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PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA

PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI. PRESENTACIÓN:. Masculino Edad: 41 años Ocupación: administrador Interrogatorio: Mixto . ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES.

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PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA

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Presentation Transcript

  1. PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI

  2. PRESENTACIÓN: • Masculino • Edad: 41 años • Ocupación: administrador • Interrogatorio: Mixto

  3. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES • Madre: Viva , 65 años , aparentemente sana. • Padre: Vivo 67 años , con HAS . • Hermanos :Hijo Único. • Hijos: 2 aparentemente sanos.

  4. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS • Originario: Monterrey, radica en Toluca • Tabaquismo: negado • Estado civil: casado • Alcoholismo: negado • Religión: católica • Toxicomanías: negado • Tatuajes: negado • Alimentación: adecuada en calidad y cantidad

  5. Transfusiones: negado • Higiénicos: adecuados • Vacunación: completos, no reciente • Actividad física: corre 7 km 4/7 días • Lateralidad: zurdo • Grupo y Rh: desconoce • Viajes recientes: niega

  6. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS • Alergias: negado • Quirúrgicos: apendicectomía 2002 • Traumáticos: negado • Padecimientos: HAS desde hace 9 años. Pérdida de 3 kg en el último mes. En dos ocasiones lipotimia una semana previo a su ingreso. • Medicamentos: propanolol 10 mg c/24 hrs

  7. PADECIMIENTO ACTUAL • Inicia un mes previo a su ingreso al presentar dolor en región cervical anterior tipo opresivo intensidad 4/10, con irradiación a faringe, sin relación con deglución, intermitente, el cual relacionó con odontalgia, acudiendo a tratamiento con facultativo quien realiza extracción de 3er molar inferior derecho. 7 días después presentan diaforesis profusa y fiebre de hasta 38.5°C de predominio nocturno, que cede parcialmente a antipiréticos, razones por las cuales acude a Unidad Médica Privada.

  8. Es valorado por el servicio de ORL encontrando amígdalas hipertróficas y se hace diagnostico absceso periamigdalino y se inicia triple esquema de antibióticos (no especificados) por 7 días , con mejoría mínima de la sintomatología. • Se le realiza BH reportándose con Hg 11.7 Hto 35 Leucos 15000 Monocitos 13 N/L 61/9 Plaquetas 147. Además de lo anterior 2 días después comienza con dolor en región perianal, acude de nuevo con médico quien al explorar detecta hemorroides trombosada con aumento de volumen importante. • Se decide su ingreso para valorar tratamiento quirúrgico de dicho cuadro.

  9. EXPLORACIÓN • Paciente de edad biológica similar a la cronológica, consciente, alerta, orientado, palidez generalizada. Con adecuado estado de hidratación. • Cabeza y cuello sin alteraciones • Cardiopulmonar: normolíneo, simétrico, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, ruidos cardiacos rítmicos adecuados en intensidad y frecuencia. Amígdalas hipertróficas grado III, eritematosas sin placas. Sin adenomegalias. • Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, peristalsis presente, no visceromegalias. Región perianal, presencia de hemorroides externas, aumento de volumen, coloración purpura, dolorosa a la palpación, no reductibles a la palpación. • Extremidades: sin alteraciones de movilidad, sensibilidad ni vascularidad. • Neurológico: funciones mentales superiores integras. Ninguna alteración.

  10. COME??? Récord Guinness: hombre con mayor número de piercings17 octubre 2008 241

  11. EVOLUCIÓN: DÍA 1 Se le realiza de nuevo BH: Leucos 250 mil (neutros 2%, linfos 10%) 90% blastos ( monoblastos) 74 000 plaquetas hb 8.2 TP 36, 22% actividad, INR 4 TPT 81 Dímero D 8,067 Se transfude: 1 FP, 2 PF, 1 CP Clínicamente: palidez generalizada, refiriendo dolor en región perianal, asténico, adinámico.

  12. EVOLUCIÓN: DÍA 2 Se reporta zona de ulceración en lesión perianal con alto riesgo de sangrado espontáneo. Continua con ataque al estado general, un episodio de lipotimia. Leucos 358 mil (neutros 1%, linfos 2%) 97% blastos ( monoblastos) 55 000 plaquetas hb 8.0 TP 20, 44% actividad, INR 2 TPT 88 Se transfude: 4 PF

  13. EVOLUCIÓN: DÍA 3 • Se documenta: LAM M5 + CID • Se inicia quimioterapia: citabirina + idanubicina • Se transfunde 1 PG Continua con fiebre, ataque al estado general. Leucos 234 mil (neutros 1%, linfos 4%) 92% blastos ( monoblastos) 43 000 plaquetas Hb 7.5 TP 20, 44% actividad, INR 2 TPT 57

  14. EVOLUCIÓN: DÍA 4 • Súbitamente: Hemiparesia derecha y deterioro del edo- rostrocaudal. • RMN encéfalo stroke hematoma parenquimatoso con edema desplanzando línea media con hemorragia subaracnoidea Fisher 4: con apertura al sistema ventricular. • Se transfiere a UTI, se intuba. • Clínicamente en coma, ausencia reflejo fotomotor, pupilas 4 mm, sin concensual, corneal ausente bilateral, oculocefálicos ausentes bilaterales. • Se realizan oculovestibulares: ausencia de respuesta a ambos lados, nauseoso y tusígeno ausentes, con automatismo respiratorio presente.

  15. EVOLUCIÓN: DÍA 4 Leucos 140 mil (neutros 1%, linfos 6%) 91% blastos ( monoblastos) 25 000 plaquetas Hb 8.9 TP 21, 43% actividad, INR 2 TPT 53 DD 8,751 PDF 160 Se transfude: 1FP

  16. EVOLUCIÓN: DÍA 5 Fallece. Diagnósticos: • LMA M5 • CID • Hemorragia cerebral parenquimatosa • Subaracnoidea Fisher IV • Edema cerebral • Hipertensión endocraneana • Muerte cerebral

  17. Comentarios….

  18. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

  19. EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia 3.8/100 000 por año • Hombres-mujeres 4.6:3 • 17.9/100 000 año en +65 años • Edad promedio 70 años • La incidencia aumenta con la edad (+65) National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.htm?statfacts_page=amyl.html&x=15&y=17 (accessed April 1, 2006).

  20. DEFINICIÓN • Es un grupo heterogéneo de padecimientos producidos por una clona de células progenitoras hematopoyéticas (blastos), que pierden la habilidad de diferenciarse normalmente así como de responder a reguladores de proliferación National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.htm?statfacts_page=amyl.html&x=15&y=17 (accessed April 1, 2006).

  21. ETIOLOGÍA • Se ha atribuido a herencia, radiaciones, fármacos. • Herencia: síndrome de Down, neutropenia congénita. • Radiaciones y químicos: benceno (1.2-2-3), quimioterapia (10-15%) • Sin embargo no se ha determinado un agente causal directo Moorman AV, Roman E, Cartwright RA, et al. Smoking and the risk of acute myeloid leukaemia in cytogenetic subgroups. Br J Cancer 2002; 86: 60–62.

  22. CLASIFICACIÓN • Morfológica • Inmunológica • Citogenética : deleciones en brazo largo de cromosomas 5,7,11, traslocaicones 15;17 y 8;21

  23. Clasificación morfológica (FAB), 1976: MO: Mieloblástica diferenciada mínimamente 5% M1: Mieloblástica inmadura 20% M2: Mieloblástica madura 30% M3: Promielocíticahipergranular 10% M4: Mielomonoblástica 20% M5: Monoblástica pura 10% M6: Eritroleucemia 4% M7: Megacarioblástica 1% National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.htm?statfacts_page=amyl.html&x=15&y=17 (accessed April 1, 2006).

  24. La OMS toma en cuenta. El inmunofenotipo tiene importancia para diferenciar una leucemia linfoblástica de una mieloidea. Se determinan por anticuerpos dirigidos contra CD ( clusterdesignation) Datos genéticos: Análisis cromosómicos para detección de traslocaciones, inversiones, deleciones.

  25. FISIOPATOLOGÍA Blasto normal Afección por 2 tipos de daño genético: 1.- Activación de receptores de superficie 2.- Sobreexpresión genes HOX (diferenciación) Downing JR. The core-binding factor leukemias: lessons learned from murine models. Curr Opin Genet Dev 2003; 13: 48–54.

  26. La clona de blastos inhiben la diferenciación de los blastos normales • La principal manifestación de falla en la MO es la infección. • La infiltración orgánica ( cerebro y pulmones) fatal ocurre cuando la cuenta de leucos es + 50,000 sobre todo en el subtipo de M5 o si los blastos son CD56+ Lancet 2006; 368: 1894–907

  27. CUADRO CLÍNICO Síntomas inespecíficos : Cansancio 50% Perdida de peso Equimosis o sangrado Signos: Fiebre 10% Datos de alteración hemostasia 10% Cuenta leucocitaria +100,000 solo 10%

  28. Organomegalia Linfadenopatía Infiltración encías Infiltación meníngea Infiltración a piel es en sitios donde existe inflamación. Am J Clin Pathol 2008 Jan;129(1):130

  29. Síntomas asociados con leucostasis(Agregación y adherencia leucocitaria intravascular anormal con alto riesgo de trombosis): • Disnea • Dolor precordial • Cefalea • Alteraciones en el estado mental • Parálisis nervio craneal • Priapismo Mayo Clin Proc. 2006;81(2):247-260

  30. Síndromes: hemorrágico, anémico o infiltrativo. • hemorrágico: trombocitopenia por invasión de MO o por coagulopatía de consumo. Sangrado clínicamente significativo ocurre en 20-32% en pacientes trombocitopénicos con LMA. • Anémico: invasión tumoral de la MO • Infiltrativo: invasión de bazo, ganglios ó hígado The threshold for prophylactic platelet transfusions in adults with acute myeloid leukemia. Gruppo Italiano Malattie Ematologiche Maligne dell'Adulto. N Engl J Med 1997

  31. DIAGNÓSTICO • Observación de blastos en sangre periférica. • Observación de +20% de blastos en Médula Ósea Kelly LM, Gilliland DG. Genetics of myeloid leukemias. Annu Rev Genomics Hum Genet 2002; 3: 179–98.

  32. M0: Mieloblástica diferenciada mínimamente

  33. MI: Mieloblástica inmadura

  34. M2: Mieloblástica madura

  35. M3: Promielocíticahipergranular

  36. M4: Mielomonoblástica

  37. M5: Monoblástica pura

  38. M6: Eritroleucemia

  39. M7: Megacarioblástica

  40. Ejemplos de estudios complementarios: cariotipo y citometría de flujo con marcadores CD específicos

  41. TRATAMIENTO • Consiste en 2 fases: 1.- Inducción: remisión completa, blastos en menos 5% en MO, neutrófilos +1000, plaquetas +100 000. 2.- Mantenimiento: prolongar remisión completa. Remisión por al menos 3 años. National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.htm?statfacts_page=amyl.html&x=15&y=17 (accessed April 1, 2006).

  42. 3 + 7, combinación de: Idarrubicina ( antraciclina) 45 mg/m or 60 mg/m2 IV por 3 días Citarabina ( fase S) 100 mg/m2 en infusion continua por 7 días Remisióncompleta 65-75% entre 18-60 años Tallman MS, Gilliland DG, Rowe JM. Drug therapy of acute myeloid leukemia. Blood 2005; 106: 1154–63.

  43. PRONÓSTICO • La causa mas común de muerte en LMA es falla en la Medula ósea. • El pronóstico depende de: edad, cariotipo, grado de mutación, comorbilidades. • La remisión completa en +60 años: 40-55%, en adultos jóvenes es del 60-80%. Exp Hematol. 2009 Jun;37(6):649-58.

  44. Duración de remisión : 1 año promedio • Recaída a 3 años ocurre en +50% • Factores riesgo asociados a recaída: • Edad • Cariotipo • Receptores de tirosincinasa • Respuesta a quimioterapia Exp Hematol. 2009 Jun;37(6):649-58.

  45. Leucocitosis +100 000 al inicio de presentación mal pronóstico. • Citogenéticamente, mejor pronostico: t(15;17)(q22;q12-21) t(8;21)(q22;q22) inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22) Exp Hematol. 2009 Jun;37(6):649-58.

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