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Akademisches Lehrspital der

PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIE DER KALZIPHYLAXIE. Rupert Koller Christoph Grill Plastische , Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie Wilhelminenspital Wien. Akademisches Lehrspital der. DEFINITION. Synonym:

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Presentation Transcript

  1. PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIE DER KALZIPHYLAXIE Rupert KollerChristoph Grill Plastische, Ästhetische und RekonstruktiveChirurgie Wilhelminenspital Wien Akademisches Lehrspital der

  2. DEFINITION Synonym: urämisch-kalzifizierende Arterio(lo)pathie, metastatische Kalzifizierung Seltene Erkrankung, charakterisiert durch systemische Mediakalzifikation der Arteriolensubcutane Nekrosen

  3. AUFTRETEN Klassische Manifestationen Dialysepatienten mit end-stage-renal-disease, renalem Hyperparathyreoidismus, Nierentransplantation Andere, nichturämische Risikozustände primärer Hyperparathyreoidismus, CHT, Leberzirrhose, Kollagenosen, M.Crohn, Protein-C-/Protein-S-Mangel, Glukokortikoidtherapie, Marcoumar-Therapie, etc.

  4. WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE • „klassischer“ Weg • Niereninsuffizienz • schwere Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels • Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium-Phosphat • Kalkpräzipitation in Gefäßwänden und Interstitium

  5. WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE • „neuerer“ Weg • Vitamin-K-Mangel (Marcoumar-Therapie) • fehlende Gamma-Carboxylierung des gewebeständigen Kalzifizierungs-Hemmers Matrix-GLA-Protein • ohne Niereninsuffizienz • ohne erkennbare Veränderung im Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel • Einfluss Kalzium-löslichkeitsvermittelnder und Kalzifizierung fördernder Faktoren wesentlich (Osteoprotegerin, Bonemorphogenicprotein 7, Fetuin-A, Kalzitriol, Leptin, TNF-alpha, etc., etc.)

  6. KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität • Juckreiz (unspezifisch, Urämie) • Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen

  7. KLINISCHES BILD

  8. KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität • Juckreiz (unspezifisch, Urämie) • Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen • Livedoreticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale

  9. KLINISCHES BILD

  10. KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität • Juckreiz (unspezifisch, Urämie) • Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen • Livedoreticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale • Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen

  11. KLINISCHES BILD

  12. KLINISCHES BILD • Überwiegend untere Extremität • Juckreiz (unspezifisch, Urämie) • Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen • Livedoreticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale • Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen • Schwere, oft therapierefraktäre Schmerzen der Nekrosen und Ulzera  Keine Heilungstendenz

  13. KLINISCHES BILD

  14. KLINISCHE VERLAUFSFORMEN • subkutane, nicht-nekrosenbildende Form (ev. mit septalerPannikulitis verlaufend) • Kutane, bizarre Nekrosen bildende Form • Akralnekrotisierende Form • Systemische Verläufe – meist deletär • Bein-Bauch-Typ • Extremitäten-Typ

  15. KLINISCHES BILD

  16. DIAGNOSE Differentialdiagnosen • Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie), Thrombangitisobliterans, Antiphospholipid-Syndrom, Kryoglobulinämie, etc. • Nephrogene systemische Fibrose • Cumarininduzierte Hautnekrosen • Ulcus cruris bei pAVK, DM (Mikro-/Makroangiopathie) • Atheroembolien

  17. DIAGNOSE Endgültige Diagnose mittels Biopsie ringförmige, Media und Intima erfassende Gefäßverkalkungen der Arteriolen mit sekundärem, thrombotischen Gefäßverschluss

  18. THERAPIE - KAUSAL • Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium • ParathormonspiegelsenkenCinacalcet • Parathyreoidektomie • Dialysefrequenz erhöhen • Immunsuppression senken • Natriumthiosulfat 3x wöchentlich am Ende der Dialyse

  19. THERAPIE • chirurgisch • Parathyreoidektomie bei Hyperparathyreoidismus •  Überproduktion von Parathormon beenden • Wundmanagement • Nekrosektomie und Spalthaut-Transplantationeventuell Unterdrucktherapie • Amputation

  20. CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

  21. CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

  22. CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

  23. CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

  24. LITERATUR Roe SM et al. Calciphylaxis: Early recognitionandmanagement. Am Surg 1994 Feb;60(2):81-6 7 Patienten 4 Todesfälle 3x Abheilung Edwards RB et al. Calciphylaxis: A rare limbandlifethreateningcauseofischaemicskinnecrosisandulceration. Br J Plast Surg 2000 Apr;53(3):253-5.

  25. LITERATUR J Am AcadDermatol. 2007 Apr;56(4):569-79. An estimated 1-year survival rate of 61.6% was observed for 17 patients receiving surgical debridement compared with 27.4% for the 46 who did not (P = .008).

  26. CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

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