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quelles sont les l?sions possibles ?. ne sont connues que chez le nourrisson d?c?d?cerveau, moelle, m?ninges, ?ilne sont accessibles qu'? l'examen neuropathologiquecomplet qu'apr?s trois ?tapes successives 1) autopsie : extraction et examen du cerveauh?morragies m?ning?es, 2) mac
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1. syndrome du bébé secoué quelle démarche diagnostique ?
Chez le nourrissons vivant ou décédé
lésions possibles + bilan nécessaire et suffisant
diagnostic différentiels + bilan
hémorragies rétiniennes nécessaires ?
quels critères médicaux suffisant
2. quelles sont les lésions possibles ? ne sont connues que chez le nourrisson décédé
cerveau, moelle, méninges, œil
ne sont accessibles qu'à l'examen neuropathologique
complet qu'après trois étapes successives
1) autopsie : extraction et examen du cerveau
hémorragies méningées,
2) macroscopie après fixation formol 10% : coupes
hémorragies méninges, poids du cerveau (œdème)
3) histologie = microscope après colorations
lésions ischémo-hémorragiques,
boules axonales (ischémie et rupture axonales)
hémorragie rétinienne, nerf optique
3. 1) Hémorragie sous durale
2) Hémorragie arachnoidienne
3) œdème cérébral, engagement
4) Hémorragie rétinienne Les lésions accessibles chez l'enfant vivant
6. les lésions qui causent le décès 1) engagement temporal ou occipital
= hypertension intracrânienne
œdème cérébral
2) lésions médullaires hautes
= contusion hémorragique
= œdème
11. chez le nourrisson vivantà quelles lésions a-t-on accès ? 1) hémorragies intracrâniennes
= Imagerie et/ou ponction lombaire :
en urgence : scanner cérébral sans injection
état stable : IRM
si doute après imagerie : ponction lombaire
2) hémorragies au fond d'œil
= examen du fond d'œil
3) œdème cérébral
= Imagerie
14. chez le bébé secoué stabilisé
16. diagnostics différentiels détresse neurologique aiguë
+ hémorragie intra-crânienne + œdème cérébral
Trois mécanismes possibles
1 Trouble de la coagulation (hémorragie parenchymateuse)
dépistage = NFS plaquettes
+ Hémostase : TP, TCA, facteurs de coagulation
2 Rupture malformation vasculaire (HA + parenchyme)
dépistage = imagerie (malformation, artères, drainage)
3 Traumatisme crânien
dépistage = interrogatoire de l'entourage (accidentel ?)
+ fond d'œil (hémorragie rare si TC accidentel)
17. troubles de la coagulation 1 Maladie hémorragique du nouveau né
= allaitement exclusif, sans apport Vit K
= dosage de Vit K
2 Hémophilie et autres maladies héréditaires
= facteurs de coagulation
3 Thrombopénie
= NFS plaquettes
18. devant un cas atypique, penser à deux maladies exceptionnelles 1) Acidurie glutarique type 1 (1/30 000)
pseudo encéphalite aiguë du nourrisson, retard macrocrânie, vallées sylviennes larges,
atteinte des noyaux gris centraux,
NB : hsd et h rétiniennes rapportés
= CAO
2) maladie de Menkes (1/300 000)
encéphalopathie énergétique précoce, pili torti,
hsd, fractures
= cuivre, céruléoplasmine, microscope cheveux
19. hémorragies rétiniennesnécessaires au diagnostic ? % de cas sans hémorragie rétinienne
séries cliniques
de 20 à 40 %
séries autopsiques
de 10 à 35 %
20. le syndrome du bébé secoué est défini par4 critères médicaux suffisants au diagnostic 1) clinique : un tableau particulier et grave
- une détresse neurologique aiguë du nourrisson
- un décès inexpliqué du nourrisson
2) lésionnel : des lésions évocatrices dans ce tableau
- hémorragies intracrâniennes et oculaires
3) traumatique
- pas de cause médicale
- = sans trouble de l'hémostase
4) mauvais traitements
- pas d'explication cohérente
- lésions associées
22. critère lésionnel
23. critère différentiel
24. critère de mauvais traitements