Ľubica Procházková Nový Smokovec, apríl 2008

1. Legendy a mýty o Sclerosis Multiplex Ľubica Procházková Nový Smokovec, apríl 2008

2. Demyelinizačné choroby Popek, 1950 • Etiológia : asi pôjde o enzymatický proces, teda o biochemickú poruchu. Tento enzymatický pochod je pravdepodobne vyvolaný poruchou oxidázového systému, spôsobenou najrozličnejšou príčinou : vírovou infekciou, alergickou reakciou, alebo nešpecifická reakcia mozgu a miechy na rôzne škodliviny. Okrem toho sa uplatňujú : i dedičnosť, vek, metabolizmus organizmu, snáď aj nedostatok učitých látok a pochody imunologické.

3. Sclerosis multiplex • 1. Pacient skončí na vozíku • 2. Lumbálna punkcia je nebezpečná • 3. Tehotenstvo je zakázané • 4. Ochorenie nie je bolestivé • 5. Dar ochorenia : eufória • 6. Diéta je všeliek • 7. Na rozdiel od sklerózy nie sú poruchy pamäti. • 8. Dedičné ochorenie ? • 8. Neliečiteľné ochorenie

4. Charakteristika osoby s SM • S malými výnimkami, osoby s SM, predtým ako majú ťažší stupeň disability sú veľmi aktívni, energickí, vysoko produktívni. Všeobecne veľmi inteligentní a vitálni. Fyzicky sú priemernej výšky a váhy, atletickej postavy. Obvykle sú atraktívni. Sú nervózni ( tenzní ) a vnímaví. Ako choroba pokračuje, vnútorná tenzia stúpa a stávajú sa iritabilní. Zriedkavo strácajú svoj vzťah k práci. Vo všeobecnosti sú veľmi dobre informovaní o svojej chorobe, čítajú, diskutujú. Preto je veľmi ťažké, neinformovať ich o chorobe. Tieto charakteristiky sú často pozorované u SM pacientov tak, že ich neprítomnosť v skorej fáze choroby mohla by spôsobiť prehodnotenie anamnézy k záveru inej dg. Väčšina pacientov má studené nohy a ruky, sú zimomraví aj v teplej miestnosti. Niektorí sa môžu cítiť prehriati a v noci sa potia. Často majú pohmoždeniny a mnohopočetné podkožné krvácania z neznámych dôvodov.

5. Etiológia • Infekčná . Už v r. 1920 sa predpokladalo , že má vzťah k prekonaným infekčným ochoreniam. • Autoimúnna: imunologický systém pacienta sa stáva senzitívny k jeho vlastnému myelínu.

6. Cievne zmeny • Distribúcia príznakov asociovaná s lokalizáciou patologických ložísk okolo malých kapilár. • Porucha mikrocirkulácie ? U SM sú malé arterioly a venuly v mozgu a mieche zhrubnuté, často sú tortuozity, noduly, s akumuláciou trombocytov a malých zrazeníny malých centrálnych venulách vo vnútri demyelinizačných ložísk. • Veľa atakov vzniká náhle ! Porucha mikrocirkulácie ? • Zmeny aj mimo CNS : zvýšená fragilita kapilár, a malé spontánne krvácania v podkožnom tkanive, hlavne na nohách. Takéto zmeny, hlavne u osôb pri strave bohatej na nasýtené tuky.

7. Všetci skončia na vozíku !!!

8. Chôdza • Chôdza je veľmi komplexný typ pohybu. Môžeme ju definovať ako pohyb dopredu spôsobený minimálnou svalovou činnosťou a striedavou činnosťou nôh. K tomu, aby naše telo takto fungovalo, je nutná súhra rôznych častí nervového systému. Najdôležitejšia je mozgová kôra, kde sa tvorí plán, koncepcia chôdze. Spôsob prevedenia, harmóniu organizovaných elementov v čase a priestore zabezpečujú nižšie centrá spolu s centrom pre rovnováhu. Impulz vedený z mozgovej kôry axónom do miechy a potom k poslednému výkonnému orgánu : periférnym nervom a svalom. • Kdekoľvek, na ktorejkoľvek úrovni môže dojsť k demyelinizácii , ktorej výsledkom môže byť porucha chôdze.

9. Chôdza • ..,. Známi si myslia, že som namyslený, že ich už nepoznám. Problém je v tom, že ja presne viem, kde mám ísť, musím sa najprv nasmerovať a keď už idem, nesmiem otočiť hlavu do strany, aby som odpovedal na pozdrav, lebo taký pohyb ma hneď rozhádže, stratím rovnováhu, aj tak chodím ako opitý ... • Dva hlavné druhy poruchy chôdze : poklesnutá špička , alebo hyperextenzia.

10. Kurtzke EDSS škála Kategória II. Chôdza na obmedzenú vzdialenosť. • 4.0 Schopnosť chôdze bez pomoci a odpočinku aspoň 500 m. Samoobslužný, aspoň 12 hodín denne. • 4.5 Schopnosť chôdze bez pomoci a odpočinku aspoň 300 m. Potrebuje minimálnu asistenciu: schopný práce pol dňa, ale limitácia aktivity. • 5.0 Schopný chôdze bez pomoci a odpočinku 200 m. Zneschopnenie limituje dennú aktivitu. • 5.5 Schopný chôdze bez pomoci a odpočinku 100 m.Veľmi ťažká porucha l kategórie , alebo stredná niekoľkých .

11. Kurtzke EDSS škála Kategória III.Chôdza s pomocou alebo neschopný chôdze. • 6.0 Opora na jednej strane ( barla, palička ), prejde 100 m s alebo bez oddychu. • 6.5 Stála opora na oboch stranách (barle , chodítko ), prejde 20 m. • 7.0 Neschopný chôdze viac ako 5 m , prípadne s oporou. Väčšinou odkázaný na invalidný vozík. • 7.5 Neschopný urobiť viac ako pár krokov.. Nemôže zostať vo vozíku celý deň. • 8.0 Odkázaný ležať na posteli väčšinu dňa. Limitované použitie rúk.Obslúži sa sám. • 8.5. Odkázaný ležať celý deň v posteli. Limitované použitie rúk. • 9.0. Leží v posteli. Nepoužíva ruky.Môže hovoriť. Nedokáže sa sám najesť.

12. Zákonitosti sclerosis multiplex • 2-ročný interval medzi 1. a 2.atakom u RR SM • Po 7 rokoch stupeň 4 EDSS ( prejde bez opory 500 m ) • Po 23 rokoch stupeň 6 EDSS ( opora pri chôdzi, vozíček ) • Prežitie možné 45 rokov ( 15 rokov je už pacient menej mobilný ) • Neustály vývoj u daného pacienta : choroba stále pokračuje, nikdy nespí.

13. Diéta je všeliek !!!!!!!

14. Diéta a SM • Eversova • Atkinsova • Swankova • Zoonálna • Vegeteriánska • Gluten-free dieta ( celiakia )

15. Celiakia môže byť asociovaná so širokým spektrom neurologických príznakov, ochorení : • epilepsia • neuromuskulárna manifestácia • demencia • ataxia

16. Gluten-senzitivita

17. Celiakia a sclerosis multiplex • Bezlepková dieta v manažmente sclerosis multiplex ( Jones PE, Pallis C,Peters TJ ,1979) • AGA u sclerosis multiplex ( Hadjivassiliou a spol.1996) • protilátky proti calreticulinu u sclerosis multiplex (Sanchez a spol, 2000 ) • náš súbor : 46 pacientov s diagnostikovanou sclerosis multiplex

18. Esemka nebolí !!!!!

19. Bolesť a sclerosis multiplex • Bolesť v priamom vzťahu k SM: neuralgia trigeminu, bolestivé tonické spazmy, bolestivé pálivé dyzestézie, Lhermittov príznak, optická neuritída • Bolesť v nie priamom vzťahu k SM : sprevádzajúca spasticitu • Bolesť ako nežiadúci efekt liečby ( IFN, glatirameracetát) • Bolesť bez vzťahu k SM : bolesti chrbtice,kĺbov, tenzné bolesti hlavy,

20. Eufória je dar !!!!!

21. Eufória ? • Eufória po dlhšom trvaní ochorenia a u ťažšie postihnutých pacientov , je súčasťou tzv organického psychosyndrómu , spôsobeného rozsiahlymi cerebrálnymi léziami.

22. Reakcia na ochorenie • Adaptácia na ochorenie ( obnova schopnosti prežívať pozitívne emócie, rasdovať sa, byť aktívnyaj pri nových podmienkach – ochorení ) • Maladaptácia na ochorenie ( trvalé odmietanie faktu choroby, pretrvávanie depresívnych a úzkostných príznakov, neakceptovanie liečby, až suicidálne tendencie a myšlienky)

23. Prežívanie ochorenia • Diagnóza : skleróza multiplex • Osobnosť: závislá, neistá, pesimistická, paranoidná,čierno-biele videnie,histriónska, schizoidná, pasívne agresívna.. • Vek • Rodina • Zdravotný personál

24. Depresia • Depresia je hlavným psychiatrickým symptómom SM. • Afektívne poruchy . Poruchy nálady, afektívna inkontinencia : patologický plač a smiech ( u 10% pacientov ).

25. Depresia • Depresia znamená patologicky smutnú náladu. • Depresia - reakcia na ochorenie. Príčina depresívneho syndróm u sklerózy multiplex je multifaktoriálna, okrem psychologickej reakcie je aj biologická reakcia ( porušenie niektorých neurálnych spojov v CNS. )

26. Anxieta • Anxieta alebo úzkosť-emócia, ktorá sa podiela na prežívaní sveta a motivácie chovania. • Príznaky : nepokoj, nespavosť, hyperaktivita, podráždenosť, hnev a pod. • Anxieta ako obranný mechanizmus : mobilizuje energiu a silu, pri ochorení môže pomôcť v rýchlom riešení stavov, vyhľadaní lekárskej pomoci..

27. Anxieta a depresia a SM • Prevalencia úzkosti až 90% • Prevalencia depresie 40%-60% prvé dva mesiace po stanovení dg • Vyšší výskyt depresie je u cerebrálnych lézií, nižší u predominantne sopinálnych foriem. • Depresia a anxieta sú spojené s aktivitou ochorenia, ale nie s trvaním alebo závažnosťou postihnutia

28. Pacientka, A.S, 47 r, 25 rokov s SM • Robím niečo doma, ale už nie som medzi ľuďmi • Strach z budúcnosti- ako sa o seba postarám • Strach z izolácie, zo samoty • Strach z bezmocnosti- nemôžem robiť, čo chcem, ísť kam chcem • Strach zo závislosti na druhých ľuďoch • Najmä : úzkosť z toho, čím naplním dni, ktorémi ešte ostávajú, robila by som akúkoľvek prácu, keby sa dalo • Prácu považujem za najdôležitejšiu!

29. Šetriť sa !!!!!!

30. Neurorehabilitácia Úspech neurorehabilitácie : • Pacient sa cíti lepšie • Funkcie pacienta sú zlepšené a je viac nezávislý • Pacient dokáže prijať svoje zneschopnenie • Pacient lepšie porozumie zneschopneniu • Zlepšenie kvality života pacienta

31. Neporušená pamäť ????

32. Pamäť Kognitívne funkcie ( spoznávacie ): • Pamäť • Pozornosť • Pamäťové procesy ( zapamätávanie si, pozornosť ) • Výkonné procesy ( riešenie úloh ).

33. Kognitívne poruchy u SM • Vyskytujú sa u 30-60% pacientov • Viac asociované s MRI zmenami ako s EDSS • Špecifický prah lézií : viac ako 30 cm2 , indikátor kognitívnej dysfunkcie

34. Kognitívne poruchy u SM • Prítomnosť niektorých z nasledujúcich problémov môže upozorniť na kognitívne poruchy: • Signifikantné abnormity MRI, hlavne známky atrofie mozgu • Neschopnosť povedať koherentnú anamnézu • Časté zabúdanie termínov schôdzok, kontrolných prehliadok • Nezmyselné rozhodovanie o liečbe • Nevysvetliteľné problémy v práci alebo prerušenie práce • “Depresia” ktorá neodpovedá na antidepresíva • Pacient, alebo členovia rodiny si všimnú problémy s kogníciou. Bagert et al. CNS Drugs. 2002;16:445.

35. Zakázané tehotenstvo ???

36. Sclerosis multiplex začína po pôrode? • Priebeh ochorenia u pacientky je daný , tehotenstvo ho neovplyvní. • Tehotenstvo u stabilných stavov, benígnejšej SM.

37. Lumbálna punkcia ? Nie !! ÁNO

38. Lumbálna punkcia • U pacientov s SM sa neodporúča, lebo vedie k zoršeniu stavu ( Henner ) ? • V určitých situáciach, skutočne môže dojsť prechodne k zhoršeniu. Prečo ?

39. Neliečiteľné ochorenie !!

40. Terapia Sclerosis Multiplex . • Dnes vieme, že už na začiatku ochorenia je v centrálnom nervovom systéme prítomná nielen zápalová reakcia a porucha myelínu, ale aj poškodenie samotných nervových vlákien- axónov. • Liečba by mala začať čo najskôr, aby sa predišlo vzniku trvalého neurologického deficitu. • Hlavným cieľom : zastavenie progresie ochorenia, zlepšenie kvality života.

41. Terapia Sclerosis Multiplex. • Potlačiť zápal • Zabrániť alebo spomaliť demyelinizáciu • Urýchliť, podporiť remyelinizáciu • Zlepšiť vedenie poškodených nervových vlákien

42. Redukcia aktivity ochorenia • A : interferón beta 1a : Avonex ( 1996 ) • B : interferón beta 1b : Betaferon ( 1993 ) • C : glatiramer acetát : Copaxon ( 1997) • R : interferón beta 1a : Rebif ( 1997 ) • N : mitoxantron : Novantron ( 2000 • T : natalizumab : Tysabri ( 2004 )

43. Informovať ????

44. Včasný manažment Oznámenie diagnózy • Čo povedať pacientovi ? • Kto by mal oznámiť diagnózu ? • Kedy oznámiť diagnózu pacientovi ? • Koľko o ochorení povedať pacientovi ?

45. Oznámenie diagnózy • Pacient potrebuje informácie: • Prognóza a progresia ochorenia • Praktické rady pre život so sclerosis multiplex • Dostupná liečba a ako účinkuje • Biologické aspekty ochorenia

46. Oznámenie diagnózy Klinicky izolovaný syndróm • Faktory prediktívne pre potvrdenie SM • MRI a McDonaldove kritériá • Informácie o liečbe Potvrdená SM • Individuálna variabilita • Hlavné prediktívne faktory • Vplyv liečby

47. Guidelines pre oznámeniediagnózy • Identifikovať rozsah vedomostí pacienta priamymi otázkami • Zrozumiteľne vysvetliť , každodenným jazykom fakty o ochorení • Lekár by mal mať adekvátne vedomosti o ochorení platné v danom čase • Za vhodné sa považuje dať „ pracovnú prognózu“ na 12 mesiacov • Naplánovať v krátkom čase ďašie stretnutie • Doporučiť literatúru, web informácie, pacientskú spoločnosť

48. Koľko povedaťpacientovi Faktory vplývajúce na komunikáciu • Emočný stres • Informovanosť pacienta o ochorení • Lekár

49. Sclerosis multiplex Závažné neurologické ochorenie: • Chronické • Postihuje mladých dospelých • Nevyliečiteľné, ale liečiteľné • Záludné, nepredvídateľné. • Výrazne znižuje kvalitu života v sfére osobnej, rodinnej , pracovnej, spoločenskej.

50. Záver Úsilie zlepšiť kvalitu života pacientov so Sclerosis Multiplex vedie k zavedeniu efektívnejšej farmakologickejliečby, podpornej liečby, k zlepšeniu celkovej starostlivosti v oblasti sociálnej sféry. Včasná liečba sclerosis multiplex vedie k redukcii aktivity ochorenia a tým rozhodne k zlepšeniu kvality celého života.