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Unit didattica: le patologie surrenaliche

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Unit didattica: le patologie surrenaliche

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Presentation Transcript

    1. Unità didattica: le patologie surrenaliche Gli ipercortisolismi endogeni ed esogeni L’iperaldosteronismo e le patologie da eccesso di catecolamine Le masse incidentali del surrene Inquadramento nosografico e diagnostica funzionale di base Principi di terapia medica e chirurgica

    2. Asse ipotalamo-ipofisi-surrene

    3. Fattori che influenzano la secrezione di ACTH Bioritmo giornaliero Feedback retroattivi Stress ed altri fattori corticali e ipotalamici Pulsatilità

    4. Steroidogenesi

    5. Principali effetti metabolici di gluco- e mineral-corticoidi

    7. Different types of allostatic load: from normality to pathological states

    8. Ipercortisolismi: classificazione

    9. Ipercortisolismo endogeno ACTH-dipendente ed ACTH-indipendente

    17. Ipercortisolismo manifestazioni cliniche

    38. TC addome: lesione surrenalica regolare, rotondeggiante, ipodensa nelle scansioni a vuoto, compatibile con adenoma di circa 1,5 cm.

    39. Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo previa soppressione con desametazone: area di ipercaptazione al surrene destro con parziale inibizione funzionale controlaterale, compatibile con adenoma.

    41. Protocollo diagnostico

    42. Algoritmo diagnostico

    43. Terapia dell’ipercorticismo

    44. Parametri di misurazione dell’attività biologica endocrina e non di alcuni GCS

    45. Asse IIC e la sua regolazione. Effetto della somministrazione esogena di GCS

    46. Segni e sintomi della sindrome di Cushing iatrogena

    47. Le masse incidentali del surrene (MIS) Lesioni a carattere espansivo, di varie dimensioni, generalmente asintomatiche o corredate di segni/sintomi modesti e aspecifici, riscontrate “incidentalmente” durante indagini diagnostiche per immagini.

    49. TC addome:lesione regolare, rotondeggiante, ipodensa nelle scansioni a vuoto, compatibile con adenoma di circa 2 cm. Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo: area di ipercaptazione al surrene sinistro con parziale inibizione funzionale del surrene controlaterale, compatibile con adenoma secernente.

    50. Protocollo “masse surrenaliche incidentali”

    51. Cause di insufficienza surrenalica primaria e secondaria A lenta insorgenza -I

    52. Cause di insufficienza surrenalica primaria e secondaria A lenta insorgenza -II

    53. Cause di insufficienza surrenalica primaria e secondaria Ad insorgenza acuta

    54. Cause di insufficienza surrenalica e aree anatomo-funzionali interessate

    55. Manifestazioni cliniche dell’insufficienza surrenalica -I Insufficienza surrenalica primaria e secondaria astenia, stancabilità, depressione anoressia, perdita di peso ipotensione ortostatica, vertigine nausea, vomito, diarrea iponatriemia, ipoglicemia, linfocitosi, anemia normocitica lieve, eosinofilia

    56. Manifestazioni cliniche dell’insufficienza surrenalica-II Insufficienza surrenalica primaria e patologie associate iperpigmentazione iperkaliemia vitiligine TCA sintomi nervosi centrali della adrenoleucodistrofia

    57. Manifestazioni cliniche dell’insufficienza surrenalica-III Insufficienza surrenalica secondaria e patologie associate pallore cutaneo in assenza di anemia amenorrea, calo della libido, ipotrofia testicolare riduzione dei peli pubici ed ascellari ipotiroidismo secondario deficit crescita puberale, pubertà ritardata cefalea, disturbi visivi diabete insipido

    58. Algoritmo diagnostico

    59. Terapia dell’insufficienza surrenalica primitiva e secondaria

    60. Elenco dei principali glucocorticosteroidi di sintesi

    61. La terapia con mineralcorticoidi Obiettivo: favorire il ripristino ed il mantenimento del volume plasmatico e dell’equilibrio idrosalino extra ed intra-cellulare, qualora la sola terapia cortisonica non sia sufficiente Farmaco: fluoridrocortisone (FLORINEF) 0,05-0,1 mg/die

    62. Valutazione endocrina delle masse incidentali del surrene Possibili anomalie dei test di funzione endocrina surrenalica

    63. Algoritmo di terapia Cushing ipofisario

    64. Parametri di misurazione dell’attività biologica endocrina e non di GCS

    66. Definizione di Diabete Mellito Per Diabete Mellito si intende un gruppo di disordini metabolici caratterizzati da iperglicemia e dovuti ad un difetto della secrezione di insulina o ad un difetto dell’azione dell’insulina o ad entrambi i meccanismi. L’iperglicemia cronica del diabete si associa a danni a lungo termine quali disfunzione e insufficienza di vari organi, specialmente gli occhi, i reni, i nervi, il cuore ed i vasi sanguigni.

    67. Prevalenza di Diabete nella popolazione adulta (Età >20 anni) Slide 3. Prevalence of Diabetes in Adult Population (Aged $20 years) by Year and Region This analysis, based on World Health Organization data, shows the increase in the prevalence of type 2 diabetes that is expected to occur in both the developed and the developing world. The rate of increase appears to be increasing, particularly in the developing world. Reference: King H, Aubert RE, Herman WH. Global burden of diabetes, 1995-2025: prevalence, numerical estimates, and projections. Diabetes Care 1998;21:1414-1431. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9727886&dopt=Abstract Keywords: diabetes, prevalence Slide type: graphSlide 3. Prevalence of Diabetes in Adult Population (Aged $20 years) by Year and Region This analysis, based on World Health Organization data, shows the increase in the prevalence of type 2 diabetes that is expected to occur in both the developed and the developing world. The rate of increase appears to be increasing, particularly in the developing world. Reference: King H, Aubert RE, Herman WH. Global burden of diabetes, 1995-2025: prevalence, numerical estimates, and projections. Diabetes Care 1998;21:1414-1431. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9727886&dopt=Abstract Keywords: diabetes, prevalence Slide type: graph

    68. DIABETES MELLITUS IS A PUBLIC HEALTH CONCERNS People with diabetes (in millions) 2004-2030

    69. Classificazione eziologica del Diabete Mellito

    71. Prevalenza dei vari tipi di diabete Con l’aumentare delle conoscenze diventa sempre più evidente l’eterogeneità del diabete mellito. Sono stati identificati specifici difetti genetici per alcuni sottogruppi di pazienti (vedi il MODY, mature onset diabetes of the young). Si osserva, inoltre, sempre più spesso l’insorgenza precoce del diabete non insulino-dipendente. Al contrario, è stata recentemente definita una nuova categoria di pazienti, precedentemente considerati tipo 2, nei quali il diabete con le caratteristiche classiche dell’insulino-dipendenza si manifesta in età adulta (LADA, latent autoimmune diabetes in adults). Prevalenza dei vari tipi di diabete Con l’aumentare delle conoscenze diventa sempre più evidente l’eterogeneità del diabete mellito. Sono stati identificati specifici difetti genetici per alcuni sottogruppi di pazienti (vedi il MODY, mature onset diabetes of the young). Si osserva, inoltre, sempre più spesso l’insorgenza precoce del diabete non insulino-dipendente. Al contrario, è stata recentemente definita una nuova categoria di pazienti, precedentemente considerati tipo 2, nei quali il diabete con le caratteristiche classiche dell’insulino-dipendenza si manifesta in età adulta (LADA, latent autoimmune diabetes in adults).

    79. Patogenesi del Diabete mellito di tipo 2

    83. Caratteristiche cliniche differenziali del DM1 e DM2

    85. Il MODY è… una forma di diabete non autoimmune, a trasmissione autosomica dominante con elevata penetranza, causato da una mutazione puntiforme o da una delezione di geni importanti nello sviluppo e nella funzione della ? cellula pancreatica, con conseguente alterazione della secrezione insulinica

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