Cardiopatii câştigate (2)

1. Cardiopatii câştigate (2)

2. DefiniţiaEndocardita infecţioasă se caracterizează prin inflamaţia valvelor, endocardului sau a endoteliului vascular determinată de bacterii, virusuri sau fungi. b. ENDOCARDITA BACTERIANĂ

3. Epidemiologie • Continuă să rămână o afecţiune severă, cu morbiditate ridicată. • Creşterea incidenţei din ultimii ani se explică prin: • creşterea ratei de supravieţuire a copiilor cu MCC • utilizarea pe termen lung: • a cateterelor venoase centrale, • a cateterelor intracardiace, • a p.e.v. pentru administrarea medicamentelor, • utilizarea de material prostetic şi a valvelor. • deficite imunologice (la copiii fără malformaţii de cord), • RAA.

4. Etiologia • streptococul viridans (50% din cazuri), • stafilococ (30%), • fungi (10%). • Endocardite cu hemoculturi negative= 10% din cazuri. Poarta de intrare : • focare dentare, extracţiilor dentare; • infecţii în sfera ORL sau amigdalectomie; • infecţii cutanate : impetigo, panariţiu, eritem fesier suprainfectat; • infecţii postoperatorii • după manevre de reanimare prelungită.

5. Patogenia • endocardita infecţioasă survine atunci când suprafaţa valvulară sau a comunicării anormale şi-a pierdut integritatea; • curgerea sanguină turbulentăleziuni în pereţii cordului cu apariţia unor depozite de fibrină şi formare de trombi. • bacteriile circulante sunt prinse la nivelul acestor trombi unde dezvoltă colonii greu accesibile mecanismelor de fagocitoză şi acţiunii antibioticelor. • Prezenţa acestor leziuni la nivelul valvelor poate duce la • insuficienţe valvulare, • emboliecerebrală sau sistemică. Semnele clinice de embolie sociază: • durere, • compromiterea perfuziei extremităţilor, • disfuncţie renală, • artralgii, • semne neurologice de focar.

6. Se descriu 2 forme: Forma vegetantă Forma mutilantă Anatomia patologica • are evoluţie lentă. • vegetaţiile se grefează pe leziuni cardiace preexistente cu formarea unor mase fibrino-leucocitare bogate în germeni, (microabcese)friabile ce pot genera embolii septice. • are o evoluţie acută, • poate afecta şi valve indemne (anterior sănătoase). • Leziunile sunt ulcero-vegetante şi evoluează cu: • distrugeri valvulare, • rupturi de cordaje tendinoase, • perforaţii.

7. Tabloul clinic Debutulpoate fi: • zgomotos, acut, agentul etiologic este stafilococul aureu şi • subacut în caz de streptococ viridans. În perioada de stare se remarcă: • febră neregulată asociată cu frison, transpiraţii; • stare generală alterată, • astenie, • anorexie, • mialgii, • artralgii, • vărsături; • splenomegalie (în 70-80% din cazuri);

8. Tabloul clinic (2) În perioada de stare se decelează: • manifestări cutanate: • purpură, • eritem, • noduli Osler, • paloare cu tentă pătată, • hipocratism digital; • modificarea suflurilor cardiace preexistente • primul semn de alarmă cu mare valoare diagnostică. • Suflurile pot fi mai estompate sau mai intense decât anterior; • hemiplegie acută • tipică pentru endocardita infecţioasă. Orice hemiplegie acută la copil impune efectuarea obligatorie a ecografiei cardiace.

9. Investigaţii paraclinice Investigatiile biologice şi paraclinice relevă: • HL: leucocitoză cu polinucleoză; • VSH > 50mm la 1 oră; • Ex urina: hematurie microscopică; • Hemoculturile (recoltate în puseu febril) sunt pozitive în 80-90% din cazuri. • EKG:prezintă rareori modificări, chiar în caz de abcese miocardice sau infarcte miocardice (confirmate necroptic). • Ecocardiografia • permite (în peste 50% din cazuri), vizualizarea vegetaţiilor (cu dimensiuni mai mari de 2 mm) frecvent situate în cordul stâng. • Se pot evidenţia: • mutilări ale valvelor aortice sau mitrale, • îngroşări ale valvelor, • rupturi de cordaje.

10. Diagnostic pozitiv Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil (după Saiman, 1993) 1. Pacient cu: • Hemoculturi pozitive (> 2) cu germeni recunoscuţi ca ag etiologici (+) • vizualizarea ecografică a vegetaţiei • bolnav cu sau fara boală structurală de inimă. 2. Pacient cu: • Hemoculturi pozitive (> 2)cu germeni recunoscuţi ca ag. etiologici, • fără vizualizarea ecografică a vegetaţiei dar • cu: • febră, • oboseală, • dureri articulare sau artrită, • manipulare stomatologică recentă, • date de laborator sugestive (VSH, hematurie) sau • date clinice sugestive (sufluri noi sau recent modificate, hepatosplenomegalie, fenomene embolice)

11. Diagnostic pozitiv (2) Criteriile de diagnostic in endocardita infectioasă la copil (după Saiman, 1993) 3. Pacient cu: • Una sau mai multe hemoculturi pozitive care însoţesc • febra, • boala congenitală de cord sau altă afecţiune cardiaca structurala, • fără (aparent) altă sursă de infecţie 4. Pacient cu: • Febră (+) • boală congenitală de cord sau altă boală structurală, • vizualizarea echografică a vegetaţiei, • fenomene embolice sau ambele, • dar fără hemoculturi pozitive.

12. Tratament A.Tratamentul antibiotic curativ Principiu: • în primele 3-4 săptămâni numai în p.e.v. • Durata obligatoriu 6 săptămâni; • după o pauză de 2 săptămâni se recurge la tratament de consolidare. Se vor administra: • pentru streptococ şi enterococ: peniciline + aminoglicozide, ex: • Penicilina G 6-10 milioane u.i./zi + gentamicină (5-8 mg/kg c./zi) sau • Ceftriaxon + gentamicina. • În caz de alergie la penicilină  vancomicina timp de 4 săptămâni • pentru streptococii penicilinazo–rezistenţi se recomandă: • Ampicilina + sulbactam sau • meropenem;

13. Tratament (2) A.Tratamentul antibiotic curativpentru: • enterococ: vancomicină + streptomicină • stafilococ: Oxacilină / nafcilină + tobramicina (sau gentamicină) maxim 5-15 zile (datorită efectelor nefrotoxice); • gram negativi : • cefalosporine de ultima generaţie, • meropenem • pseudomonas: tobramicina i.v. (8 mg/kg c / zi) • fungi: Amfotericina B timp de 2 săptămâni.

14. B. Tratamentul chirurgical Tratament (3) Principiu: • Orice bolnav cu endocardita infecţioasă va beneficia de consult chirurgical mai ales în formele cu embolii, cu vegetaţii cu volum mare (fungice). • Momentul operator optim se situează în a 14-a zi. Indicaţii • insuficienţă cardiacă neinfluenţată după 2 săptămâni de tratament; • vegetaţii de dimensiuni mari(>10 mm) cu aspect ecografic fragil; • persistenţa semnelor de infecţie şi a hemoculturilor pozitive; • abcese, fistule, rupturi valvulare.

15. C. Tratament antibiotic profilactic Tratament (4) C.1. Profilaxia endocarditei se impune în prezenţa: • protezelor valvulare; • endocardită infecţioasă în antecedente; • MCC cianogene; • şunturi sistemico-pulmonare constituite chirurgical; • leziuni valvulare dobândite; • cardiomiopatii hipertrofice; • prolaps de valvă mitrală cu regurgitare.

16. C. Tratament antibiotic profilactic Tratament (5) C.2. Profilaxia endocarditei se impune la pacienţii cu risc în caz de: • proceduri dentare;adenoidectomie sau amigdalectomie; • bronhoscopie cu bronhoscop rigid; • incizie şi drenaj al ţesutului infectat; • chirurgia tractului digestiv şi respirator; • proceduri genito-urinare şi gastrointestinale. C.3. Profilaxia endocarditei nu este necesară în caz de: • defect septal interatrial izolat; • după 6 luni de la corectarea chirurgicala pentru DSA, DSV, PCA; • by-pas coronarian; • prolaps de valvă mitrală fără regurgitare; • suflu sistolic inocent; • boala Kawasaki fără disfuncţie valvulară în antecedente; • RAA fără disfuncţie valvulară; • pacemaker cardiac.

17. C. PERICARDITA ACUTA

18. DefiniţiaEste o inflamaţie acută localizată la nivelul pericardului şi miocardului subiacent.

19. Etiologia • bacteriană produse de stafilococ, hemofilus, streptococ (mai rar); • virală (mai frecvent de Coxsackie B, v.gripal, Echo, adenovirusuri); • TBC: însămânţarea realizîndu-se pe cale limfatică; • RAA, • uremică ca şi complicaţie terminală a bolnavilor dializaţi; • postpericardotomie.

20. Tabloul cliniceste în funcţie de tipul anatomo-patologic a. pericardita uscatăasociază: • dispnee + • durere precordială + • frecătură pericardică; b. pericardita lichidiană evoluează cu: • dureri precordiale + • senzaţie de presiune toracică + • dispnee + • zgomote cardiace asurzite. Cele două forme evoluează succesiv. Odată cu apariţia lichidului dispare frecătura pericardică, În formele cu volum lichidian mare sunt prezente semne de tamponadă cu insuficienţă cardiacă acută; c. pericardita constrictivă. • 50 % din cazuri = TBC; restul de 50% etiologia este necunoscută; • clinic: hepatomegalie, jugulare turgescente, cianoză, puls paradoxal. • Pot fi afectate şi valve anterior sănătoase.

21. Pericardită acută virală. Mărirea considerabilă a siluetei cardiopericardice realizând configuraţia de "cord în carafă"; unghiuri cardiofrenice obtuze. Investigaţii paraclinice: Radiografia toracică evidenţiază • revărsat pericardic dacă sunt minim 50-100 ml, • conturul cordului şi al vaselor mari mai puţin nete. • cardiomegalie cu aspect de „cord în carafă”.

22. Investigaţii paraclinice: EKG: în 90% din cazuri se decelează: • tahicardie sinusală, microvoltaj al complexelor QRS, • modificări ale undei T şi ale segmentului ST (datorită ischemiei subepicardice). • În funcţie de evoluţia segmentului ST şi a undei T se poate stabili durata de evoluţie. Astfel : • stadiul I: debutul (faza de pericardită uscată) când apare durerea: supradenivelarea segmentului ST în toate derivaţiile ! • Stadiul II: • normalizarea segmentului ST, • aplatizarea şi negativarea undei T, • Stadiul III = inversarea undei T, • Stadiul IV = normalizarea undei T (după săptămâni sau luni de evoluţie).

23. Investigaţii paraclinice: Ecocardiografia 2D - precizează existenţa şi cantitatea de lichid pericardic. Puncţia pericardicăeste indicată numai în caz de tamponadă cardiacă şi eventual pentru precizarea diagnosticului etiologic. Practic nu se recurge de rutină la puncţia pericardică

24. Diagnostic diferenţial Cu alte afecţiuni ce se manifestă prin durere toracică: • frecătura pleurală • şocul cardiogen • cardiomegaliile din malformaţiile congenitale

25. Tratament • Tratamentul medicamentos: • antibioterapie în p.e.v. timp de 4-6 săptămâni (la fel ca în septicemii) cu acoperirea cât mai largă a spectrului microbian. • Se recomandă asocierea de tip : cefalosporine de ultimă generaţie + aminoglicozide. • Tratamentul chirurgical : pericardiocenteză de drenaj atunci când există riscul de tamponadă cardiacă.

26. Evoluţiadepinde de: • precocitatea diagnosticului, • vârsta copilului, • teren (tarat sau nu), • etiologie. Complicaţii Constricţia pericardică precoce : • cea mai de temut. • din acest considerent se impune monitorizarea echografică a pacientului timp îndelungat. Prognosticul Rezervat în caz de pericardită apărută în primul an de viaţă.

27. CARDIOMIOPATIILE PRIMITIVE Definiţie (OMS). • Afecţiuni de etiologie necunoscută ale muşchiului cardiac. • Pentru susţinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscută.

28. Clasificarea anatomică şi funcţională : • cardiomiopatii dilatative (CMD) • cardiomiopatii hipertrofice (CMH) • cardiomiopatii restrictive.

29. A. Cardiomiopatia dilatativă (CMD) (Congestivă) • Forma clinică cea mai frecvent întâlnită la vârsta copilăriei, • incidenţa = 0,1% la nou-născut • responsabilă de 4-8% din decesele prin boli cardiace care survin în copilărie. • Anomalia de bază: scăderea intrinsecă a forţei de contracţie sistolică a miocardului printr-o disfuncţie generalizată de etiologie necunoscută (50% din cazuri sunt diagnosticate înaintea vârstei de 1 an),

30. Etiologie : a. Ipoteza etiologiei infecţioase; • agresiunea cardiacă este mediată direct sau indirect (prin mecanism imunologic), • incriminate virusuri: Coxakie B3, ECHO, gripal. • Posibilitatea evoluţiei în această formă a unei miocardite virale este nedemonstrată, dar plauzibilă. b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilităţii fibrei prin compromiterea irigaţiei. • Anomalii de tranziţie a miocardului fetal la viaţa post-natală, • ipoteza pentru cazurile de cardiomiopatie cu debut la vârste foarte mici. • în formele dilatative nu sunt cazuri familiale.

31. Fiziopatologie. • Elementul fiziopatologic principal = scăderea intrinsecă a forţei de contracţie a miocardului, egală ca intensitate în toate ariile muşchiului cardiac. • Insuficienţa contractilă face ca sarcina hemodinamică normală să reprezinte o sarcină excesivă pentru fibra miocardică şi debitul sistolic ca şi fracţia de ejecţie să scadă.

32. Fiziopatologie. • Secundar creste volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilataţia prin întindere a fibrelor miocardice urmată într-o primă etapă de creşterea • forţei de contracţie, • a debitului sistolic, şi • deci a debitului cardiac. Aceasta se realizează şi prin tahicardie. • Cu timpul aceste mecanisme compensatorii sunt depăşite şi se instalează insuficienţa cardiacă congestivă, cu care cardiomiopatia dilatativă se confundă (clinic, hemodinamic şi fiziopatologic).

33. Manifestările clinice • paloare, • anorexie, • dispnee cu tahipnee (cu sau fără raluri umede la auscultaţie), • cardiomegalie (greu de evidenţiat clinic), • tahicardie, • hepatomegalie, • rareori edeme.

34. Examenele paraclinice Radiografia cardio-pulmonară: • cardiomegalie globală, constantă şi importantă, uneori cu ventriculul stâng mărit preferenţial; • se mai poate demonstra: • staza pulmonară • dilatarea arterei pulmonare în caz de hipertensiune arterială pulmonară.

35. Examenele paraclinice ECG : • elemente de HVS, • modificări ale segmentului ST, • bloc de ramură stângă şi • undă Q de pseudonecroză. • Tulburările de ritm variate: • tahicardie paroxistică supraventriculară (sau ventriculară) • flutter, • fibrilaţie sau • extrasistole. Echocardiografia • este esenţială pentru diagnostic. • Echo în modul M • permite evaluarea separată a dimensiunilor cavităţilor ventriculare, • hipokinezia parietală, • determinarea fracţiei de ejecţie şi de scurtare. • Grosimea peretelui ventricular este de obicei normală, dar cavităţile cordului stâng sunt foarte dilatate.

36. Examenele paraclinice Cateterismul cardiac şi angiocardiografiapermit • evaluarea creşterii constante a presiunii telediastolice la nivelul ventriculului stâng, • creşterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare, angio­cardiografia evidenţiază : • hipokinezia parietală şi eventual • defecte de umplere datorită trombilor intracavitari. Biopsia endomiocardică are valoare diagnostică prin excluderea altor cauze de dilataţie cardiacă în special fibroelastoza endocardică şi miocarditele virale.

37. Tratamentul CMD • se suprapune cu tratamentul insuficienţei cardiace cronice. • Se recomandă tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu • Digoxin, • la început dozele recomandate de atac, • apoi se menţin la 0,02 mg/kg, 5 zile/săptămână, sub rezerva controlului nivelului eficace seric. • Tratamentul diuretic va asocia: • furosemid (0,5 mg/kg/oral) şi • Aldactona (3 mg/kg). • Aceste doze pot fi ajustate în funcţie de evoluţia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. • Se mai recomandă Captopril în doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; (pentru scăderea postsarcinii). • Dacă se asociază tulburări de ritm se vor asocia antiaritmice, evitând pe cele cu acţiune inotrop negativă. • Mulţi bolnavi sunt foarte rezistenţi la tratament, prezintă frecvente recidive, astfel că CMD constituie una din indicaţiile transplantului de cord la copil. • Insuficienţa cardiacă şi tromboemboliile cerebrale, prin trombi situaţi intracardiac, marchează evoluţia acestei afecţiuni foarte severe.

38. B. Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) (Obstructivă) Este cunoscută sub numele de stenoză subaortică hipertrofică idiopatică şi hipertrofia septală asimetrică. Definitia Se caracterizează prin hipertrofie ventriculară, care cuprinde în special ventricului stâng şi septul interventricular. Se realizează o deplasare anterioară a valvei mitrale prin hipertrofia muşchilor papilari.

39. CMH la copil, este mai puţin frecventă decât CMD, • poate fi întâlnită la orice vârstă, • deseori are un caracter familial demonstrabil (se discută despre o transmitere autosomal dominantă cu un mare grad de penetrantă). • Deşi se consideră că reprezintă aceeaşi entitate cu cea descrisă la adult, formele copilului au multe particularităţi: • tendinţa de obstrucţie a tractului de ieşire a ventriculului stâng sau • restrângerea hipertrofiei musculare la septul interventricular. FIZIOPATOLOGIE Funcţia de pompă a VS se menţine la valori acceptabile destul de mult în cursul evoluţiei bolii. Se realizează: • obstrucţie incompletă a fluxului de ieşire a sângelui la nivelul orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului şi • un gradient între presiunea intraventriculară şi cea aortică.

40. Manifestări clinice: • Multă vreme bolnavul rămâne asimptomatic, • de obicei motivul prezentării la medic este • dispneea de efort, • palpitaţiile, • sincopa, • ameţelile, • durerile de tip anginos. • Se descriu morţi subite la copii asimptomatici cu CMH. • Zgomotele cordului sunt bine bătute şi suflul lipseşte adesea.

41. Examene paraclinice • Radiografia cardio-pulmonară : • siluetă cardiacă normală sau • uşoară cardiomegalie (hipertrofie concentrică) cu predominenţa ventriculului stâng. • ECG : • hipertrofie ventriculară stânga • cu sau fără subdenivelare ST, • unda T inversată. • Se pot evidenţia tulburări de conducere intraventriculare sau WPW. • Echocardiografia bidimensionalăarată: • hipertrofia peretelui ventricular stâng şi a septului interventricular. • In modul M se evidenţiază aspecte considerate patognomonice: • hipertrofia septală, • mişcarea anterioară a valvei mitrale şi • întârziere în închiderea valvei aortice.

42. Examene paraclinice Cateterismul cardiacevidenţiază: • obstacol pe calea de golire a ventriculului stâng. Această obstrucţie este agravată de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil şi nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceşti bolnavi. • Gradientul ventriculo-aortic se accentuează după efort. • Insuficienţa mitrală este frecventă.

43. Tratamentul 1. Medicamentos: • Nu este bine standardizat. • Competiţiile sportive şi eforturile fizice mari vor fi descurajate. • Preparatele digitalice şi perfuziile cu izoproterenol= contraindicate. • Singurele medicamente utilizate au fost: • beta-blocantele (Propranolol) şi • agenţii blocanţi ai canalelor de calciu (Verapamil), • ambele scad gradientul vetriculo-aortic, dar fără prea mare influenţă pentru prognosticul bolnavului. 2. Chirurgical: • miotomia septală şi rezecţia miocardului care obstruează tractul de ieşire al ventricului stâng • indicaţii pentru intervenţia chirurgicală: • gradientul ventriculo-aortic  70 mmHg sau • sincopele şi • crizele anginoase constituie).

44. Prognosticul • este imprevizibil mai ales în cazurile asimptomatice. Din această categorie se recrutează cazurile de morţi subite la copii şi adolescenţi, în familiile în care acest diagnostic a fost precizat. • Monitorizarea echocardiografică a membrilor familiei este obligatorie.

45. C. Fibroelastoza endocardică • Definiţie Afecţiune particulară vârstei pediatrice, încadrată în grupa cardiomiopatiilor restrictive, considerată ca fiind o reacţie a cordului la diverse tipuri de agresiuni. Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vârstă 0-2 ani cu maximum de frecvenţă la 6-8 luni.

46. Etiologia • este incertă. • se discută asocierea : • unui factor familiar predispozant (o anomalie de dezvoltare genetică) cu • un factor infecţios determinant (ipoteza unei miocardite virale care se cronicizează fiind acceptată astăzi). • sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian.

47. Anatomie patologică. Macroscopic: • îngroşarea marcată a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu, porţelanos. • dilataţia cordului stâng şi • hipertrofia peretelui miocardic. • Pe secţiune endocardul stâng este foarte îngroşat, atingând câţiva mm. Microscopic • hiperplazie marcată a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat reprezentate (coloraţie specifică cu orceină), asociată cu • fibroza miocardică, • infiltraţii celulare diverse, • multiplicarea de capilare şi • vase precapilare.

48. Fiziopatologie. • Elementul esenţial este reducerea • fracţiei de ejecţie a VS şi a • contractilităţii miocardice (alterarea miocardică majoră). • Afectarea endocardică este consecinţa şi nu cauza diminuării contractilităţii miocardice.

49. Manifestări clinice. • în 80% din cazuri debutul bolii survine de la naştere până la 10 luni cu o frecvenţă maximă între 1-6 luni. • decompensarea cardiacă instalată rapid de la debut (uneori precipitată de o boala infecţioasă), cu • tahipnee, • respiraţie zgomotoasă, • tiraj intercostal şi subcostal, • wheezing, uneori raluri umede fine în bază. • Tuşea este uscată şi persistentă. • Cianoza . • Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizează tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac şi moartea "subită". • Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolenţă, anorexie, vărsături şi diaree, edem pulmonar.

50. Manifestări clinice. • în anamneză : • frecvent infecţii respiratorii care preced insuficienţa cardiacă (ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventriculară stângă, care mimează o infecţie respiratorie joasă), şi • mai rar infecţii digestive sau boli febrile neetichetate. • Temperatura la internare poate fi N /> 38°C. • Copiii mai mari pot acuza dureri abdominale. • în unele cazuri : convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-Stokes.