80 likes | 670 Views
GLiKOJEN DEPO HASTALIGI. BESLENME VE DİYET UZMANI BEGÜM KURAN. www. gencdiyetisyenler .com. Glikojenolitik yolda görevli birçok enzimin eksikliği nedeniyle glikojenin glikoza metabolize edilememesi sonucu yaşanan CHO metabolizması bozukluğu hastalığı. GÖRÜLME SIKLIGI.
E N D
GLiKOJEN DEPO HASTALIGI BESLENME VE DİYET UZMANI BEGÜM KURAN www.gencdiyetisyenler.com
Glikojenolitik yolda görevli birçok enzimin eksikliği nedeniyle glikojenin glikoza metabolize edilememesi sonucu yaşanan CHO metabolizması bozukluğu hastalığı
Karaciğer dokusunda normalde 5-7 g/100 g likojenGDH’ da > 10g/100g glikojen
BULGULAR BEBEKLİK DÖNEMİNDE; • Hipoglisemi • Laktik asidemi • Hiperürisemi • Hiperlipidemi • Karında şişlik (obez gibi) • Gelişme geriliği • Hipotoni YENİDOĞAN DÖNEMİNDE; • Hipoglisemi • Metabolikasidoz • Hepatomegali
BESLENME TEDAViSi • Enerjinin % 55- 60 CHO • Enerjinin % 25 – 30 Yağ • Enerjinin % 12–15 protein • Çiğ mısır nişastası; < 2 yas 1.6 g/kg 4 saatte bir > 2 yas 1,75-2,5 g/kg 6 saatte bir