Myeloma UK – spostrzenia lekarza

1. Myeloma UK – spostrzenia lekarza • Organizacja charytatywna, zarejestrowana w 1997 roku • Współpracuje z pacjentami, lekarzami i badaczami • Wspomaga lokalne stowarzyszenia

2. Grimsby Myeloma Support Group • W Wielkiej Brytanii działa obecnie ponad 50 lokalnych stowarzyszeń chorych na szpiczaka , prowadzonych przez pacjentow, pielęgniarki lub lekarzy • Grupa w Grimsby powstała w kwietniu 2010 roku • Spotkania 1 raz w miesiącu • Finansowana przez chorych i ich przyjaciół, jednorazowa dotacja z Myeloma UK

3. Cele • Edukacja chorych, comiesięczne prezentacje • Spotkania towarzyskie (Christmas lunch, wycieczki) • Wzajemna pomoc emocjonalna

4. Standardy leczenia szpiczaka mnogiego w Wielkiej Brytanii 2011 British Committee for Standards in Haematology in conjunction with the UK Myeloma Forum (UKMF) dr med Hanna Ciepluch

5. Wstępne badania u chorego na szpiczaka mnogiego Screening • Morfologia krwi • OB • Lepkość krwi • Mocznik, kreatynina, wapń, albumina • Elektroforeza białek krwi i moczu • Poziom immunoglobulin • Rtg kości sprawiających dolegliwości

6. Potwierdzenie rozpoznania • Biopsja szpiku (aspirat + trepanobiopsja), immunofenotypizacja komórek plazmatycznych • Immunofiksacja w surowicy i moczu • Kompleksowy rentgen kości

7. Ocena czynników prognostycznych • FISH • Ocena ilości białka monoklonalnego w surowicy i moczu • Poziom albuminy i b-2mikroglobuliny • rtg kości

8. Ocena wydolności narządów potencjalnie niewydolnych • Morfologia krwi • Mocznik, kreatynina • Klirens kreatyniny • Wapń, albuminy, lepkość krwi • Biopsja tkanek • Ocena immunoglobulin poliklonalnych • Rtg kości

9. Testy zalecane w wybranych przypadkach • Szpiczak niewydzielający (non-secretory) lub oligosecretory – łańcuchy lekkie w surowicy, stosunek kappa/lambda ( SFLC) • Rezonans magnetyczny, TK

10. Progresja • Progresja: > 25% wzrost b.M w ciągu 3 m-cy (całkowity wzrost >5g/l) • >25% wzrost b.M w moczu w ciągu 3 miesięcy (>200mg/d) • > 25% wzrost SFLC, >10mg/dl • >25% wzrost nacieku plazmatycznego w szpiku i > 10% • Nowe zmiany kostne lub nacieki w tkankach • hyperkacemia

11. Wznowa • Nowe zmiany kostne, lub progesja poprzednich • Hypercalcemia • Anemia • Wzrost kreatyniny • Pojawienie się b.M w immunofiksacji lub elektroforezie • >5% plazmocytów w szpiku

12. Leczenie Pacjenci bezobjawowi- obserwacja Pacjenci objawowi- kandydaci do autologicznego przeszczepu (leczenie intensywne) Pacjenci objawowi – starsi, z dodatkowymi obciążeniami - leczenie mniej intensywne

13. Chemioterapia przed AutoPBSCT (pierwsza linia leczenia) • Talidomid w połączeniu z deksametazonem i cyklofosfamidem (CTD) • Chorzy nietolerujący Talidomidu lub oporni – Bortezomib(Velcade) + deksametazon • Chorzy z niewydolnością nerek- bortezomib +deksametazon • Wszyscy pacjenci na talidomidzie powinni otrzymywać profilaktykęp/zakrzepową (aspiryna lub heparyna drobnocząsteczkowa)

14. AutoPBSCT • Jest cześcią pierwszej Iinii leczenia u nowo zdiagnozowanych pacjentów, w wieku poniżej 65lat, w zadowalającym stanie ogólnym • Powinien być rozważony u starszych chorych w dobrym stanie ogólnym • Kondycjonowanie - Melfalan 200, u chorych z niewydolnościa nerek (klierens<30ml/min) – Melfalan 140mg/m2 • Tandemowy przeszczep nie jest rekomendowany, drugi przeszczep ewentualnie w pierwszej wznowie

15. Leczenie nieintensywne • Nie do przeszczepu • Starsi, z dodatkowymi obciążeniami • Leczenie pierwszej linii – CTDa lub MPT • Cyklofosfamid w monoterapii, Melfalan, Dexamtazon • Bortezomib dla chorych z niewydolnością nerek lub nietolerujących Talidomidu • Chorzy z zaawansowaną polineuropatią powinni być leczeni Lenalidomidem

16. Myeloma XI • Każdemu choremu należy zaproponować udział w ogólnokrajowym, brytyjskim badaniu klinicznym ( CTD v CRD)- lenalidomid w pierwszej linii!!! • Ramię intensywne i nieintensywne • Lenalidomid w podtrzymywaniu v. obserwacja

17. Pierwsza wznowa • Pacjenci po leczeniu Talidomidem - Bortezomib (VelDex) • Jeżeli zła tolerancja Bortezomibu- Lenalidomid + Dex • Drugi ASCT jeżeli od pierwszego do wznowy minęło więcej niż 18 m-cy • Myeloma X - skuteczność przeszczepu po leczeniu Vel+Adria+ Dex w pierwszej wznowie • Melfalan? Cyklofosfamid? Tal?

18. Myeloma X - pierwsza wznowa po przeszczepie • PAD( bortezomib,doxorubicyna,dex) 2-4cykli • CR, PR, SD mobilizacja i kolekcja komorek macierzystych randomizacja: HDT+ASCTv Cy 400mg/m raz w tygodniu • Jeżeli nieudana mobilizacja lub progresja wykluczenie z próby

19. Druga wznowa • Lenalidomid z Dexametazonem • Inne możliwe paliatywne wariacje

20. Leczenie podtrzymujące • Talidomid w monoterapii w małych dawkach jest dopuszczalny – wydłuża remisje, ale nie czas przeżycia • Lenalidomid nie jest oficjalnie rekomendowany!!!

21. Zmiany kostne • Obecne w 80-90% chorych na szpiczaka • Bisfosfoniany zalecane u wszystkich chorych otrzymujących chemioterapię • Kwas zoledronowy (Zometa) jest lekiem z wyboru ale ryzyko osteonekrozy żuchwy • Konieczna ocena stomatologiczna przed włączeniem bisfosfonianów dożylnie

22. Bisfosfoniany • Czas leczenia dożylnego – nie dłużej niż 18 miesięcy • Przy wznowie – ponowne włączenie leku • Konieczne monitorowanie funkcji nerek i ew.modyfikacja dawki

23. Leczenie wspomagajace • Profilaktyka p/zakrzepowa • Infekcje- szczepienia p/grypie, streptococcus pneumniae, haemophilus influenzae, acyclovir dla chorych leczonych brotezomibem, immunoglobuliny nie zalecane • Radioterapia • Kyphoplastyka, wertebroplastyka • Anemia- erytropoetyna dla chorych z Hb<10g/dl

24. Prosze o pytania