DESAR ROUEN-CAEN 03/2007 Module 8 : réanimation neurologique Dr G.Beduneau. Réanimation Médicale.

1. DESAR ROUEN-CAEN 03/2007 Module 8 : réanimation neurologique Dr G.Beduneau. Réanimation Médicale. POLYRADICULONEVRITES ET MYASTHENIE EN REANIMATION:Quand admettre en réanimation, quand assurer une assistance ventilatoire, comment sevrer?

2. Polyradiculonévrites • Myasthénie • Admission en réanimation • Assistance ventilatoire • Sevrage de l’assistance ventilatoire

3. Polyradiculonévrites = Sd de Guillain-Barré • Myasthénie • Admission en réanimation • Assistance ventilatoire • Sevrage de l’assistance ventilatoire Prise en charge symptomatique respiratoire

4. SGB : 1er cas en 1916 (Guillain, Barré, Strohl) incidence de 0,6 à 4/100 000 / an recours à VM dans 20 à 30% des cas Hughes, Lancet2005 VM = reflet de la gravité, corrélée à morbidité et mortalité (5 à 10% des patients VM) • Myasthénie : incidence de 4 à 6/100 000 incidence de crise myasthénique de 2,5% mortalité de ces crises < 10% Sd Guillain–Barré (SGB) et myasthénie : principales étiologies neuromusculaires d’insuffisance respiratoire aiguë (IRA-NM)

5. IRA-NM : comportement ventilatoire et régulation centrale de la ventilation • Comportement ventilatoire • Augmentation de Fr • Baisse du Vt • Maintien de Vmin • Régulation centrale • Augmentation d’activité centrale : P0.1 • Sensibilité au CO2 normale • En situation de tachypnée majeure : diminution de sensibilité au CO2 et sacrifice de la capnie

6. Toux inefficace Troubles de la déglutition Insuffisance respiratoire restrictive Encombrement, atélectasie, pneumopathies Hypoventilation alvéolaire Arrêt cardio-respiratoire SGB :décompensation respiratoire Paralysie musculaire secondaire aux lésions démyélinisantes ou axonales des nerfs correspondants : Atteinte diaphragme et autres muscles respiratoires Atteinte muscles abdominaux Atteinte muscles oropharyngés

7. Clinique frustre, symptômes discrets : tachypnée, oppression, mise en jeu muscles accessoires, toux inefficace, « spontanée » si inhalation salive, encombrement modéré Dégradation rapide, voire brutale, volontiers nocturne SGB :dépistage décompensation respiratoire • GDS = « faux amis » Ne pas attendre stigmates biologiques d’hypoventilation alvéolaire = imminence d’un arrêt respiratoire

9. SGB :dépistage décompensation respiratoire • Intérêt de la spirométrie: • Manœuvre de capacité vitale lente ( CV ) • Manœuvre de ventilation de repos pendant 1 min ( Vmin, F, Vt, rapport F/Vt ) • Manœuvre de capacité vitale forcée ( courbe débit-volume, VEMS ) • Manœuvre de ventilation d’effort ( VMM )

10. Corrélation entre réduction de l’amplitude du potentiel d’action musculaire diaphragmatique et baisse de la Capacité Vitale (CV) Zifko, Bolton J Neurol Neurosurg Psy 1996 Mesure pluriquotidienne CV  P° Expi/Inspi maxi Atteinte PE et PI maxi plus précoces Relation directe entre ces trois paramètres SGB :dépistage décompensation respiratoire

11. Chevrolet Am Rev Respir Dis, 1991 10 SGB prospectifs. IOT sur critères cliniques 5 pts VM; VC < 15 ml/kg SGB :dépistage décompensation respiratoire • Ropper Neurology 1985 • 38 SGB consécutifs; 19 VM • IOT si VC<15ml/kg, épuisement clinique ou hypoxie

12. Lawn et al Arch Neurol 2001 114 pts : 60 VM Rétrospectif (1976-1996) Relevé quotidien des paramètres cliniques et CV, PEM et PIM Résultats = IOT plus fréquentes si Progression maladie < 7j; dysautonomie; atteinte bulbaire sévère ou faciale bilatérale CV < 20 ml/kg; PIM < 30 cm H2O; PEM < 40 cm H2O ou baisse CV ou PE(I)M > 30% SGB :dépistage décompensation respiratoire

13. Sharshar et al, CCM 2003 Analyse de deux cohortes évaluant thérapeutique par échange plasmatique (1981-85; 1986-1993) Rétrospectif. 722 pts. 313 VM. SGB :dépistage décompensation respiratoire

14. Sharshar et al, CCM 2003 Rétrospectif. 722 pts. 313 VM. SGB :dépistage décompensation respiratoire

15. Sharshar et al, CCM 2003 Rétrospectif. 722 pts. 313 VM. SGB :dépistage décompensation respiratoire

16. SGB : dépistage décompensation respiratoire • Durand, Sharshar Lancet Neurol 2006 • Etude prospective (1998-2006). 154 SGB. 22% VM. • Analyse de critères électrophysiologiques • Validation de critères « cliniques » : • Délai entre admission et début maladie • Incapacité à relever la tête • Atteinte bulbaire • CV < 60%

17. SGB :dépistage décompensation respiratoire

18. SGB :dépistage décompensation respiratoire • Examen électrophysiologique : • Formes démyélinisantes plus souvent ventilées Durand Lancet Neurol 2006 • EMG phrénique en phase précoce • Ni latence ni amplitude des PAM diaphragmatique ne sont prédictifs Zifko, Bolton J Neurol Neurosurg Psy 1996 Sharshar, Réanimation 2001 • KaidaNeurology 2004 • 44 SGB VM / 87 SGB • Défaillance respiratoire aiguë associée avec anti-corps IgG anti-GQ1B = facteur prédictif?

19. Equipe de Garches : Présence d’au moins un critère prédictif de VM issu des études de Chevrolet, Lawn ou Sharshar : Progression maladie < 7j; dysautonomie; atteinte bulbaire sévère ou faciale bilatérale; impossibilité de tenir debout, de lever le coude ou la tête CV < 20 ml/kg; PIM < 30 cm H2O; PEM < 40 cm H2O ou baisse CV ou PE(I)M > 30% Critères thérapeutiques : Indication à ttt spécifique = réa? Oui? Du fait risque d’Ig IV, risque des EP, maîtrise de ces thérapeutiques SGB : Admission en réanimation • Terrain : • Pathologie respiratoire ou cardiaque sous-jacente

20. Présence d’un critère majeur : SGB : indication à ventilation mécanique • Détresse respiratoire • ACR Echec de la prise en charge initiale • Présence de deux critères mineurs : • Toux inefficace • Troubles majeurs de la déglutition • Atelectasie

21. SGB : indication à ventilation mécanique • Quid des pneumopathies de déglutition? Fréquents troubles de la déglutition. Etude rétrospective. 81 pts 63 pts développent une pneumonie, dont 48 (60%) précoces avec flore d’inhalation. 20% choc septique, 10% d’ARDS, 14% de décès. Délai avant intubation = facteur prédictif indépendant (analyse multivariée) Orlikowski, ICM 2006 Concept « d’intubation prophylactique ». Mais comment évaluer cliniquement de façon fiable la déglutition? Question non résolue.

22. SGB : indication à ventilation mécanique • Place de la VNI : • Très discutable : difficulté du diagnostic de l’atteinte oropharyngée • Potentiellement dangereuse : pourrait masquer la dégradation • Non recommandée

23. SGB : sevrage ventilation mécanique

24. Pré-requis général de sevrabilité Absence de foyer infectieux pulmonaire Absence d’encombrement important PaO2 >80 et PaCO2 <42 mmHg sous VM et FiO2 <0,30 Stabilité cardiovasculaire Pré-requis neurologique Amélioration ou au moins stabilité du déficit neuromusculaire Toux efficace Absence de troubles majeurs de déglutition Impact d’une atteinte restrictive de la fonction respiratoire par maladie neuromusculaire sur le sevrage de la ventilation mécanique Gajdos, Réanimation 2001 SGB : sevrage ventilation mécanique

25. SGB : sevrage ventilation mécanique

26. SGB : sevrage ventilation mécanique

27. SGB : sevrage ventilation mécanique Factors predicting extubations success in patients with SGB : Nguyen, Neurocrit Care 2006 Etude rétrospective 44 pts SGB-VM 14 extubations; 10 échecs; 20 trachéotomies sans extubation Succès si : amélioration de VC de plus de 4 ml/kg par rapport CV j intubation NIF > 50 cm H2O Echec si : dysautonomie comorbidités respiratoires En pratique à Garches : Extubation si CV > 40% théorique et épreuve de T-tube > 8h bien tolérée

28. SGB : sevrage ventilation mécanique • Place de la trachéotomie : • Lawn et al, Muscle Nerve 1999 • Ventilation > 21j • Comorbidités pulmonaires et/ ou âge • Récupération progressive sans régression du déficit musculaire • Pas de séquelles respiratoires • Fonction de la récupération neurologique • des habitudes des équipes

29. Evolution par poussée, plus ou moins régressive Déficit moteur se majorant à l’effort (fatigabilité) Déficit moteur fluctuant Peut atteindre les muscles oculomoteurs extrinsèques, oropharyngés et respiratoires. Crise myasthénique = poussée responsable d’une décompensation respiratoire avec recours VM . Révélatrice de la maladie dans < 5% des cas. Myasthénie :dépistage décompensation respiratoire

30. Clinique frustre, symptômes discrets : polypnée, orthopnée, hypo ou aphonie,toux inefficace, encombrement, troubles de la déglutition l’absence de tels symptômes ne suffit pas à être rassuré Dégradation rapide, voire brutale, volontiers nocturne Myasthénie :dépistage décompensation respiratoire • GDS = « faux amis » Ne pas attendre stigmates biologiques d’hypoventilation alvéolaire = imminence d’un arrêt respiratoire

31. Surveillance régulière de la CV Ventilation Maximale Minute : Peut mettre en évidence épuisement progressif Ventilation maximale pendant 12s Testing musculaire Compte en apnée Myasthénie :dépistage décompensation respiratoire

32. Myasthénie :dépistage décompensation respiratoire Thomas et al.Neurology 1997 • Etude rétrospective sur 53 patients qui ont présentés 67 crises myasthéniques • Critères d’intubation: CV<15ml/kg Pimax<20 cm H2O Pemax<40cm H2O

33. surveillance en réanimation CV < 50% de la théorique Baisse de 20% de la CV entre 2 mesures successive VMM/Vmin < 4 Indication d’assistance ventilatoire CV < 1 litre ou 20% de la théorique Chute rapide de la CV VMM/Vmin < 2 Hypercapnie > 55 mmHg, hypoxie Myasthénie :prise en charge ventilatoire

34. Spécificité = fluctuation du déficit musculaire Pas de méthode ou d’index prédictif du sevrage validé Myasthénie :sevrage ventilation mécanique • En cas d’échec : • Éliminer fatigabilité musculaire • Equilibrer traitement de fond • Penser à : • causes pulmonaires : Pneumopathie, EP • Autres causes : sepsis, dénutrition, …

35. Pré-requis général de sevrabilité Absence de foyer infectieux pulmonaire Absence d’encombrement important PaO2 >80 et PaCO2 <42 mmHg sous VM et FiO2 <0,30 Stabilité cardiovasculaire Pré-requis neurologique Amélioration ou au moins stabilité du déficit neuromusculaire Toux efficace Absence de troubles majeurs de déglutition Impact d’une atteinte restrictive de la fonction respiratoire par maladie neuromusculaire sur le sevrage de la ventilation mécanique Gajdos, Réanimation 2001 Myasthénie :sevrage ventilation mécanique

36. Divers critères d’extubation sont proposés : Thomas et al, Neurology 1997 CV > 25 ml/kg PE et PI max > -40 et 50 cm H2O VS-PEP de 4 à 12h Varelas et al, CCM 2002 24 crises myasthéniques chez 18 pts CV>15 ml/kg, Pimax>-20 ml/kg, Vt > 5 ml/jg Procédure de sevrage non précisée Myasthénie :sevrage ventilation mécanique

37. IRA-NM : les critères de gravité • Critères cliniques : tardifs et peu reproductibles • Surveillance Fr : tachypnée = Réanimation • Gaz du sang : tardifs, non spécifiques, inadaptés • Hypercapnie > 50 mmHg = Assistance ventilatoire • Pressions maximales : précoces mais critères mal définis • PImax < 50mmHg = Réanimation • Volumes ventilatoires : précoces, mais statiques • CV < 50 % = Réanimation • CV < 20 % (15 ml/Kg) = Assistance v entilatoire • Débits ventilatoires : précoces, dynamiques mais peu usités • VMM/Vmin < 4 = Réanimation • VMM/Vmin < 2 = Assistance ventilatoire

38. IRA-NM : les pièges • Non linéaire : • Réduction progressive et décompensation brutale • Gaz normaux tant que VA > 4l/min • Non stationnaire : fibre nerveuse et plaque motrice • La dénervation est progressive • L’atteinte de la plaque motrice est instable • Non isolée : voies aériennes et parenchyme • Atteinte de la filière trachéale • Hypoventilation juxta-diaphragmatique et atélectasies

39. IRA-NM : assistance ventilatoire • Mode ventilatoire : débit ou pression -controlés ? • Débit = repos = déconditionnement • Pression = travail = fatigue • Complications : risques particuliers • Broncho-aspirations et dysautonomie • Traitements immunomodulateurs et myopathies Caricatural; Faux

40. CONCLUSION • Transfert médicalisé en réanimation en présence de signes respiratoires • Décision d’intubation guidée par : • Rapidité d’évolution du déficit respiratoire • Troubles de la déglutition • Mesure répétée de la CV • Mieux vaut intuber par « excès » que d’attendre un effet favorable des thérapeutiques entreprises