Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH)

1. Congenital Diaphragmatic Hernia(CDH) Jens Kristján Guðmundsson stud. med.

2. Bakgrunnur • Fyrst lýst í litteratúrnum snemma á 18. öld • 1946, Gross gerir fyrstu árangursríku aðgerðina • 1960, Areechon og Reid gera tengja hátt mortalitet við alvarleika lungna hypoplasiu • Síðustu 20 ár hafa lungnaháþrýstingur og lungnahypoplasia verið 2 af hornsteinum pathophysiologíu CDH. • Á síðustu árum hefur komið í ljós að dysfuntion surfactant kerfinu og hjarta vanþroski geta komliserað pathóphysiologíuna enn frekar.

3. Þrjár týpur • Posterolateral Bochdalek hernia • Vinstra megin • 90% tilvika • Anterior Morgagni hernia • Hiatus hernia • Bilateral herniur eru sjaldgæfar og venjulega fatal.

4. Tíðni • 1 af hverjum 2000-4000 lifandi fæddum • M:F ratio 1,5:1 • 8% af öllum congenital göllum. • Recurrence risk í systkinum er 2% • Familial CDH er til en afar sjaldgæft • Fryns syndrome (autos. rec.) • Diaphragma herniam, • klofin vör eða gómur, • Distal digital hypoplasia

5. Mortalitet/Morbiditet • Survival er á bilinu 25-60%. • Börn með multiple anomaliur hafa miklu verri horfur en þau sem hafa isoleraðan defact.

6. Aldur • Lang oftast hjá nýfæddum • En allt að 10% sjúklinga presentera eftir nýburaskeið og jafnvel á fullorðinsárum.

7. Klíník • Geta haft antenatal sögu um polyhydramnios • Presentera oftast með cyanosu og öndunarerfiðleikum á fyrstu mínútum eða klst eftir fæðingu • Scaphoid abdomen (eins og bátur) • Í vinstri herniu er heyrast ekki öndunarhljóð þeim megin og hjartahljóð eru hliðruð til hægri.

8. Orsakir • Að mestu leyti óþekkt – engin ein mutation fundist. • Getur sést í tengslum við trisomy 13 og 18 og tetrasomy 12p mosaicisma. • Sem hluti af multiple malformation syndromum.

9. Blóð rannsóknir • Blóðgös (pH, PaCO2 og PaO2), varast ber að PaO2 getur verið hærra preductalt (hægri hendi) í PPHN. • S-elektrólýtar • Glúkósi • Calcium homeostasis!

10. Myndgreining • RTG pulm ef grunur. Leita að pneumothorax. • Hjartaómun – til að útiloka congenit hjartasjúkdóm (fylgir í 25% tilfella). • Ómun af nýrum – útiloka galla • Ómun Cranium – intraventricular blæðing? Peripher blæðing? Infarct? Intracranial anomalíur?

11. Meðferð • Intubation, öndunarvél. (Allir sem presentera með alvarlega CDH á fyrstu klst eftir fæðingu) • Forðast að ventilera með maska á fæðingarstofu – þenur maga og garnir af lofti! • Magasonda með sogi. • Oscillator? Ef ventilera þarf með háum inspiratorískum þrýstingi. • Arterial catheter (umbilical art.) • CVK – til að gefa inotropísk lyf og hypertónískar lausnir (kalsíum glúkónat)

12. Meðferð • Stabílisera fljótt. (minnkar morbiditet og mortalitet) • Oxygenera vel og forðast barotrauma. • Margir svara vel surfactant innan fyrstu klst. • NO • ECMO - þegar ventilator og medisínsk meðferð geta ekki haldið uppi súrefnismettun og perfusion. Double lumen catheter í v. jugularis interna.

13. KÍRÚRGÍSK MEÐFERÐ! • Postnatal viðgerð – ideal tími ekki þekktur. • Sumir segja 24klst eftir að sjúkl. hefur stabiliserast en tafir í allt að 10 daga þolast oft vel. • Margir kírurgar vilja sjá hjártaómun sýni eðlilegan pulmonal arteríu þrýsting í 24-48 klst. • Thoraxdren – pneumothorax. • Lungnatransplant.

14. Sjúklingurinn

15. Incision við vintri costal brún

16. Lifrin!

17. Kviðarholslíffæri sjást hér fara inn um defectinn

18. Iðrin úti!

19. Herniusekkur í þessu tilfelli (óalgengt) Þarf að fjarlægja því sekkurinn myndar cystu.

20. Sekkurinn fjarlægður og diaphragmabrúnin dissiceruð frá.

21. Ekki mjög stór defect. Lokað með sútúrum

22. Stærri defectar þurfa prothesu patch Best að nota transversus bót eða latissimus.

23. Allt búið!