Pediatric Metabolic Conditions حالات میتابولیک اطفال

1. Pediatric Metabolic Conditionsحالات میتابولیک اطفال 01/08/2012

2. Pediatric Metabolic Conditionsحالات میتابولیک اطفال Learning Objective: Nursing students will gain an understanding of pediatric metabolic conditions. Estimated Time to Complete: 180 minutes. هدف نهایی آموزش: شاگردان نرسنگ دانش حالات میتابولیک اطفال را بدست خواهند آورد. زمان تعین شده برای تکمیل این لکچر: 180 دقیقه AFAMS

3. Terminal Learning Objective اهداف نهای اموزش Given a scenario of a pediatric patient with a metabolic condition, provide safe and effective care با استفاده از سناریو داده شده طفل مریض که حالت میتابولیک داشته و مراقبت موثر و مصئون را مهیا نماید

4. Enabling Learning Objectivesاهداف توانائی اموزش Compare the endocrine system of a child to the endocrine system of an adult Identify laboratory and diagnostic tests used in the diagnosis of metabolic conditions in children Describe the pathophysiology, manifestations, treatment and nursing care for a child with Tay-Sachs disease مقایسه کردن سستم اندوکراین کودک با سستم کاهل تعین کردن معاینات لابراتواری ازقبیل تست های تشخیصی برای استفاده از شرایط میتابولیک دراطفال شرح پتوفزیا لوژی , تظاهرات کلنیکی تداوی مراقبت نرسنگ برای یک طفل با امراض تی – ساچز

5. Enabling Learning Objectivesاهداف توانائی اموزش Describe the pathophysiology, manifestations, treatment and nursing care for a child with hypothyroidism Compare problems related to increased or decreased hormones in the pituitary, parathyroid and adrenal glands شرح پتوفزیا لوژی , تظاهرات کلنیکی تداوی و مراقبت نرسنگ برای یک طفل با ها یپوتایرودیزم مقایسه پرابلم های مربوط به کاهش وافزایش هورمون غده هیموفیز ,پاراتایراید و غده ادرینل

6. Adult vs. Child مقایسه بین کاهل و طفل • سیستم نوزاد اندوکراین مغذی میگردد توسط هورمون مادری و مانع عبور پلازنتا میشود • در مرد ها و خانم ها، ممکن باعث تورم صدیه ها و تغیرات ولادی گردد • مختل ساختن هورمون در جریان طفولیت ممکن مرحله رشد را قطع نماید، سبب کوتایی قد میگردد • هایپرتایروئیدزم ولادی ممکن از عدم غیر فعالیت غده تایروئید بوجود آید • در جریان طفولیت پانقرانس ممکن تولید انسولین را ناقص گردد، سبب نوع اول دیابتمیشود (وابسته به انسولین) • علایم زود نزد نوزادان که نشان دهنده مشکلات میتابولزم بوده و شامل مرگ کاذب، عدم رشد و انکشاف و استفراق میگردد • Newborn endocrine system is supplemented by maternal hormones that cross the placental barrier • In males & females, this may result in swelling of the breasts & genital changes • Hormone disturbances during childhood may cause disrupted growth patterns, resulting in short stature or giantism • Congenital hypothyroidism may occur as a result of an absent, non-functioning thyroid gland • In childhood the pancreas may be deficient in insulin production, causing type I (insulin dependent) diabetes • Early signs of an inborn error of metabolism in the newborn include lethargy, failure to thrive,& vomiting

7. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What are the two major systems that control and monitor the functions of the body? Answer: The nervous system & the endocrine system سوال : کدام است دوسیستم بزرگ که کنترول و مونیتور میکند وظایف بدن را جواب : سیستم عصبی وسیستم اندوکراین

8. Laboratory & Diagnostic Testsتست های تشخصیه ولابراتواری • مطالعات رایوگرافیک – استخوان را جهت تعین سن مشخص نماید • سویه سیروم • فنولکتوننیوریا (پی کی یو) – مشخص ساختن کمبود انزایم • تست های کروموزومی • بایوپسی انساج • معاینات فزیکی – رشد مرحله جنسی، ترکیب جلد، رنگ و درجه حرارت نشان دهنده تشوش مخصوص میباشد • تست وظیفوی تایروئید • التراسوند – انداز و خصوصیات تشریح فوق کلیه، تخمدان و اورگان های دیگر را مشخص نماید • نمونه ادرار در 24 ساعت • تست تحمل گلوکوز برای واضیح ساختن و ارزیابی دیابت • مشوره ارثی برای جلوگیری از بعضی تشوشات • Radiographic studies – determine bone age • Serum levels • Phenylketonuria (PKU) – identify enzyme deficiency • Chromosomal tests • Tissue biopsy • Physical exam – sexual maturation, skin texture, pigment, and temperature are indicators of specific disorders • Thyroid Function Tests • Ultrasound – determining the size and character of the adrenal glands, ovaries, and other organs • 24-hour urine specimen • Glucose tolerance test to detect or monitor diabetes • Genetic counseling prevents some disorders

9. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What is the benefit to genetic counseling? Answer: It may prevent some disorders سوال : منفعت مشوره های ارثی در چه است ؟ جواب : ممکن باعث بعضی جلوگیری اختلاطات گردد

10. Tay-Sachs Diseaseامراض تی سکس والدین ناقل اظهار کننده مشخصه نیستند والدین ناقل اظهار کننده مشخصه نیستند R= مشخصه های دیگر R= مشخصه ارتجاعی اطفال: اطفال با داشتن دیابت ( در 4 طفل 1 طفل، یا 20% اطفال که ناقل جن ها مانند والدین هستند ( از 4 طفل 2 طفل یا 50% ) اطفال که جن ها را والدین اخذ نمی نمایند( از 4 طفل 1 طفل یا 25% )

11. Pathophysiologyپتوفزیالوژی • امراض پیشرفته استحالوی ناشی از فقدان هیکسوامینیدس • جمع اوری شحمیات دیپوزیت بالای حجرات عصبی ,باعث بدتر شدن هردو روحی وفزیکی می باشد • اخذ ویژگی غیرجنسی • A progressive degenerative disease caused by the lack of hexosaminidase • Lipid deposits accumulate on nerve cells, causing both physical and mental deterioration • Autosomal recessive trait

12. Manifestations تظاهرات • Normal until 5-6 months old when physical development begins to slow • Head may lag, inability to sit • Deposits on optic nerve (may result in blindness) • Mental retardation eventually develops due to brain cell damage • Most die before age 5 from secondary infections • معمولا از ۵ الی ۶ ماه باشد زمانیکه انکشاف فزیکی به آهسته گی آغاز شود • سرپس افتاده, ناتوان بودن نشستن • قرارداشتن عصب باصره ( ممکن سبب نابینایی شود ) • تاخردماغی سرانجام انکشاف مینماید بنابر تخریب حجرات رماغ • معمولا قبل ازسن 5 سالگی از سبب انتان ثانوی میمیرند

13. Treatment & Nursing Careتداوی ومراقبت نرسنگ • تداوی ندارد • مراقبت تسکین محافظوی • مراقبت خانه • بستری شدن شفاخانه برای اختلاطات • شناخت وظایف توسط تست های سکریننک • مشوره های جنتکی وقبل ازتولد کاهش کننده وقوعات میباشد • No treatment • Palliative care • Most care given at home • Hospitalized for complications • Carriers identified by screening test • Genetic & prenatal counseling decreased occurrence

14. Check on Learningارزیابی آموزش سوال: پروگرام سکریننک چرا مهم است برای بازرسی اشتباهات ذاتی جواب: بعضی حالات این باعث برعکس تخریب نیرولوژیک میگردد Question: Why are screening programs important for early detection of inborn errors? Answer: Some conditions can cause irreversible neurological damage

15. Hypothyroidism هایپوتایروئیدیزم هایپوتلموس غذه نخامیه غذه تایروئید تایروکسین

16. Pathophysiologyپتوفزیالوژی • Hypothyroidism occurs when there is a deficiency in the secretions of the thyroid gland • The thyroid gland controls the rate of metabolism in the body by producing thyroxine (T4) and triiodothyronine (T3 • The symptoms of hypothyroidism may not be apparent for several months • بوجود امدن هایپوتایرودیزم درصورت فقدان ترشح غده تایروید • غده تایروید کنترول میکند میزان میتابولیزم را در بدن توسط تولید • تایروکسین (T4) وتراودوتایرونین (T3) • اعراض هایپوتایرودیزم ممکن تا چند ماه ظهورنکند

17. Manifestationsتظاهرات • بی علاقگی اطفال • زبان متوسع • زبان خشک • سرد بودن دست وپا • انعطاف پذیری اطفال • فشار تبول ناشی از قبض • موی خشک وشکننده • اختلاطات برگشت ناپذیر که تداوی نشده • Infant sluggish • Tongue enlarged • Skin dry • Hand & feet cold • Infant floppy • Hypotonic bowel causing constipation • Hair dry & brittle • If left untreated, irreversible mental retardation and physical disabilities

18. Hypothyroidismهایپوتایروئیدزم

19. Treatment & Nursing Careتداوی ومراقبت نرسنگ • Early recognition & diagnosis • Screening test at birth • Synthetic hormone administration • Monitor hormone levels • Take meds at same time • Teach parents not to interchange brands • تشخیص و شناخت قبلی • تست های سکریننک در وقت تولد • ترکیب تجویز هورمون • مانیتورکردن لیول هورمون • گرفتن ادویه درهمان وقت • والدین تدریس نماید که طرز برخورد خود را تغیر ندهد

20. Treatment cont…تداوی ... ادامه • درماه اول تداوی ممکن مشکلات داشته باشد • تاثیرات تداوی این از 1الی 3 هفته ظهورمیکند • معاوضه تمام عمری، قطع نکیند • مشوره باداکتر قبلی برای توصیه ادویه دیگر • May have difficulties first months of therapy • 1-3 weeks to reach therapeutic effect • Replacement lifelong, do NOT discontinue • Consult physician prior to giving other meds

21. Check on Learningارزیابی آموزش Question: Why should growth hormones be administered at bedtime? Answer: To stimulate the natural timing of hormone release سوال: برای چه توصیه میشود هورمون رشدونمودروقت استراحت جواب: تحریک افراز طبیعی بیرون امد هورمون

22. Anterior Pituitary Problems مشکلات غده پیتوتری قدامی

23. Posterior Pituitary Problems مشکلات قسمت خلفی غذه نخامیه • کاهش (هایپوپیتچوتریزم) – دیابت بی مزه • افزایش (هایپرپیتچوتریزم) – سندروم غیر مناسب افرازات هورمون انتی دیورتیک ها ( SIADH ) • Decreased (hypopituitarism)- diabetes insipidus • Increased (hyperpituitarism)- syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH)

24. Parathyroid Problems مشکلات پاراتایروید • Decreased (hypoparathyroidism)- decreased blood calcium and increased phosphorus, causing tetany and laryngospasm • Increased (hyperparathyroidism)- elevated blood calcium and lowered phosphorus levels, causing spontaneous fractures and CNS problems • کاهش (هایپوپاراتایروئیدیزم) – کاهش کلسیم خون و افزایش فاسفید، سبب تیتانی و سپازم حنجری میشود • افزایش (هایپرپاراتایروئیدیزم) – سویه کلسیم خون را افزایش داده و فاسفید را کاهش دهید، سبب کسر های خودبخودی و مشکلات سیستم عصب مرکز میگردد

25. Adrenal Problems مشکلات ادرینل

26. Check on Learningارزیابی آموزش Question: What is deficiency in the secretion of the thyroid gland called? Answer: Hypothyroidism سوال: فقدان ترشح غده تایروید را چه نامند جواب: هایپوتایرودیزم

27. Review of Main Pointsمرور نکات کلیدی • Endocrine system • Laboratory & diagnostic tests • Tay-Sachs disease • Hypothyroidism • Hormonal problems • سیستم اندوکراین • تست های تشخصیه ولابراتواری • امراض تی ساچز • هایپوتایرودیزم • مشکلات هورمونی