1 / 10

IMF - clonale ziekte van beenmergstamcel - 15-20% PV , 10% ET

Deeg HJ et al. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation of myelofibrosis. Blood 2003,102,3912. IMF - clonale ziekte van beenmergstamcel - 15-20% PV , 10% ET - BM - fibrose reactief proces (~ TGFβ ) prognose slecht bij - anemie

trynt
Download Presentation

IMF - clonale ziekte van beenmergstamcel - 15-20% PV , 10% ET

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Deeg HJ et al. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation of myelofibrosis. Blood 2003,102,3912 IMF - clonale ziekte van beenmergstamcel - 15-20% PV , 10% ET - BM - fibrose reactief proces (~ TGFβ ) prognose slecht bij - anemie - WBC laag of sterk verhoogd - trombocytopenie - toename % circulerende blasten - hepatomegalie - chromosomale afwijkingen - leeftijd >60 jaar - gewichtsverlies

  2. IMF : Prognostische score Dupriez • Dupriez BM et al. Blood 1996, 88, 1013 ( analyse 195 pt met IMF ) • Hb < 6,4 mmol/l • WBC < 4x109/l of > 30x109/l • score 0 med overleving 93 mnd • score 1 26 • score 2 13 • afw. karyotype, m.n. bij score 0 neg. 112 mnd pos. 50 correleert met evolutie naar AML

  3. Deeg et al : Patiëntenkarakteristieken • 56 patiënten 1980 -2002 ( 53 pt. na 1994) • verwezen wegens pancytopenie of • leukemische transformatie (5; 1 CML) • spent phase PV / ET (15) • 10 - 66 jr , med 43 jr • geslacht 28 M / 28 V • IMF sinds 3 - 312 mnd , med 33 mnd ; splenectomie 20 • Dupriez score goed (0) 25 • matig (1) 17 • ernstig (2) 13 • trombocyten < 100x109/l 15

  4. Deeg et al : Patiëntenkarakteristieken (2) • graad van fibrose vlg Guardiola et al, 1999 (Sultan, 1991) • mild , graad 1 21 • intermed., graad 2 17 • ernstig , graad 3 18 • afwijkend karyotype 22/50 • i.e. +8 (5), -20 of 20q- (3), 7q- (1), 13q- (1), translocaties (5) , numerieke en structurele afw. (7) • voorbehandeling geen / transfusie 19 / 20 • HU / andere cytost. 14 / 2 • IFN / EPO 8 / 4 • anagrelide 5 • corticosteroïden 4

  5. Deeg et al : Behandeling • 12 TBI met cyclofosfamide of busulfan • 44 busulfan - cyclofosfamide , 39 aangepaste dosis busulfan • 31 HLA-identieke familiedonor • 5 HLA-niet-identieke familiedonor • 14 HLA-gematchte onverwante donor • 6 HLA-mismatched onverwante donor • 20 ontvangers CMV+ • 36 CMV- , waarvan 6 donoren CMV+ • 33 beenmerg-Tx • 23 perifere-stamcel-Tx

  6. Deeg et al : resultaten : engraftment • 53 pt granulo’s > 0,5x109/l 17d splenectomie 24 d geen splenectomie • 40 pt trombo’s > ?x109/l, resp. 16 en 24 d • HLA-identieke sib 31/31 • HLA-niet-identieke sib 4/5 • unrelated 18/20 • waarvan 3 herstel ontvangercellen na 26 - 86 mnd • dus 6/25 niet-HLA-identieke donoren mislukken • allen BM als SC-bron • mogelijke relatie met CMV+

  7. Deeg et al : resultaten : bijwerkingen • GVHD acuut gr II - IV 38/56 (68%) • gr III - IV 12/56 (21%) • geen verschil familiedonor vs niet-verwante donor • GVHD chronisch 31/54 (59%) • waarvan 28 uitgebreid, 16/36 continue immuunsuppressie • mortaliteit 20 pt, waarvan 8 in eerste 100 dagen • 2 progressieve ziekte • 3 GVHD • 5 pneumonie /pneumonitis • 8 infecties (schimmel, virus)

  8. Deeg et al : resultaten : overleving • 36 overlevers na 0,5 - 11,6 jr (med. 2,8 jr) • waarvan 2 na graft failure (1 retransplatatie, 1 IFN) • gunstig - BuCy vs TBI • - trombo’s > 100 • - Dupriez score 1 vs 2 vs 3 • - normaal karyotype vs clonale afw. • - milde fibrose vs intermediair vs ernstig • - trend voor jong vs oud • geen relatie met type donor, bron van SC, excess blasten in circulatie, splenectomie of duur van de ziekte • 30/49 BM-biopsieën na 6 mnd zonder of minimale fibrose • 18/27 normale miltgrootte

  9. Deeg et al : resultaten : discussie • SCT mogelijk curatief als rescue-therapie en bij onbehandelde patiënten met gunstige prognose (Dupriez) • prognose ~ Dupriez (= Hb en WBC) • trombo’s • graad van fibrose (niet buiten Tx) • karyotype normaal 6/31 failure • abnormaal 11/19 (m.n. +8 en 12q-) • BuCy > TBI maar BuCy bij meer recente Tx, lagere Dupriez score • ? niet-myeloablatieve Tx (Devine SM et al, 2002) ? • PSCT > BMT

  10. Deeg et al : resultaten : discussie (2) • SCT is potentieel curatief tot 60 jaar • resultaten MUD vergelijkbaar met HLA-identieke sib • beenmergfibrose op zich geen reden voor failure • tijdstip van Tx vóór ernstige fibrose • diepe cytopenie • clonale cytogenetische afwijkingen (?) • opm. zelfs bij clonale afw. +/- 50% succes • zelfs effectief na mislukken andere therapieën • meeste kans bij patiënten met gunstige prognose

More Related