Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Pinedo Unidad de Anatomía Patológica

1. Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Pinedo Unidad de Anatomía Patológica FUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN Reunión de la Asociación Territorial de Madrid Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de 2005

2. Datos Clínicos • Varón de 60 años, con antecedentes personales de hiperuricemia y gota, que acude a Urgencias por una lesión nodular en la región posterior de muslo derecho de 5 meses de evolución, inicialmente indolora y del tamaño de un garbanzo, que crece progresivamente y se vuelve dolorosa

11. S-100

12. Diagnóstico diferencial • Condroma de partes blandas • Condrosarcoma extraesquelético - Mixoide - Mesenquimal • Osteosarcoma condroblástico

13. Diagnóstico diferencial Condroma de partes blandas • En dedos de manos y pies. • Tamaño: 2cm (raros>5-6cm) • Histología: • Condrocitos pequeños y normocrómicos • Se admite atipia leve-moderada y aisladas mitosis. • Ausencia de mitosis atípicas.

14. Diagnóstico diferencial Condrosarcoma mixoide extraesquelético • Histología: • Arquitectura multinodular • Abundante matriz mixoide • Células malignas dispuestas en cordones, grupos o finas trabéculas • A pesar de su nombre, no existe diferenciación cartilaginosa convincente

15. Diagnóstico diferencial Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético • Histología: • Componente principal de células redondas pequeñas indiferenciadas, habitualmente con patron hemangiopericitoide. • Islotes cartilaginosos de bajo grado citológico (raramente suponen más de la mitad del tumor) • Mitosis escasas, excepcionalmente atípicas.

16. Diagnóstico Histológico NEOPLASIA MALIGNA CON COMPONENTE CONDRAL, SUGESTIVA DE OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO CONDROBLÁSTICO

30. Osteosarcoma extraesquelético • Tumor mesenquimal maligno productor de osteoide o hueso. Puede presentar diferenciación cartilaginosa o fibroblástica • 1-2% de los sarcomas de PB • 5ª-7ª décadas. ♂(1.9):♀(1) • Muslo (50%), nalgas, hombro, cintura, tronco y retroperitoneo • La mayoría profundos. 20 casos con afectación cutánea • Masa de crecimiento lento, con o sin dolor • Falta de unión de la masa al hueso • La mayoría, de novo. 10% post-RT o traumatismo Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB. Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 1983; 51:727-34.

31. Osteosarcoma extraesquelético • Tamaño: 1-50cm (media, 8-10cm) • Circunscritos, blanquecinos, con focos de hemorragia y necrosis. Hueso tumoral en el centro • Variantes: osteoblástica > fibroblástica > CONDROBLÁSTICA> teleangiectásica > de células pequeñas > bien diferenciada • Todas contienen osteoide o hueso, habitualmente en el centro • Variante condroblástica: • 90% del tumor: patrón lobular de lóbulos condroides atípicos, hipercelulares en la periferia, rodeados por septos de células fusiformes. Presencia de osteoide tanto en el centro de los lóbulos como en los septos • PUEDE CONTENER TAN ESCASA FORMACIÓN DE OSTEOIDE QUE POR PROBLEMAS DE MUESTREO SE SUSCITE UN DIAGNÓSTICO ERRÓNEO

32. Osteosarcoma extraesquelético • Tratamiento: QX radical +/- RT +/- QT pre o post-QX • Pronóstico: • Supervivencia 5 años: 15% • Recurrencias locales: 36% • Metástasis a distancia (pulmón): 60% Factores asociados a un mejor pronóstico (no demostrado): - Tamaño<5cm - Tipo histológico (fibroblástico, condroblástico) - Índice proliferativo (Ki-67) bajo