80 likes | 286 Views
INSUFICIENŢA HIPOFIZARĂ A ADULTULUI. Prof. dr. CORINA GĂLEŞANU. Definiţie:. Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari (insuficienţă hipotalamo-hipofizară).
E N D
INSUFICIENŢA HIPOFIZARĂ A ADULTULUI Prof. dr. CORINA GĂLEŞANU
Definiţie: • Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormonihipotalamo-hipofizari(insuficienţă hipotalamo-hipofizară). • 1914 - Simmonds - face prima descriere anatomo-clinică de panhipopituitarism cu caşexie. • 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficienţa hipofizară globală / izolată a lobului anterior. Nomenclatură: A.insuficienţa antehipofizară, adenohipofizară, sau hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizează hormoni ci doar îi stochează. B. panhipopituitarismultraduce insuficienţă antehipofizară şi diabet insipid. Frecvenţa: La adult frecvenţa este mai mare la femei decât la bărbaţi.
Etiologie: Memotehnic se foloseşte legea celor “9I” (după Greenspan) • proceseInvazive:- tumori hipofizare - craniofaringioame - metastaze - tumori SNC- meningioame - gliom optic - tumori epidermoide - anevrism carotidian - encefalocel bazal • Infarctizări:- necroză postpartum (sd. Sheehan) - apoplexie hipofizară • proceseInfiltrative:- sarcoidoza - hemocromatoza - histiocitoza X(Hand Schüller-Cristian, granulom eozinofilic, Letterer-Siwe). • Injurii:- traumatisme craniene • Imunologică:- hipofizita limfocitară • Iatrogenă:- chirurgie sau - iradiere hipofizară • Infecţioasă:- micoze, tuberculoză, sifilis • Idiopatică:- familială • Izolată:- deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL
Clasificare fiziopatologică 1.Hipopituitarism de origine hipofizară - prepubertar - postpubertar cu evoluţie globală sau parţială 2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamică: - prepubertar - postpubertar ce poate fi global sau parţial 1. HIPOPITUITARISM ANTERIOR HIPOFIZAR - GLOBAL Clinic: -ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizară a) debut: - insidios - lent progresiv de regulă necunoscut - paloarea tegumentelor (fără anemie) - depilare - astenie - frilozitate - indiferenţă - scăderea libidoului
b) simptome legate de deficitul fiecărei stimuline: Insuficienţă tireotropă (TSH)- hipometabolism (hipotiroidie) dar cu - tegumente fine, neinfiltrate - pilozitate rarefiată, căderea părului - lipsa sudoraţiei axilare (semnul Sheehan) - frilozitate Insuficienţă cortico-melanotropă (ACTH+MSH): - astenie - hipotensiune - tulburări digestive - scădere ponderală - depigmentare cutanată Insuficienţă gonadotropă (LH, FSH): - amenoree secundară mută, fără bufee - reducerea vol. testicular - regresia volumului mamar - rarefierea bărbii - atrofie vulvo-vaginală - impotenţă - frigiditate Insuficienţă somatotropă (GH):tendinţă la hipoglicemie (accentuată de hipocorticism) Insuficienţă lactotropă (PRL):agalactie (postpartum) Caracteristici: - bine tolerată lung timp - fragilitate particulară cu risc crescut de decompensare brutală.
Biologic: Atingerea primitivă hipofizară implică:- hipofuncţia glandelor periferice, reversibilă - stimuline hipofizare total sau parţial scăzute - hipofiza nestimulabilă Deficitul tireotrop:- T4 scăzut - test Querido (TSH) pozitiv - TSH scăzut sau nul - test TRH - negativ Deficitul corticotrop:- cortizol, DHA, DHA-S plasmatic scăzut - 17 OHCS, 17 CS, cortizol liber urinar scăzut - test Synacthène pozitiv - ACTH scăzut - test LVP - negativ Deficitul gonadotrop: - frotiu vaginal atrofic - plasmatic: 17 b estradiol scăzut, progesteron scăzut - urină: fenolsteroizii scazuţi, CPG scăzut - oligoastenospermie - azoospermie - testosteron plasmatic scăzut - 17 CS urinari scăzuţi la ambele sexe: - stimulare cu gonadotrofine pozitivă - LH, FSH scăzute - test LH-RH (Gn-RH) negativ Deficitul somatotrop:- hipoglicemie à jeune - GH scăzut - test GH-RH negativ Deficitul prolactinic:- PRL scăzut - test TRH negativ.
Diagnostic diferenţial 1.Insuficienţa pluriglandulară: - insuficienţe endocrine periferice asociate (poliimunopatii) - sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism autoimun) 2. Insuficienţe izolate: - hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul - insuficienţa somatotropă izolată pune multe probleme: - nanism Laron: GH normal; SM scăzute - pigmei GH normal; SM scăzute sau normale (receptor insensibil)
Tratament 1.Etiologic 2. Hormonal substitutiv: a) stimuline- administrare exclusiv parenterală - apariţia anticorpilor antistimuline - costul ridicat sunt motive ce limitează indicaţia acestora - indicaţii precise: GH - în nanism - LH, FSH (HCG, HMG)- în infertilitatea de cauză H-h b) substituţie periferică: - hidrocortizon 10-30 mg/24 h (Hemisuccinat de hidrocortizon în urgenţă) sau - Prednison 5-15 mg/24 h - funcţia mineralocorticoidă este păstrată - LT4 (L-thyroxine) - 100-200 mg/24 h - = cicluri artificiale estroprogestative - = Testosteron retard 250 mg/15 zile Tratamentul va începe cu administrarea de hidrocortizon