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CM - ICTERE: Pré-Requis. Anatomie des voies biliaires intra- et extra-hépatiques Physiologie de la cholérèse Métabolisme des acides bilaires Métabolisme de la bilirubine Physiologie de l’hématopoïèse et de l’hémolyse Physiopathologie de l’inflammation. CM – Sémiologie biliaire.
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CM - ICTERE: Pré-Requis • Anatomie des voies biliaires intra- et extra-hépatiques • Physiologie de la cholérèse • Métabolisme des acides bilaires • Métabolisme de la bilirubine • Physiologie de l’hématopoïèse et de l’hémolyse • Physiopathologie de l’inflammation
CM – Sémiologie biliaire • Douleur biliaire • Ictère • Angiocholite • Cholestase
Douleur Biliaire • Mécanisme: Mise en tension des voies biliaires • Siège: Epigastre, (hypocondre droit) • Irradiation: Hémithorax droit postérieur • Evolution: Début et fin précis. Constante. • Durée: < 12 heures • Intensité: Forte (incapacitante, voire syncopale)
Douleur biliaire Intensité Heures 7 1 2 3 6 4 5
Signe de Murphy • Définition: douleur provoquée identique à la douleur spontanée • Mécanisme: mise en tension de la vésicule biliaire • Manoeuvre: pression sur la vésicule (qui n’est habituellement possible qu’en inspiration, d’où l’inhibition respiratoire)
CM – Sémiologie biliaire • Douleur biliaire • Ictère • Angiocholite • Cholestase
Ictère • Coloration jaune à brune des téguments due à une augmentation de la bilirubinémie • Deux types: • I. à bilirubine non-conjuguée: urines claires • I. à bilirubine conjuguée: urines foncées
HEMOLYTIQUE (cf. Hématologie) NON HEMOLYTIQUE Ictère physiologique du nourrisson S. de Gilbert S. de Crigler-Najjar Erythropoièse inefficace Causes d’Ictère à bilirubine non conjuguée
NON CHOLESTATIQUE S. de Rotor S. de Dubin-Johnson CHOLESTATIQUE Causes d’Ictère à Bilirubine conjuguée
CM – Sémiologie biliaire • Douleur biliaire • Ictère • Angiocholite • Cholestase
Angiocholite • Infection bactérienne de la bile et des voies biliaires • Principale cause: les calculs biliaires • La triade « Douleur-Fièvre-Ictère » est un signe assez spécifique mais peu sensible d’angiocholite. • Angiocholite ≠ Cholangite (inflammation des voies biliaires)
CM – Sémiologie biliaire • Douleur biliaire • Ictère • Angiocholite • Cholestase
CHOLESTASE Diminution/Arrêt de la sécrétionbiliaire • Ictère • Prurit • Augmentation de certainesactivitésenzymatiquesdans le sérum • Malabsorptionlipidique par diminution des acidesbiliairesdansl’intestin • Lésionshépatiques par toxicité des acidesbiliaires
CHOLESTASE Diminution/Arrêt de la sécrétionbiliaire • Avec ictère (à bilirubineconjuguée) • Sans ictère (augmentation des phosphatases alcalines et de la GGT due à l’acumulation des acidesbilairesdansl’hépatocyte)
PRURIT CHOLESTATIQUE • Démangeaisons sans lésions cutanées initiales due à une activation neuronale. • Lésions de grattage. • Acumulation d’autaxine qui active indirectement certains neurones.
Obstacle: gros canaux Luminal Calculs Parasites Pariétal Cancerprimitif CSP Extrinsèque Cancer du panc. Pancréatite Adénopathie Obstacle: petits canaux CBP Cholangite AI. Cholangite med. CSP Sans obstruction Causes de cholestase
Diagnostic d’un ictère NON HEMOLYTIQUE NON CHOLESTATIQUE CHOLESTATIQUE HEMOLYTIQUE Couleur des urines Bilirubinémie conjuguée et non-conjuguée Ictère à Bilirubine Conjuguée Ictère à Bilirubine Non-Conjuguée Prurit, Ph. alcalines NFS, Réticulocytes, Haptoglobine
ICTÈRE CHOLESTATIQUE IMAGERIE Echographie → TDM → IRM → Echoendoscopie → Opacification rétrograde SANS Obstacle sur les Gros Canaux AVEC Obstacle sur les Gros Canaux
Ne pas confondre… • Cholestase et ictère • Cholestase et obstruction des voies biliaires • Cholestase et dilatation des voies biliaires
Ictère - Eléments cliniques indispensables • Couleur des urines • Prurit sans lésions cutanées (initiales) • Cholestase • Douleur biliaire • Obstacle brutal (= calcul) • Grosse vésicule indolore • Obstacle progressif du cholédoque (= cancer du pancréas) • Tout signe anamnestique ou physique • Tenter de tout réunir
Ictère - Eléments biologiques utiles • Bilirubinémie conjuguée et non conjuguée • Phosphatases alcalines (GGT) • Réticulocytes, Haptoglobine, Frottis sanguin • Anticorps antimitochondries de type M2 (= cirrhose biliaire primitive)
PHOSPHATASES ALCALINES • Enzymes libérées dans le sérumen cas - de cholestase - d’augmentation de l’activité ostéoblastique - de fin de grossesse (placenta) • Isoformes différentes pour ces 3 sources (séparables, quoique non en routine) • Activité enzymatique sérique, et non concentration pondérale
PHOSPHATASES ALCALINES et CHOLESTASE • Spécifiques de cholestase lorsque l’on a éliminé • une origine osseuse ou une grossesse • Moins sensibles mais beaucoup plus spécifiques • de cholestase que la GGT Phosphatases alcalines élevées et GGT normale → Cholestase improbable Phosphatases alcalines élevée et GGTélevée → Cholestase probable
Ictère cholestatique sans obstacleAtteinte des transporteurs du canalicule • Acquise • Interaction médicamenteuse (compétion) • Inflammation: • Hépatite aiguë • Poussée d’hépatite chronique • Angiocholite • Infectionbactérienne sévère extrahépatique • Insuffisance hépatique très sévère prolongée • Congénitale • Cholestase familiale progressive • Révéle par contraceptifs oraux ou grossesse