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ATROFIA MULTISTEMICA

ATROFIA MULTISTEMICA. De Andrés de la Cerda. Primario. Secundario. Banderas rojas. Parkinsonismo. -Medicamentos (neurolépticos) -Enf Metabolicas (Wilson) -Enf Endocrinas (Hipotiroidismo) -Metales pesados (Manganeso) -Infecciones (Whipple) -Hidrocefalo normotensivo

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ATROFIA MULTISTEMICA

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Presentation Transcript

  1. ATROFIA MULTISTEMICA De Andrés de la Cerda

  2. Primario Secundario Banderas rojas Parkinsonismo -Medicamentos (neurolépticos) -Enf Metabolicas (Wilson) -Enf Endocrinas (Hipotiroidismo) -Metales pesados (Manganeso) -Infecciones (Whipple) -Hidrocefalo normotensivo -Vascular (hipoxia, multinfarto) -Tóxico (MPTP) -Trauma repetitivo (boxeo) Parkinsonismo atípico Enf parkinson Esporádico: -PSP -DCB -AMS -DLB Esporádica Familiar

  3. Banderas rojasHistoria • Inicio agudo • Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a) • Alteración de la marcha inicial • Alteración del equilibrio precoz • Diplopia precoz • Ronquidos o respirar suspiroso • Calambres frecuentes

  4. Banderas RojasExamen físico • Polilalia, polilogia, ecolalia • Manos frías • Microsacadas en la mirada • Apraxia parpebral • Facie reptiliana • Disartria • Trastorno coordinación • Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base • Temblor mioclonico • Mioclonias reflejas • Signo de la silla de ruedas ON OFF

  5. AMS: Enfermedad neurodegenerativa esporádica del adulto. Clinicamente presenta: - parkinsonismo - signos cerebelosos - disautonomía. Patología: perdida neuronal, gliosis e inclusiones intracitoplasmaticas oligodendrociticas de alfa sinucleina. Supratentorial:Estriado (putamen posterior), sustancia nigra Infratentorial:Oliva inferiores, puente y cerebelo Medular: Nucleo de Onuf s

  6. ATROFIA MULTISISTEMICA Graham y Oppenheimer 1969. 1989 Primera marca patológica GCLs Se dividieron: -Parkinsoniano: Degeneración estriatonigra (DSN) -Cerebelosos: Atrofia olivopontocerebelosa esporadica(OPCA) -Autonómicos: Shy drager Mismo año Quinnsugiere criterios diagnosticos modificados luego en 1994 y 1998.

  7. -Describe de acuerdo de prominencia motora • Solo parkinsonismo: 50% (DSN pura) • Parkinsonismo>cerebeloso: 30% (DSN predominante) • Cerebelo>parkinsonismo: 10% (OPCA predominante) • Solo cerebelo: 10% (OPCA pura) “AMS-P” “AMS-C”

  8. Patogenesis molecular • 1989 descubrió inclusiones gliales citoplasmaticas (GCIs): marcador biologico de esta enfermedad. • Filamentos de 20-30nm diametro con antigenos clasicos del citoesqueleto: TAU, ubiquitina y alfa sinucleina (mas sensible) • La acumulación de a sinucleina en las inclusiones filamentosas juega un rol en AMS no asi en otras sinucleopatias (EP, DLB, AD familiar y esporadico y down)

  9. Patogenesis molecular • Sinucleina solo se expresa solublemente en citoplasma. AMS forma agregados insolubles. • Factores que la agregan: -Disminucion de la degradacion por el oligodendrocito -Upregulation en expresion de sinucleina: pero RNA sinuclina es igual a controles en AMS no existiria una alteraciòn transcripcional Existiría una alteracion postrascripcion: La proteina se puede fosforilar, glicosilar o ambas

  10. Patogenesis molecular • Se ha encontrado a sinucleina fosforilada en residuo serina 87 y 129 promoviendo la formación de fibrillas in vivo • La acumulaciòn requiere de chaperonas: recientes estudios demuestran que proteina 14-3-3 esta involucrada en la formacion de GCLs • El stress oxidativo esta aumentado en glia con sobreexpresion de a sinucleina: Llevando a apoptosis (TUNEL)

  11. ATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiología • Prevalencia (estimada): • 5 a 15 por 100.000 h • Incidencia • 3 por 100.000 h

  12. Tipo Estrionígrica Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa. Tipo Olivopontocerebelosa Síndrome cerebeloso con parkinsonismo ATROFIA MULTISISTEMICAClasificación Trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado

  13. ATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticos Quinn, Mov.Disd. 3 1995

  14. Pilares del diagnóstico AMS-P: Parkinsonismo sin o poca respuesta a L-dopa (30% tiene buena respuesta) con disautonomía cardiovascular o urinaria mas caracterizticas cerebelosas o signos piramidales. AMS-C: Síndrome cerebeloso mas disautonomía cardiovascular o urinaria con signos piramidales o parkinsonismo. En etapas tempranas no ocurre esto: Se debe recurrir a las banderas rojas.

  15. ATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta Ldopa n=213 Distonias y diskinesias orofaciales precoces Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

  16. Apoyo diagnóstico

  17. RNM: demuestra una linea hiperintensa en borde lateral del putamen, atrofia putaminal

  18. SPECT:Demuestra disminucion n°receptores D2 en striado

  19. Investigación autonomica

  20. Evaluación autonómica Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

  21. Cardiovascular: -Hipotensión ortostatica (caida PAS mas de 20 o 30 mmHg en posicion de pie después de 3 min) -Variabilidad R-R -Imagen funcional cardiaca. Diferencia entre denervacion pre y post sinaptica (en Ams lo post sinaptico esta intacto teniendo resultados normales

  22. Variabilidad R-R (HRV) Mov Disord. Vol.16, 2 Pages: 217-225

  23. Metaiodobenzylguanidine (MIBG) regional uptake AMS EP s/Trastorno autonómico Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

  24. Urogenital • Nucleo de Onuf s ubicado en sacro es un grupo de celulas del asta anterior que inerva el esfinter anal externo y el esfinter uretral

  25. EMG esfínter Anal

  26. Enfermedad de Parkinson Trastornos deglutorios Hipotensión ortostatica Disfunción eréctil Bradicinecia rigidez Perdida efectividad levodopa 5 10 15 20 Tiempo años

  27. Atrofia Multisistemica Trastornos deglutorios Hipotensión ortostatica Disfunción eréctilImpotencia Bradicinecia rigidez Perdida efectividad levodopa 5 10 Tiempo años

  28. Tratamiento

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