Survey on Congenital Diaphragmatic Hernia Management in Scandinavia

1. Hérnia Diafragmática: prática na EscandináviaCongenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia Skari H; Bjornland K; Frenckner B; Friberg LG; Heikkinen M; Hurme T; Loe B; Mollerlokken G; Nielsen OH; Qvist N; Rintala R; Sandgren K; Serlo W; Wagner K; Wester T; Emblem R Pediatr Surg Int 2004;20:309-13 Apresentação: Nelson Yasuo Oshiro Távora (R3 UTI Pediátrica do HRAS/SES/DF)

2. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaIntrodução • Não há consenso quanto ao tratamento perinatal da hérnia diafragmática congênita (HDC) • O manejo perinatal da HDC varia entre os diversos centros de tratamento em muitos aspectos Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

3. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaIntrodução • Alguns estudos sobre o manejo da HDC foram publicados nos últimos anos: • O ensaio UK ECMO não mostrou melhora na sobrevida de pacientes com HDC submetidos a ECMO • Ensaios aleatórios (randomizados) controlados focalizados no uso de NO não evidenciaram benefício para pacientes HDC Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

4. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaIntrodução • Dois ensaios aleatórios controlados e uma revisão sistemática recente não mostrou diferença significativa entre o tratamento cirúrgico precoce e tardio • Estudos comparativos sugerem que VM com baixos parâmetros e hipercapnia permissiva aumentam a sobrevivência • Segundo o CDH Study Group não há consistência entre os centros quanto a estratégias de tratamento Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

5. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca, quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro na Suécia; população atendida de 22 milhões de pessoas com aproximadamente 280 mil nascimentos por ano Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

6. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Foi realizada uma pesquisa transversal com um questionário auto-explicativo enviado aos centros em outubro de 1999. Todos os questionários estavam respondidos em março de 2000. • Os centros que relataram tratar mais de 5 casos de HDC por ano foram classificados como “centros de grande volume” Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

7. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Tópicos abordados no questionário: • Diagnóstico pré-natal • Momento, tipo e local do parto • Uso materno de esteróides Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

8. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Tratamento intensivo • Indicações de intubação • Parâmetros de ventilação • Óxido nítrico • Surfactante • Ventilação de alta freqüência • ECMO Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

9. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Procedimento cirúrgico • Momento da cirurgia • Critérios utilizados para a definição do momento da cirurgia • Abordagem cirúrgica • Suturas • Fechamento de defeitos extensos • Drenagem torácica • Procedimentos abdominais adicionais Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

10. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Seguimento • Rotina de seguimento a longo prazo Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

11. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaMaterial e métodos • Em um estudo anterior foram colhidos dados clínicos de 195 casos de HDC de 12 dos 13 centros deste estudo. Portanto, os dados disponíveis sobre sobrevivência são anteriores aos dados do questionário deste estudo • Foi realizada a estratificação de risco em três grupos segundo a descrição do CDH Study Group* * Estimating disease severity of congenital diaphragmatic hernia in the first 5 minutes of life. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg;36(1):141-5, 2001 Jan. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

12. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • Este estudo demonstra que o manejo perinatal de HDC na Escandinávia é muito diverso • Há falta de evidências concretas sobre muitos aspectos do tratamento perinatal de HDC • Este estudo não foi delineado para comparar resultados como conseqüências das estratégias de tratamento relatadas Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

13. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • A incidência anual média de HDC nos 13 centros foi de 4 casos (variando entre 1 e 10), e três centros relataram mais de 5 casos por ano Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

14. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • Após um diagnóstico pré-natal de HDC, a rotina em todos os centros foi a realização de parto programado próximo ao termo em um centro de cirurgia pediátrica • Dados concordantes com a literatura • 5 centros programaram o parto na 38a semana de gestação, 3 na 39a semana e 5 na 40a semana Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

15. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 6 centros fizeram uso materno de esteróides apesar de nenhum deles ter participado de ensaios sobre esta modalidade de suporte • A literatura relata dados promissores com o uso de esteróides em modelos animais Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

16. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 8 centros, incluindo 2 “centros de grande volume” preferiram o parto vaginal; 4 centros preferiram cesárea eletiva, incluindo 1 “centro de grande volume” e 1 centro não evidenciou preferência quanto ao tipo de parto • Nenhum estudo conseguiu demonstrar algum benefício com o parto cesáreo em pacientes com diagnóstico pré-natal de HDC Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

17. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 4 centros preconizam a intubação profilática enquanto 9 centros não realizam a intubação na ausência de insuficiência respiratória Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

18. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 11 centros (incluindo os 3 “centros de grande volume”) preferem VM com baixos parâmetros e hipercapnia permissiva, 1 centro executa a hiperventilação e 1 centro tem como estratégia ventilatória a obtenção de gasometria normal • PEEP média em 5 centros foi 4 cmH2O (1-5) • PI média em 4 centros foi 25 cmH2O (20-30) Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

19. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • De acordo com grandes séries utilizando comparações históricas, esta estratégia de VM é altamente benéfica, mostrando redução na freqüência de barotrauma e maiores índices de sobrevivência após sua implementação Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

20. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • Tratamento de suporte: Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

21. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • Ensaios com o uso de NO não mostraram benefício para pacientes com HDC, ao contrário de neonatos com outras causas de insuficiência respiratória • Não há ensaios publicados sobre o uso de VAF em HDC • Um ensaio com estratégia de tratamento sem o uso freqüente de ECMO teve como resultado sobrevivência de 80% Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

22. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • O ensaio UK ECMO não evidenciou melhora na sobrevivência com pacientes HDC tratados com ECMO, entretanto a população HDC deste estudo foi de 35 • Uma revisão sistemática mostrou mortalidade pré-operatória reduzida em centros com ECMO Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

23. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • A análise estratificada do CDH Registry Data evidenciou maior sobrevivência no grupo ECMO em pacientes severamente comprometidos por HDC • Tem sido sugerido o parto programado de pacientes com diagnóstico pré-natal de HDC em centros com ECMO. A falta de evidências consistentes em favor da ECMO pode ser a causa do não seguimento desta recomendação na Escandinávia Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

24. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 12 centros preferem a cirurgia tardia (incluindo 2 “centros de grande volume”) e a estabilidade clínica é o critério mais importante na determinação do momento cirúrgico • Dados de acordo com o CDH Study Group Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

25. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 7 centros exigem a realização de eco-Doppler sem evidência de hipertensão pulmonar antes da cirurgia • Todos os 13 centros realizam a correção por laparotomia • Dados de acordo com o CDH Study Group Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

26. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 8 centros utilizam sutura não absorvível • 10 centros utilizam curativo Gore-Tex para o fechamento de defeitos extensos • 1 centro realiza apendicectomia como rotina e 2 centros realizam o procedimento de Ladd como rotina • Dados de acordo com o CDH Study Group Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

27. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • 3 centros realizam o seguimento de longo prazo • A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

28. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in ScandinaviaResultados e discussão • A taxa de sobrevivência foi de 65% em pacientes com sintomatologia precoce (primeiras 24 horas) e de 100% em pacientes com sintomatologia tardia Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May