Multiple Sclerosis

2. Multiple Sclerosis • טרשת נפוצה-מחלה דלקתית של מערכת העצבים המרכזית והיא משתייכת למשפחת המחלות האוטואימונית: • מחלה בה מתרחש שיבוש בבקרתה של מערכת החיסון של הגוף. • מערכת החיסון פונה כנגד הגוף עצמו ותוקפת חלקים בו אותם היא מזהה כאויבים.

3. סוגי טרשת נפוצה • שפירה Relapsing remitting- 10% מס' התקפים נמוך ללא נכות - כלומר, תפקוד מלא. התקפים שאחריהם נצפית החלמה מלאה. אין התקדמות של המחלה בין ההתקפים. לעתים יכולות גם לעבור שנים רבות ללא התקף וללא קשיי תפקוד. • מחלה מתקדמת ראשונית- Primary progressive- 10% מתקדמת באופן קבוע, ללא התקפים חזקים או הפסקות. השתפרות מעטה • מחלה התקפית-Relapsing remitting 40% מאופיינת בהתקפים חוזרים ונשנים ובחסרים נוירולוגיים המחלימים באופן איטי לאורך זמן. • מחלה שניונית מתקדמת -Progressive relapsing- 40% כאשר המחלה מופיעה בצורה נגרמת הצטברות איטית של חוסר תפקוד מתגבר, בלתי הפיך, עם או בלי התקפים . התקפים קשים אשר לעתים קרובות אין הפוגה ביניהם.

4. היארעות • ההתחלה ב- 2/3 מהמקרים היא בין גילאי 20-40 • המחלה נפוצה יותר ‏בנשים- 60% לעומת גברים ‏‎–‎‏ 40% • אזורי סיכון גבוה הם- צפון ארה"ב, קנדה, בריטניה, סקנדינביה, צפון אירופה, ניו זילנד.

5. תסמינים • ראשונים- אלו הסימנים הנובעים ישירות מהפגיעה בשכבת המיאלין. סימנים : • חולשה, • ליקוי תחושה- פגיעה המוספירלית • חוסר שליטה בסוגרים, • עצירות • עייפות • אטקסיה- פגיעה צרברלית • הפרעות בראייה- דיפלופיה, Optic neuritic

6. תסמינים- המשך • משניים- אלו הם תסמינים, הנובעים מבעיות נוירולוגיות וסיבוכים אשר בעיות אלו גוררות. הן מהוות מקור לסבל רב אצל החולים והן לרוב הגורם לקיצור תוחלת החיים אצל הנפטרים מהמחלה בשלביה המוקדמים: • התכווצויות, • פצעי לחץ (כתוצאה משכיבה ממושכת), • אטרופיה, • זיהומים שונים • תחושות מחטים ,נימול. • שלישונים- התגובה הנפשית למחלה.

7. תסמינים- המשך • סימנים מאוחרים: -הפרעות קוגניציה: הפרעות זיכרון וריכוז -הפרעות אמוציונאליות- דיכאון/אפטיה -רעד בגפיים -חולשת שרירים מתקדמת -רפלקסים ערים+ הופעת רפלקסים פתולוגיים כמו Babinsky -כאבי שרירים ושיתוק ספסטי -ירידה בתחושה עורית -הפרעות השתנה קשות- Neurogenic Bladder

8. אבחון • מעבדה- ‏MRI‏ זו הבדיקה הכי רגישה להדגמת נגעי דמיאלינציה (נמצא ב- 90% מהחולים) ‏

9. אבחון- המשך • LP- נוגדנים Oligoclonal • (VEP) Evolked potentials - גירוי ריאתי

10. מטרות ודרכי טיפול • איתור ומניעה מוקדמת של המחלה – טרם מומשו. • המטרות באמצעות טיפול תרופתי מונע הן: • הורדת מספר ההתקפים וחומרתם. • האטת קצב התפתחות הפגיעה התפקודית. • טיפול סימפטומאטי בהפרעות תפקודיות קיימות. • טיפול בהתקף חריף: מתן טיפול סטרואידלי תוך ורידי. • הטיפול יכול לקצר את משך ההתקף. • טיפול שיקומי ע"י צוות פרא-רפואי: פיזיותרפיה,ריפוי בעיסוק, • קלינאית תקשורת,עובדת סוציאלית,פסיכולוג, • פעילות גופנית שיקומית, הידרותרפיה.

11. טיפול- המשך • תרופות נוגדות דלקת: טיפול בהתקף חריף-מתן טיפול סטרואידלי תוך ורידי. הטיפול יכול לקצר את משך ההתקף • Copaxone • אימונו-מודולרי מרכזי: INFb BETASERON,AVONEX, REBIF- זריקות S.C/I.M. • אימונו סופרסיבי- תרופות ציטוטוקסיות- Imuran

12. טיפול- המשך • IVIG- אימונוגלובולינים- כטיפול מווסת מערכת חיסון תופעות לוואי :כאבי ראש וחזה, חולשה ובחילה. תופעות הלוואי החמורות  הינן נדירות וכוללות יצירת קרישי דם במערכת העורקית או הורידית וכן שוק אנפילקטי בעיקר במצבים של חוסר מולד בנוגדן מסוג IgA

13. טיפול חדשני- Natalizumab( TYSABRI) • מנגנון פעולה: נקשרת לתאים של המערכת החיסונית (תאי T ותאי B) ומונעת את כניסתם למוח דרך מחסום דם-מוח • נקשרת למולקולות הדבקה על תאי הדם הלבנים הנקראות Alfa 4 Integrin. על ידי קשירת למולקולות ההדבקה אלו, נמנעת חדירתם של תאי הדם הלבנים ממערכת הדם אל המוח. • מותווה לטיפול בטרשת נפוצה התקפית- הפוגתית תופעות לוואי :זיהומים בדרכי השתן, במערכת הנשימה, במערכת העיכול, כאבי ראש, דיכאון, כאבי פרקים והפרעות בווסת

15. טיפול תרופתי לתסמינים משניים • ספסטיות: Benzodiazepins • לחוסר שליטה בסוגרים והפרעות השתנה: Urecholine, a-blocker, Oxybutinin, Detrusitol • נוירלגיה:Tegretol, Neurontin • עייפות:Amantadine

16. Myasthenia Gravis • חולשת שרירי השלד עקב חוסר פעילות של אצטיל-כולין במקום חיבור עצב-שריר

17. תסמינים • חולשת שרירים המתקדמת שמתחילה משריר הפנים ויורדת למטה: • Ptosis • Mask Face • Disartria • Disphagia • חולשת שריר הגפיים • עייפות המתגברת לקראת ערב או לאח פעילות גופנית

18. התקפי החמרה • מצב חריף המלווה בהתקדמות פיתאומית של חולשת שרירי השלד עד שיתוק מלא • סיבה: סטרס גופני או נפשי קשה ומתמשך כגון, הריון, ניתוחים, חבלות וכ"ו

19. אבחון • Tensilon Test- הזרקת דרך וריד Edrophonium(Tensilon) • בדיקת דם לנוגדנים לרצפטורים של Ach • בדיקת EMG • CT/MRI • CT of Chest- Thymoma

20. מטרת הטיפול • מטרת הטיפול בחולי מיאסטניה גרביס היא לדכא את מערכת החיסון ולהוריד את רמת הנוגדנים התוקפים את הסינפסה, ובצורה זו להביא לעצירת המחלה

21. טיפול- המשך 1. טיפול המדכא את מערכת החיסון: סטרואידים, תרופות ציטוטוקסיות-Imuran 2.Anticholinesterase Therapy – Mestinon(Neostygmin) 3. IVIG 4. Plasma Exchange- Plasmapheresis 5. Thymus & Thymectomy

22. ALS DiseaseAmyotrophic Lateral Sclerosis • פוגעת בנוירון מוטורי עליון(UMN) • אמיוטרופית- חולשה וניוון שרירים • אטיולוגיה לא ידועה • מאוד נדירה • קטלנית- מהלך המחלה כ-3 שנים

23. אבחון וטיפול • שלילת אבחנות אחרות • תמונה קלינית: שילוב ייחודי של פגיעה ב- UMN- החזרים ערים, טונוס ספסטי, בבינסקי+ ו LMN: דלדול שרירים פסציקולציות • בדיקה נוירו-פיזיולוגית: EMG ב-3 גפיים • טיפול: סימפטומטי בלבד