1 / 46

Lymfom

Lymfom. Mats Jerkeman. Lymfom. Översikt Diffust storcelligt B-cellslymfom Follikulärt lymfom Burkittlymfom Mantelcellslymfom Hodgkinlymfom T-cellslymfom. Immunsystemet. B-cellens utveckling. Minnescell. KLL. Prekursor B-cell. Naiv B-cell. Centrocyt. Centroblast. Plasmacell. Blod.

vondra
Download Presentation

Lymfom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Lymfom Mats Jerkeman

  2. Lymfom • Översikt • Diffust storcelligt B-cellslymfom • Follikulärt lymfom • Burkittlymfom • Mantelcellslymfom • Hodgkinlymfom • T-cellslymfom

  3. Immunsystemet

  4. B-cellens utveckling Minnescell KLL Prekursor B-cell Naiv B-cell Centrocyt Centroblast Plasmacell Blod Mantelzon Germinalcentrum Benmärg Blod/benmärg Antigen Myelom Pre-B- ALL KLL Mantel cells lymfom Follikulärt lymfom Diffust Storcelligt B-cells lymfom

  5. Lymfom - symptom • Lymfkörtel svullnad • Tumör i annat organ • B-symptom • Feber • Svettningar • Viktnedgång

  6. Kvinna, 45 år • Sedan 1 år 1 cm stor knuta vä ljumske • Sedan 1 månad 2 till, ökar snabbt i storlek • Trött, viktnedgång 8 kg • Blodstatus normalt • Åtgärd?

  7. Primärvård Remiss för finnålspunktion, med frågeställning lymfom Labprover: Hb, V, diff, trc, LD Nytillkommen förstorad lymfkörtel

  8. Om finnålspunktion bekräftar lymfommisstanke Remiss Onkolog – (Malmö/Lund) Hematolog(övriga sjukhus i regionen) Beställ samtidigt CT hals, thorax, buk(?)

  9. Utredning hos onkolog/hematolog • Röntgenologisk (CT thorax, buk, bäcken) • Benmärg (biopsi, utstryk, flödescytometri) • S-LD, urat • Vid symptom: utredning av CNS, skelett

  10. Stadieindelning - Ann Arbor • Stadium I en lymfkörtelstation • Stadium II >1 lymfkörtelstation, samma sida av diafragma • Stadium III >1 lymfkörtelstation, bägge sidor om diafragma • Stadium IV Utbrett extranodalt engagemang (ex benmärg, lever)

  11. Kvinna 45 år • Finnålspunktion: kappamonoklonala celler, med hög Ig-täthet och CD19+/CD20+/CD5-/CD10+/CD23+ • Remitteras till onkolog • Lymfkörtelbiopsi: follikulärt lymfom, grad 1

  12. Diffust storcelligt B-cellslymfom Kadin, M. ASH Image Bank 2003;2003:100698

  13. B-cellens utveckling Memory B-cell Centrocyte Centroblast Precursor B-cell Naive B-cell Plasma cell Blood Germinal centre Bone marrow Blood/bone marrow Antigen DLBCL

  14. Basala data Ålder Medianålder70 år Kön 5-års överlevnad DLBCL i Sverige50% Kv Män

  15. Prognosfaktorer Ålder Performance Status Stadium Extranodala manifestationer S-LD

  16. DLBCL - IPI 0 1 2 3 4 5

  17. DLBCL - Ålder 0-40 år 40-60 år 60-70 år 70-80 år >80 år

  18. Behandling DLBCL - historik • 1976 CHOP • Cyklofosfamid • Doxorubicin • Vincristin • Prednison

  19. Rituximab • Antikropp mot CD20 • CD20 alla B-celler (förutom prekursor B och plasmaceller) • Ger apoptos, CDC, ADCC • Sensitiserar för cytostatika

  20. R-CHOP > CHOP

  21. Recidivbehandling • Kurativt syfte: annan kemoterapi, ex DHAP, GDP • Mål: respons  konsolidering med högdosbehandling med autologt stamcellsstöd (<70 år) – 20% bot • Palliativt syfte: klorambucil, rituximab, XRT

  22. Follikulärt lymfom

  23. Follikulärt lymfomt(14;18) Överuttryck av BCL2 - hämmare av apoptos

  24. B-cellens utveckling Memory B-cell Centrocyte Centroblast Precursor B-cell Naive B-cell Plasma cell Blood Germinal centre Bone marrow Blood/bone marrow Antigen FL

  25. Klinik • Stillsam, kronisk sjukdom • Ej botbar • Behandling endast vid symptom • Kan transformera till DLBCL (ca 10%)

  26. FL Överlevnad

  27. Behandling • Rituximab • R-Bendamustin • R-CHOP

  28. Burkittlymfom • Denis Burkitt • Uganda 1958 Michael Epstein, Yvonne Barr

  29. Burkittlymfom • Endemisk • EBV + malaria • HIV-relaterad • Spontan • Ofta engagemang i buk, benmärg, CNS (1/6) Sverige: ca 15 patienter/år, B-ALL 2-5/år

  30. Burkittlymfom - Behandling • Extremt känslig för alkylerare (ctx) • Tidiga stadier 80% bot singel-dos ctx • Tumörlyssyndrom! • CNS-profylax (HDMTX) • Hög dosintensitet, kort behandling (3 mån) • God prognos

  31. Burkittlymfom - överlevnad

  32. Mantelcellslymfom • Äldre män (75% >65 år, 70% män) • Vanliga extranodala lokaler: • Gastrointestinalkanalen (lymfomatoid polypos) ca 30% • Benmärg • Waldeyer, mjälte

  33. Mantelcellslymfom • t(11;14) • Immunhistokemi cyklin-D1 • FISH • FCM: • CD5+ • CD23- • CD10-

  34. MCL-1 TRIAL 1996-2000 INDUCTION RE- STAGE STEM-CELL HARVEST REINFUSION B E A M/C Maxi C H O P Maxi C H O P Maxi C H O P Maxi C H O P Week: 1 4 7 10 13 14 MCL-2 TRIAL 2000-2006 RE- STAGE STEM-CELL HARVEST REINFUSION INDUCTION R R RR B E A M/C A r a C A r a C A r a C Maxi C H O P Maxi C H O P Maxi C H O P Week: 1 4 7 10 13 16 19 20 AraC: 4 Infusions: < 60 years 3g/m2, > 60 years 2g/m2

  35. Nordic MCL2

  36. Hodgkinlymfom • Incidenstopp i 20 års åldern, samt i 60 årsåldern.

  37. Hodgkinlymfom -historik • 50-talet • Strålbehandling – mantelbehandling • God behandlingseffekt • Långtidsbiverkningar • Sekundära maligniteter • Klaffstenoser • Coronarstenoser • Muskelatrofi

  38. HL - behandling • Stadium I-IIA • ABVD x 2-4 + strålbehandling 30 Gy • Stadium IIB-IV • ABVD x 6-8 • BEACOPP

  39. HL Överlevnad

  40. PET

  41. PET för Hodgkinlymfom • Responsutvärdering • Standard • Tidig prediktion (efter 2 cykler) • Experimentellt

  42. Responsstyrd behandling • PET efter 2 cykler • Positiv – eskalering • Negativ – kortare behandling

  43. T-cellslymfom • Nodala • Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL • Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom • Perifert T-cells lymfom, ej närmare specificerat • Extranodala • NK/T-cellslymfom av nasal typ • T-cellslymfom, enteropatityp • Hepatospleniskt T-cellslymfom • Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom • Leukemiska • Prekursor T-lymfoblastiskt lymfom (T-LBL) • T-cell prolymfocytleukemi (T-PLL) • Granulär lymfatisk leukemi (LGL) • Adult T-cellsleukemi /lymfom • Kutana • Blastiskt NK-cellslymfom • Mycosis fungoides (MF) och Sezarys syndrom (SS) • Primärt kutant storcelligt anaplastiskt lymfom (C-ALCL) • Lymfomatoid papulos (LyP)

  44. Lymfom • Stort antal skilda sjukdomar • Många olika presentationer • Finnålspunktion ger vägledning • Remiss onkolog/hematolog

More Related