Lista de problemas

1. Lista de problemas • ACTIVOS: dolor abdominal-dispepsia-diarrea-ascitis-edematoso-dislipemia (en tto )-ves 85-uremia elevada-hipoalbuminemia-orina sedimento con proteínas +++ -veda normal • PASIVOS: tabaquista- enolista de 10 años de evolución -edad- cirugía hernia inguinal

2. Sindromenefroticoidiopatico como causa de sindromeascitico edematoso

3. Antes de continuar es preciso definir qué entendemos por SNI: serían aquellos pacientes con síndrome nefrótico, definido por los criterios habituales en los que no es posible identificar una etiología determinada. • Proteinuria en rango nefrótico suele define como mayor de 3 a 3,5 g de proteínas en una muestra de orina de 24 horas • Bajos niveles de albúmina sérica(Menos de 2,5 g por dl [25 g por L]) • Hiperlipidemia grave • Fenomenos de hipercoagulabilidad

4. Etiologias infecciosas A favor En contra Serologia negativa vih, hepatis b y c negativa(transaminasas normales , sin antecedentes de tranfusiones, ) Vdrl, ftabs negativa Urocultivos negativos Hemocultivos negativos Liquido ascitico y liquido pleural cultivos negativo Ada(negativo) Ausencia de fiebre Esputo para baar negativo • Ves elevada • Leucocitosis • diagnostico alejado

5. Etiologias toxico- metabolicadiabetes mellitus A favor En contra Glucemias normales Sin antecedentes familiares Hemoglobina glicosidada normal Glucosuria negativa Tsh normal (sales de oro, penicilina, captopril , heroína, penicilamina , TIAZIDAS ) farmacosque estan relacionada con sindromenefrotico Evolucion desfavorable con la suspensionfarmacos DIAGNOSTICO DESCARTADO Antecedente de ingesta de estatinas y diureticos(hidroclorotiazida hace 15 dias)

6. ETIOLOGIAS INMUNES(LES-vasculitis-crioglobulinemia) A favor EN CONTRA Fan negativo Anca p-c negativo(alejan GW-PAN) C4-ch50 normales(disminuidos en PAN) Hta ausente (PAN) No reune criterios para les serologia negativa(vhc-b-vdrl Sin antecedentes heredofamiliares SINDROME SC-STRAUSS(no eosinofilia ,no asma , no insuf cardiaca, comromiso renal es leve) Anticuerpo antimbglomerular negativo(GOOD PASTURE) Nunca hemorragia pulmonar Estan relacionada con sindromenefritico en la mayoria de los casos Evoluciondel cuadro Es un diagnostico alejado • Forma de presentacion • C3 disminuido • Ves elevada • Estudios infectologicos negativos • Microhematuria al ingreso • Proteinograma por elctroforesis(hipogamaglobulinemia)

7. Neoplasias(CA de colon, CA de pulmon, linfomas , LEUCEMIAS, ca mama, mieloma multiple) A favor En contra Marcadores tumorales ca 19-9, cea , psa , alfa feto negativos Liqascitico y pleural oncologicamente negativo Veda normal Tac torax(solo derrame pleural) Proteina de bence jones negativa Ausencia de lesiones hepatica(nodulos–fibrosis) Sin imágenes nodulares ni evidencia de lesionorganica en los estudios realizados NEOPLASIAS MAS FRECUENTES DESCARTADAS Es un diagnostico ALEJADO PERO VA A SER FUNDAMENTAL LA BIOPSIA • Forma de presentacion secundaria asociada a glomerulopatia membranosa , LESION A CAMBIOS MINIMOS,GMN FOCAL Y ESCLEROSANTE • TAC ABDOMEN Y PELVIS(solo adenopatias inguinales bilaterales) • Ves elevada • Deberian realizarse estudios complementarios (colonoscopia) • PROTEINOGRAMA POR ELECTROFORESIS (hipogamaglobulinemia)

8. Amiloidosis(AL-AA) A favor En contra Sin cardiomegalia Sin neuropatiaperiferica Sin antecedentes familiares No hepato-esplenomegalia-cardiomegalia Es un diagnostico a descartar Diagnostico es a traves de biopsia de grasa, rectal, o del organo comprendido • Proteinuria de rango nefrotico • Evolucion lenta a irc • 50% ALTERADA LA FG • TAMAÑO RIÑON NORMAL

9. SINDROME DE BUDD-CHIARI El síndrome de Budd-Chiari es una entidad que agrupa distintas patologías cuyo punto en común es la obstrucción del flujo venoso hepático debido a la oclusión de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior en su segmento suprahepático cuadro de dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa de aparición brusca, ictericia y ascitis En ocasiones se desarrolla un derrame pleural que puede ser hemorrágico. Cuando el síndrome de Budd-Chiari se asocia a trombosis de la vena cava inferior, pueden aparecer, además, circulación colateral cava-cava y síndrome nefrótico (proteinuria y edema de extremidades inferiores). La bilirrubina está sólo discretamente elevada. La fosfatasa alcalina aumenta mucho, mientras que las transaminasas lo hacen en forma moderada; la tasa de protrombina y la concentración de albúmina plasmática descienden Asociada a procesos neoplasicos. Diagnostico alejado

10. Síndrome nefrótico por lesiones mínimas en eladulto A favor En contra Evolucion a erc Evolucion del cuadro sin corticoterapia Ausencia de infeccion respiratoria alta, atopia o vacunaciono ingesta de aines Serologia negativa(vdrl-vhc) Es otro diagnostico a derscartar asociado a neoplasia • Representa un 10 % DE LOS SINDROMES NEFROTICOS EN ADULTOS • microhematuria • Marcadores inmunologicos negativos • Ausencia de hipertension

11. Glomerulonefritismembrano proliferativa(I-II-III) A FAVOR En contra Serologia VHB ,VHC(el 50 %de GMN MP I) ,VIH NEGATIVOS(asociada) Biopsia renal Es un diagnostico fuerte en este paciente • Alrededor del 5% de las enfermedades glomerulares diagnosticadas en la franja de edad entre 15-65 años(I) • Sindromenefrotico masivo • Filtrado glomerular disminuido • HEMATURIA MICRO • Sedimento urinario activo • Ausencia de hipertensión • C3 disminuido, c4 normales

12. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA A FAVOR EN CONTRA NO PRESENTO HTA HEMATURIA PERSISTENTE Rara remision espontanea sin tratamiento Diagnostico ALEJADO • FORMA DE PRESENTACION primaria o secundaria • EN LOS ULTIMOS AÑOS REPRESENTA EL 30% DE LOS SINDROME NEFROTICOS primarios • Se han descrito recientemente 5 subtipos histológicos(variante colapsante fallo renal severo y SN severo) • muchas veces en el diagnóstico se aprecia ya insuficiencia renal, sobre todo en las formas colapsantes • El pico de mayor incidencia se observa entre los 40 y 49 años en la raza negra y entre los 70 y 79 años en las razas blanca

13. Glomerulonefritis membranosa • Su presentación clínica más frecuente es el síndrome nefrótico (SN), siendo hoy en día la primera causa de SN el adulto caucasiano. • Representa el 30 % de las causas de sindromenefrotico • Puede ser de tipo primaria o idiopatica o secundaria(causas descartadas) • El 70% de la glomerulopatiamenbranosa en el adulto es de causa primaria • una enfermedad de base inmune fundamentalmente Humoral • El desencadenante etiológico de la nefropatía membranosa es sin duda heterogéneo • En un 50% de los casos se asocia microhematuria • La hipertensión arterial puede presentarse en el momento del diagnóstico Un porcentaje de enfermos muy importante (superior al 40% en muchas series) desarrolla remisión espontánea de la enfermedad sin ningún tipo de tratamiento, mientras que otro porcentaje también considerable (en torno al 30-40%) desarrolla insuficiencia renal progresiva acompañada de proteinuria nefrótico • factores predictivos favorables (sexo femenino, edad inferior a 40-50 años, proteinuria no nefrótica) y desfavorables (edad superior a 50 años, sexo masculino, proteinuria masiva persistente, hipertensión arterial, presencia de insuficiencia renal estable)

14. A favor En contra La trombosis de la vena renales una complicación frecuente Es el principal diagnostico a tener en cuenta • Edad de presentacion • Sexo y raza • Sindromenefrotico puro • MicroHEMATURIA • Marcadores inmunologicos negativos (forma primaria) • síntomas inespecíficos como cansancio y anorexia • La hipertensión arterial puede presentarse en el momento del diagnóstico, pero no es habitual en los estados iniciales de la enfermedad

15. NEFROPATÍA IgM A FAVOR EN CONTRA La presencia de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico es infrecuente Representa el 1% • forma de presentación es el síndrome nefrótico • hasta un 20% se pueden manifestar con microhematuria. • Incidencia de hipertensión arterial en un 30 % • SE DA EN ADULTOS

16. nefropatía IgA A FAVOR En contra HIPERTENSION AUSENTE FORMA DE PRESENTACION EN UN 5% como sindromenefrotico Es otro diagnostico ALEJADO • GLOMERULOPATIA PRIMARIA MAS FRECUENTE EN EL MUNDO • MAS FRECUENTE EN RAZA NEGRA • Grupo A: Se trata de gente mayoritariamente joven(10-45 años) que debuta como un síndrome nefrótico de inicio brusco sin alteración de la función renal ni HTA • MICROHEMATURIA

17. Glomerulopatiainmunotactoide • Representa el 1 % de los sindromes nefroticos • Todos presentan proteinurias y la mitad SN • La mayoria presentan hta ,hematuria(EN CONTRA EN NUESTRO PACIENTE) • Relacionada con enfermedades malignas linfoproliferativas • Diagnostico alejado

18. Biopsia renal • SÍNDROME NEFRÓTICOEsla primera indicación en nuestro país y existen algunas excepciones: 1) en el primer brote de síndrome nefrótico idiopático infantil, dado que más del 90% tiene nefropatía por cambios mínimos y responde al tratamiento con esteroides; 2) en la nefropatía diabética de evolución típica; y 3) en presencia de amiloidosis diagnosticada por otros procedimientos menos agresivos como aspirado de grasa subcutánea o biopsia rectal. • PROTEINURIA AISLADA:cuando esta proteinuria es superior 1 g/24 h, algunos autores recomiendan hacer biopsia • HEMATURIA AISLADAdos excepciones: 1) necesidad de consejo genético; y 2) estudio de donante vivo. En estas situaciones, es imprescindible un estudio detallado con microscopio electrónico: • INSUFICIENCIA RENAL AGUDA: alrededor de un 8% no tiene una causa clara, y si presentan características atípicas como hematuria, cilindruriao proteinuria son indicación de biopsia renal urgente para descartar glomerulonefritisrápidamente progresivas, vasculitis o nefropatías tubulointersticialesagudas • ENFERMEDADES SISTÉMICAS • El lupus eritematoso, algunas vasculitis, la enfermedad de Goodpasture y otras enfermedades sistémicas afectan al riñón y condicionan su pronóstico. La aparición de anomalías urinarias o deterioro renal de causa parenquimatosa son indicación de biopsia renal, incluso con rangos de proteinuria inferiores a los aceptados en las nefropatías primarias • SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO: En los casos de presentación atípica o cuando aparecen en adultos, • SOSPECHA DE RECHAZO EN TRANSPLANTE RENAL

19. conclusion • El motivo de la presentacion de este caso clinico es estudiar las posibles causas de sindrome nefrotico IDIOPATICO y la indicacion de biopsia renal la cual es fundamental en el sindrome nefrotico para determinar la causa, con respecto a este paciente las etiologias secundarias mas frecuentes estan alejadas y tiene posibilidad de presentar una glomerulopatia membranosa idiopatica, GMMP OTRO DIAGNOSTICO Y un escalon abajo descartar patologia neoplasica como glomerulopatia secundaria