  Sd HR avec : purpura,ecchymoses, hématomes,saignement viscéral ou cérébro-mén, asthénie récente

  22. Paraclinique (1) • Frottis sguin : schizocytes • Hémato :  test Coombs – Bili L et LDH élevées Tx haptoglobine éffondré Thrombopénie cte et <20 000/mm3

  23. Paraclinique (2) • iono sguin et urinaire • Recherche d’un processus infectieux • Rech d’une IgG anti-ADAMTS 13++ • Etude de activité d’ADAMTS 13 ds tt MAT d’un enfant

  24. Diagnostic histologique • Rarement nécessaire • Thrombi plaquettaire ds la micro-circulation • Matèriel hyalin niv endo et sous-endo • Pas de nécrose,ni vascularite,ni infiltrat infla péri-vasculaire • organes cibles : SNC et reins++ ♥,pancréas,surrénales

  25. Traitement • Ttt du PTT est tjs une URGENCE • hospitalisat°en réa si tx Pl<50 000/mm3 • 3 gpes de ttts :  la PLASMATHERAPIE ++ ttts associés ttts symptomatiques

  26. Plasmathérapie (1) • Echanges plasmatiques • Perfusion de plasma : 30mL/Kg/j le 1er j 20mL/Kg/j les j suivants POUR:  apporter l’activité protéasique  éliminer 1 Ac éventuel  filtrage des mmW de Ht PM

  27. Plasmathérapie (2) • Durée : jsq’à normalisation stable du tx Pl (+ de 150 000/mm3) pdt au – 48h • Décroissance rythme échges progressive • Produit le + svt utilisé en France :  le plasma viro- atténué (PVI)

  28. Ttts associés • les anti-aggrégants (si Pl>50 000) • les corticoïdes • Les immunosupuppresseurs (Rituximab: MABTHERA) • La splénectomie (pr PTT acquis R au plasma) • Les IgG polyvalentes

  29. Pronostic • Difficile à établir • Cinétique de correction tx Pl et de LDH • L’évaluation de l’activité d’ADAMTS 13 en rémission permet de déterminer le risque de rechute

  30. Perspectives thérapeutiques • Mieux définir la place et modalités d’utilisation des immunosuppresseurs • Prod d’1 protéase purifiée ou recombinante pour substituer au ttt plasmatique

  31. CONCLUSION • Progrés majeurs ds compréhension mécas φsio- pathos du PTT MAIS : mesures thérap pplmt sympto • guérison hab chez l’enfant mais complicat° fqtes à lg terme chez adulte • Seul ttt efficace : utilisat°précoce de PFC

  32. FIN

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