Syndrome du b b secou

1. syndrome du b�b� secou� quelle d�marche diagnostique ? Chez le nourrissons vivant ou d�c�d� l�sions possibles + bilan n�cessaire et suffisant diagnostic diff�rentiels + bilan h�morragies r�tiniennes n�cessaires ? quels crit�res m�dicaux suffisant

2. quelles sont les l�sions possibles ? ne sont connues que chez le nourrisson d�c�d� cerveau, moelle, m�ninges, �il ne sont accessibles qu'� l'examen neuropathologique complet qu'apr�s trois �tapes successives 1) autopsie : extraction et examen du cerveau h�morragies m�ning�es, 2) macroscopie apr�s fixation formol 10% : coupes h�morragies m�ninges, poids du cerveau (�d�me) 3) histologie = microscope apr�s colorations l�sions isch�mo-h�morragiques, boules axonales (isch�mie et rupture axonales) h�morragie r�tinienne, nerf optique

3. 1) H�morragie sous durale 2) H�morragie arachnoidienne 3) �d�me c�r�bral, engagement 4) H�morragie r�tinienne Les l�sions accessibles chez l'enfant vivant

6. les l�sions qui causent le d�c�s 1) engagement temporal ou occipital = hypertension intracr�nienne �d�me c�r�bral 2) l�sions m�dullaires hautes = contusion h�morragique = �d�me

11. chez le nourrisson vivant� quelles l�sions a-t-on acc�s ? 1) h�morragies intracr�niennes = Imagerie et/ou ponction lombaire : en urgence : scanner c�r�bral sans injection �tat stable : IRM si doute apr�s imagerie : ponction lombaire 2) h�morragies au fond d'�il = examen du fond d'�il 3) �d�me c�r�bral = Imagerie

14. chez le b�b� secou� stabilis�

16. diagnostics diff�rentiels d�tresse neurologique aigu� + h�morragie intra-cr�nienne + �d�me c�r�bral Trois m�canismes possibles 1 Trouble de la coagulation (h�morragie parenchymateuse) d�pistage = NFS plaquettes + H�mostase : TP, TCA, facteurs de coagulation 2 Rupture malformation vasculaire (HA + parenchyme) d�pistage = imagerie (malformation, art�res, drainage) 3 Traumatisme cr�nien d�pistage = interrogatoire de l'entourage (accidentel ?) + fond d'�il (h�morragie rare si TC accidentel)

17. troubles de la coagulation 1 Maladie h�morragique du nouveau n� = allaitement exclusif, sans apport Vit K = dosage de Vit K 2 H�mophilie et autres maladies h�r�ditaires = facteurs de coagulation 3 Thrombop�nie = NFS plaquettes

18. devant un cas atypique, penser � deux maladies exceptionnelles 1) Acidurie glutarique type 1 (1/30 000) pseudo enc�phalite aigu� du nourrisson, retard macrocr�nie, vall�es sylviennes larges, atteinte des noyaux gris centraux, NB : hsd et h r�tiniennes rapport�s = CAO 2) maladie de Menkes (1/300 000) enc�phalopathie �nerg�tique pr�coce, pili torti, hsd, fractures = cuivre, c�rul�oplasmine, microscope cheveux

19. h�morragies r�tiniennesn�cessaires au diagnostic ? % de cas sans h�morragie r�tinienne s�ries cliniques de 20 � 40 % s�ries autopsiques de 10 � 35 %

20. le syndrome du b�b� secou� est d�fini par4 crit�res m�dicaux suffisants au diagnostic 1) clinique : un tableau particulier et grave - une d�tresse neurologique aigu� du nourrisson - un d�c�s inexpliqu� du nourrisson 2) l�sionnel : des l�sions �vocatrices dans ce tableau - h�morragies intracr�niennes et oculaires 3) traumatique - pas de cause m�dicale - = sans trouble de l'h�mostase 4) mauvais traitements - pas d'explication coh�rente - l�sions associ�es

22. crit�re l�sionnel

23. crit�re diff�rentiel

24. crit�re de mauvais traitements