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Síncope vaso vagal familiar

Síncope vaso vagal familiar. Dr. Manuel Delgado Ramos Unidad Coronaria CSM Diciembre 2007. Caso clínico LMM. Paciente de 19 años, sano. Derivado a tilt test por síncope único, en diciembre 2006, a los minutos de despertar luego de micción matinal, durante período de virosis.

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Síncope vaso vagal familiar

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Presentation Transcript

  1. Síncope vaso vagal familiar Dr. Manuel Delgado Ramos Unidad Coronaria CSM Diciembre 2007

  2. Caso clínico LMM • Paciente de 19 años, sano. • Derivado a tilt test por síncope único, en diciembre 2006, a los minutos de despertar luego de micción matinal, durante período de virosis. • Pródromo lipotímico breve, con visión borrosa. • Además síndrome vertiginoso 3 semanas previo a síncope.

  3. Caso clínico LMM • Evaluado por neurólogo, examen clínico y EEG normales. • Tiene hermano gemelo univitelino, con disautonomía y tilt test positivo hace 2 años. • Padre, síncopes recurrentes en su infancia. • Hermana mayor también disautonómica, síncopes recurrentes ¿Mecanismo?

  4. Caso clínico LMM • TILT TEST: Pruebas autonómicas normales. • Fase de inclinación sin drogas a 80º. • Asintomático, con taquicardia sinusal, 94 a 113 por minuto, sin hipotensión ortostática. • Completados 40 minutos se inicia infusión de isoproterenol, en dosis de 1 microgramos por minuto, presentando a los 2.40 minutos respuesta neurocardiogénica, cardioinihibidora con síncope y asistolía de 8.4 segundos, con breve convulsión tónico-clónica asociada. • Rápida recuperación con el retorno a la posición de Trendelenburg.

  5. Caso clínico MMM • Varón 19 años. Gemelo de L.M.M. • Historia de +/- 10 síncopes, desde los 6 años de edad. Tilt test positivo en el año 2005. Ultimo síncope en febrero 2007, en vacaciones. Pródromo lipotímico breve, con visión borrosa e hipoacusia de segundos de duración. Recuperación rápida y total. • Evaluado por neurólogo, examen clínico y EEG normales.

  6. Caso clínico MMM • TILT TEST: Pruebas autonómicas normales • Fase de inclinación sin drogas a 80º. • A los 4.40 minutos inicia respuesta neurocardiogénica, cardioinihibidora con bradicardia sinusal e hipotensión 66/32 mm. Hg., que progresa a los 5 minutos a síncope asociado con asistolía de 11.7 segundos y breve convulsión tónico-clónica. • Rápida recuperación con el retorno a la posición de Trendelenburg.

  7. Gemelos MM

  8. Gemelos MM

  9. Síncope vaso vagal familiar • ESCASOS REPORTES. • SVV mixto familiar + 2 Gemelos monocigotos, masc. y femeninos con NC mixto (Europace 2005). • Historia familiar de síncope en 24/47 SVV confirmados por tilt (51%), especialmente en síncope de < 30 años (Lancet 1998). • Historia familiar de intolerancia ortostática en 19/152 (12,5%) POTS. (Mayo Clin Proc. 2007)

  10. Síncope vaso vagal familiar • MECANISMOS INVOLUCRADOS - POTS: • Mas de 12 Mutaciones en Gen Recaptación de NorAdrenalina en Sinapsis - “Gemelos” (NEJM 2000). • Mutación en receptor B1 y B2 y POTS. • Mutaciones NO sintasa endotelial(HTA 2005). • Escasa relación causal. • Descrita influencia genética de sensibilidad de barorreflejos en gemelos monocigotos.

  11. POTS 2: Perfil hemodinámico Shannon JR. et al. NEJM 2000: Vol 342; 541-549.

  12. POTS 2:Transporte alterado de NorepinefrinaShannon JR. et al. NEJM 2000: Vol 342; 541-549.

  13. P.OT.S. Hemodinámia y Catecolaminas Shannon JR. et al. NEJM 2000: Vol 342; 541-549.

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