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Les polyradiculonévrites

Les polyradiculonévrites. Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines Paresthésies des mains et des pieds Hypoesthésie en gants et chaussettes Abolition arthrokinésie et pallesthésie Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg Tétraparésie proximale et distale 4/5

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Les polyradiculonévrites

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Presentation Transcript

  1. Les polyradiculonévrites • Une femme de 24 ans • Aggravation sur 2 semaines • Paresthésies des mains et des pieds • Hypoesthésie en gants et chaussettes • Abolition arthrokinésie et pallesthésie • Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg • Tétraparésie proximale et distale 4/5 • Diplégie faciale périphérique • Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse • RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

  2. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • Incidence 1/ 100 000 hab/ an • Auto-immun • Précédé dans les 15 jours: • Vaccination • Infection respiratoire ou digestive • Pathologie démyélinisante • Urgence diagnostique et thérapeutique

  3. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • EMG • Confirme la neuropathie • Confirme le caractère démyélinisant • Ponction lombaire • Dissociation albumino-cytologique • Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie.

  4. Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases • Phase d’extension des déficits • < 4 semaines • Tétraparésie proximale et distale • Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies • Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition • Phase de plateau • Phase de récupération

  5. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • Les risques • Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation • Insuffisance respiratoire • Risque thrombo-embolique • Dysautonomie • Pronostic • 15% séquelles légères • 5% séquelles graves • Traitement • Surveillance en unité spécialisée • Immunoglobulines intra-veineuses • Échanges plasmatiques

  6. Les Polyradiculonévrites Chroniques • Prévalence 1 / 100 000habitants • Âge moyen 50 ans • Pathologie auto-immune • Lésions de démyélinisation • Installation des déficits sur plus de deux mois • Signes cliniques • Atteinte symétrique, bilatérale • Tétraparésie • Paresthésies des 4 membres • Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre • Atteintes des paires crâniennes possible • Dysautonomie exceptionnelle

  7. Les Polyradiculonévrites Chroniques • Évolution • Progressif • Plus rarement à rechute • EMG • Neuropathie démyélinisante • Ponction lombaire • Dissociation albumino-cytologique • Traitement • Corticoïdes • Immunoglobulines intraveineuses • Échanges plasmatiques

  8. Maladies du neurone moteur

  9. Sclérose Latérale Amyotrophique • Maladie dégénérative • Mort des neurones moteurs centraux et périphériques • Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an • Âge moyen de début: 56 ans

  10. Sclérose Latérale Amyotrophique • Association d’une atteinte centrale et périphérique

  11. Sclérose Latérale Amyotrophique Diagnostic • Imagerie normale • Electromyogramme • Tracés de dénervation diffus

  12. Sclérose Latérale Amyotrophique • Evolution: • Médiane de survie: 36 mois sans traitement • Insuffisance respiratoire • Trouble de la déglutition • Complications décubitus • Traitement • Centres spécialisés • Riluzole, vitamine E • Gastrostomie • Ventilation au masque non-invasive • Rééducation, ergothérapie …

  13. Maladies de la jonction neuromusculaire

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