Tumor de células granulares del esófago

1. Tumor de células granulares del esófago Dra. Lívia Rezende. Médico Residente. Servicio de Aparato Digestivo HUC.

2. Caso clínico • Paciente mujer de 41 años, remitida desde otro centro a nuestro servicio para realización de estudio microscópico de la bilis el 09/2004. Totalmente asintomática. • AP: • - No hábitos tóxicos. No fármacos. - Nefrolitiasis. - 2 episodios de pancreatitis aguda de etiología no filiada. • EDA: HH. En esófago distal y medio se observan 3-4 lesiones nodulares,blanquecinas, de aspecto submucoso, con mucosa preservada, de 6 mm. Dura al contacto con pinza. Se remiten biopsias al Servicio de AP con la sospecha de TCG.

3. EDA:

4. Caso clínico: • AP: Fragmentos mucosa esofágica, estroma infiltrado x células de citoplasma amplio, gránulos eosinofílos y núcleos centrales sin atipias evidentes ni figuras de mitosis. Epitelio superficial de tipo escamoso muestra signos de acantosis y paraqueratosis. JDx: Tumor de células granulares de esófago. • Estudio microscópico de la bilis: + bilirrubinato y esferolitos.

5. Ecoendoscopia • A 30 cm de incisivos se identifica la primera tumoración hipoecogénica, lisa y bien delimitada de pequeño tamaño (5,8 mm). En esófago distal se identifican otras dos lesiones similares, de 9x4,4 y 5x3 mm. Todas ellas parecen depender de la capa submucosa de la pared del esófago. No se identifican adenopatías mediastinicas.

6. Ecoendoscopia

7. Evolución: • Se decide tratamiento conservador con control endoscópico a los 6 meses. • Se remite a consulta externa del Servicio de Cirugía General para colecistectomía.

8. Introducción: • Los TCG son raros, descritos por Abrikossof como mioblastoma en 19261. En 1931 1º caso descrito en esófago. • En 1950 estudios histológicos e histoquímicos determinaron origen neurogénico (cels Schwann).2 • Se pueden localizar en lengua (40%), piel (30%), mama (15%), tracto respiratorio, tracto digestivo, nervios. • Normalmente limitados submucosa. También pueden afectar muscular y mucosa. 1. Abrikossof A. Et al. Virchows Arch Pathl Anat Physiol 1926; 260: 214-233. 2. Miettinen M. Et al. J Pathol 1984; 142: 221-229.

9. Epidemiología: • Incidencia 0,0019-0,03% entre todos los tumores. • 2,7-8,1% TCG crecen TGI.11/3 esofágicos (1-2%). • Más frecuente mujeres, 40-60 años.2 • 5-12% múltiples. 4-16% localizado en varios órganos.3 • 65% tercio distal, 20% medio, 15% proximal.4 • > 200 casos TCG esófago descritos en literatura hasta 2002.5,6 • 1,5-2,7% malignos (<30 casos descritos hasta 1999).2 1. Maekawa A. Et al, J Gastroenterol 2003; 38: 776-80. 2. Meroni E. Spinelli P. Gastrointest Endosc 1989; 35(3): 274. 3. Lacke E. Et al. J Surg Oncol 1980; 13: 301-16. 4. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88:311-15. 5. Szumilo J. Et al. Dis of esphagus 2002;15: 88-92. 6. David O, Jakate S. Arch Pathol Lab Med 1999; 123: 967-73.

10. Diagnóstico: • Clínica: Normalmente hallazgo casual. Inespecífica (43%). Disfagia (33%).1 Dp tamaño/localización. • EDA: Pequeños nódulos aislados, mucosa normal, color blanco/amarillo. Aspecto de “muela”.Duros. • EUS: Exactitud diagnóstica 97-100%. Objetivos:2 • 1) Establecer intra/extramural respecto pared esófago. • 2) Si intramural, determinar capa se origina y márgenes. • 3) Ver ecogenicidad (hipoecoica, homogénea, regular que crece desde submucosa). • 4) Ver longitud lesión. 1. Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2. Palazzo L. Et al. Endoscopy 1997; 29: 850-53.

11. Diagnóstico: • AP: Células poligonales c/ abundante citoplasma c/ numerosos gránulos eosinofílos. Acantosis en epitelio escamoso. PAS + y Diastasa resistente. • Inmunohistoquímica: Proteína S-100 +, enolasa neuronal específica +,vimentina +, laminina +. M: p57, Ki 67. • Asociación con carcinomas y adenocarcinomas sincrónicos, aunque no estudios sobre asociación real.

12. AP e Inmunohistoquímica:

13. Manejo: 1) Conservador: NO HAY TRATAMIENTO ACEPTADO COMO 1ª LÍNEA. • Tto estandar junto c/ Qx. 39% no tto hasta 1993.1 • Dada la naturaleza B, algunos autores recomiendan seguimiento endoscópico y extirpación solo si displasia, infiltración.1 • Algunos autores aconsejan tto conservador si <10 mm y no cambios en tamaño en control.2,3 1. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88: 311-14. 2. Tada S. et al. Am J Gastroenterol 1990; 85 (11): 1507-10. 3. Voskuil MD. Et al. Dig Dis Sci 2001; 46(8): 1610-14.

14. 2) Quirúrgico: • Actualmente cada vez menos utilizado por invasivo y por complicaciones. • Indicado en TCG grandes, invasivos, con signos de malignidad o sintomáticos con contraindicación a la resección endoscópica.

15. 3) Endoscópico: • 3.1) Inyección de alcohol.2 • 3.2) Laser YAG.3,4 • 3.3) Resección endoscópica: Pinza de biopsia 5,6,7 o mucosectomía.1,5,8,9,10 Criterios de resección endoscópica: < 2 cm, no adherido a muscularis ppia (EUS), no criterios de malignidad.1 1) Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2) Moreira LS, Dani R. Am J Gastroenterol 1992; 87 (5): 659-61. 3) Norberto L. Et al. Surg Endosc 2002; 16: 361-62.4) Choi PM, Schneider EL. Gastrointest Endosc 1990; 36(2): 144-45. 5) Catalano F et al. Endoscopy 2002; 34: 582-84. 6) Fotiadis F. Et al. J Surg Oncol 2000; 277-79. 7) Maccarini MR. Et al. Endoscopy 1996; 28: 730-31. 8) Esaki M. Et al. Gastrointest Endosc 1998; 48(5): 536-39. 9) Shikuwa S. et al. Gastrointest Endosc 1998; 47(6); 529-31. 10) Wehrmann T. Et al. Endoscopy 2004; 36: 788-801

16. Discusión: • Tumor raro, > 200 casos descritos. Series de pocos casos. • Sin estudios comparativos sobre tratamiento. • Normalmente benignos, si no datos de malignidad ¿tto conservador vs endoscópico? • Valorar individualmente (clínica + EUS + AP). Resección EDA si clínica sin invasión muscularis propia o AP dudosa para estudio de la pieza. • Cirugía reservada a casos muy concretos. • Siempre descartar malignidad e invasión (EUS).