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HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA

HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA. Jorge E Ortega Jaramillo Clinica cardiovascular Santa Maria. Hipertensión pulmon. Definición: Presencia de hipertensión pulmonar (PAP > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio) con presión en cuña normal y ausencia de causas secundarias.

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HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA

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Presentation Transcript

  1. HIPERTENSION PULMONARIDIOPÁTICA Jorge E Ortega Jaramillo Clinica cardiovascular Santa Maria

  2. Hipertensión pulmon Definición: Presencia de hipertensión pulmonar (PAP > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio) con presión en cuña normal y ausencia de causas secundarias ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236

  3. Causas de hipertensión pulmonar secundaria • Enfermedad pulmonar: • Enf. Parenquimatosa • Desórdenes de la ventilación • Enfermedad cardiaca • Desórdenes del corazón izq. • Corto circuitos de izquierda-derecha • Enfermedad tromboembólica y obstrucción de vasos pulmonares

  4. Causas de hipertensión pulmonar secundaria • Vasculitis y enfermedades colágeno vasculares • Sustancias exógenas • Anorexígenos (Aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina): 25 - 50 casos/ millón. Riesgo 6.3 aumenta a 20 si se usan por mas de 3 meses. • Aceite tóxico • L-Tryptófano • Crack • Infección por VIH: 1 caso en 200 • Hipertensión portal: 0.2 - 0.5%

  5. Causas de hipertension pulmonar secundaria Fibrosis pulmonar EPOC Secuelas TB

  6. APNEA DE SUEÑO

  7. HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIA

  8. Hipertensión pulmonar primaria Se ha descrito una forma familiar: 6% de los casos del NIH Rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta : 2 q31 Patrón de anticipación genética. Nichols W, Koller D, Nat genet 1.997; 15: 277 - 282

  9. Patogénesis de la hipertensión pulmonar primaria Predisposición genética (cromosoma 2q31-31) Injuria y reparación vascular Evento iniciador Factor “Disparador” falta de gen supresor Tuder R.M., LEE S.D., Cool CC. Chest 1998: 114:15-65

  10. Hipertensiónpulmonar primaria • Vasoconstricción • Remoderación de la pared vascular • Trombosis Aumento resistencia vascular pulmonar

  11. Papel de lavasoconstricción en la HPP • La demostración histopatológica de hipertrofia de la media • Compromiso de la producción del endotelio vascular de vasodilatadores como prostaciclina y óxido nítrico • Incremento de la producción endotelial de endotelina

  12. Excreción urinaria de prostaciclinaen hipertensión pulmonar Normal Controls (n=9) 2.3-Dinor-6-keto-PGF1 (pg mg of creatinine) Patients with primary pulmonary Hypertension (n=10) Patients with pulmonary Hypertension Due to other causes (n=5) Patients with CVD-induced pulmonary Hypertension (n=2) Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70

  13. Excreción urinaria de tromboxanoen hipertensión pulmonar Normal Controls (n=14) 2.3-Dinor-6-keto-PGF1 (pg mg of creatinine) P<0.05 Patients with primary pulmonary Hypertension (n=20) Patients with pulmonary Hypertension Due to other causes (n=8) Patients with CVD-induced pulmonary Hypertension (n=6) Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70

  14. Disminución de óxido - nítrico sintetasa en hipertensión pulmonar Elástica Grande Mediana Pequeña Grupo 1HTP plexog. Grado inmunohistamínico Grupo 2 HTP secundaria Grupo 3control Giad A, Saleh D. N. Engl J Med 1995; 333:214

  15. Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar Idiopática Plaquetas trombosis Serotonina Mediadores circulantes Tromboxano Factores dependientes del endotelio Factores contractiles Endotelina Tromboxano Factores relajantes Oxido nítrico Prostaciclina Célula endotelial Célula del músculo liso Ca2+ Salida K-vía canal Kv Actividad de los canales iónicos del músculo liso Canal iónico Gaine SP, Rubin L.J. Lancet 1998; 352:719

  16. Cambios vasculares en la HPP Mala regulación del crecimiento celular Activación de la producción de colágeno y matriz extracelular Factores de crecimiento

  17. Histopatología de la hipertensión pulmonar Idiopática • Arteriopatía pulmonar plexogénica • Hipertrofia aislada de la media • Fibroelastosis laminar concéntrica • Fibroelastosis no laminar concéntrica y excéntrica • Enfermedad pulmonar venooclusiva (angiopatía pulmonar obstructiva) • Hemangiomatosis capilar pulmonar

  18. Patogénesis de la hipertensión pulmonar Idiopática Enf. Cardiaca congénita HPP (idiopática) Crest Familiar Cirrosis hepática VIH HP Proliferación de células endoteliales en lesiones concéntricas y plexiformes

  19. Hipertensión pulmonar Idiopática Neoplasia de células endoteliales ?

  20. Patogénesis dela hipertensión pulmonar Anormalidades endoteliales Consecuencia del daño vascular progresivo Causa de la enfermedad ?

  21. DIAGNOSTICO DE LA HIPERTENSION PULMONAR IDIOPATICA • Es fundamentalmente un diagnóstico de exclusión. • Sintomas inespecíficos y signos sutiles. • Tiempo entre aparición de síntomas y Dx: 2 años. • Disnea: 60%. • Angina 10%. • Síncope 47% • Raynaud 10%

  22. DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR IDIOPÁTICA • S2 intenso. Galope por S4 derecho. • Soplo de regurgitación tricuspídeo y pulmonar. • Impulso paraesternal izquierdo y pulsación epigástrica. • Onda A prominente por disminución de la distensibilidad del VD. • Onda V promienente por insuficiencia tricuspídea.

  23. Sospecha de HP Estudio de la hipertensión pulmonar Enf. V.I. Enf. Valvular Enf. congénita Ecocardiografía PAP - V.D. E.K.C. Hipertensión Enf. V.A. Enf. Parénquim. Alt. toráxicas secundaria Rx tórax pulmonar Pruebas función P Enf. tromboembólica Gamagrafía V/Q Art. Polisomnografía Apnea del sueño Enf. Colágeno-vascularización Auto anticuerpos Serología VIH Infección VIH Hipertensión P.F. hepática Hipertensión pulmonar primaria

  24. Caso 1 HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA Paciente de 34 años.En 1997 disnea. Rx, espirometria,volumenes normales.DLCO 68%. En 1999 se evidencia aumento de los sín- tomas y en estudios se demostró PAP de 45 con descenso a 35 con oxido nitrico. 1997 1999

  25. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA Caso 2

  26. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA Caso 2

  27. Historia natural y pronóstico de la HPP 1 68 - 77 2 52 - 58 3 40 - 56 4 30 - 43 5 22 - 38 Superviviencia en años (%) Fuster V, et al Circulation 1984; 70:580

  28. Indicadores de pobrepronóstico en HPI • Niveles muy elevados de PAP y de RVP • D’alonzo et al. (Ann Int Med 1991; 115: 343): 194 pacientes • PAP < 55 mmHg sobrevida 48 meses • PAP > 85 mmHg sobrevida 12 meses • Ausencia de respuesta favorable a la terapia vasodilatadora

  29. *Indicadores de pobrepronóstico en HPI • Pobre estado funcional • CF I - II: Supervivencia 58.6 meses • CF III: Supervivencia 31.5 meses • CF IV: Supervivencia 6 meses • Disminución del gasto cardiaco • Elevación de la presión en aurícula derecha • PAD > 20 mmHg sobrevida de 1 mes • PAD < 10 mmHg sobrevida 46 meses

  30. Tratamiento de la hipertensión pulmonar idiopática • Medidas generales: Evitar incrementos del gasto cardiaco y vasoconstricción pulmonar. • Oxígeno suplementarios • Diuréticos • Terapia anticoagulante • Vasodilatadores: (Sobre la base de que la vasoconstricción está presente) • Terapia quirúrgica

  31. Efecto de la anticoagulación en H.P.P. 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 60 0 1 2 3 49 Sobrevida % 78 ptes 21 36 14 7 37 ptes Años Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580

  32. 100 75 50 25 Tratamiento de la H.P.P. Anti cálcicos y Wafarina Resp. + Warf 0 12 24 36 48 60 Resp. No Warf Sobrevida % No resp. + Warf No resp. No Warf Meses Rich S; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76

  33. Manejo de la hipertensión pulmonar primaria Hipertensión pulmonar primaria Anticoagulación Diuréticos - oxígeno Evaluación vasorreactividad Cateterismo : Oxido nítrico inhalado Epoprostenol I.V Adenosina I.V Gaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98

  34. Características de los vasodilatadores usados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria Epoprostenol Intravenoso 2-20 ng/kg/min 3 - 5 min Adenostina Intravenoso 50-200 µg/kg/min 5 - 10 sec Oxido nítrico Inhalado 5 - 80 ppm 15 - 30sec Nifedipine Oral 30 - 240 mg/día 2 - 5 h Diltiazem Oral 120 a 900 mg/día 2 - 4.5 h Droga Ruta Dosis Vida media Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111

  35. OXIDO NITRICO

  36. Criterio de respuesta a retocon vasodilatadores en HPP • PAP > 20% • Resistencia vascular pulmonar • Gasto cardiaco igual o aumentado • Mínimo efecto en la presión arterial sistémica

  37. Hipertensión pulmonar primaria evaluaciónde vasorreactividad Oxido nítrico inhalado Epoprostenol I.V Adenosina I.V Marcada RVP Moderada o mínima RVP Terapia con calcio antagon NYHA III - IV NYHA I - II Mejoría No mejoría NYHA III - IV Anticoag Epoprostenol Transplante Anticoagula Posible calcio ant Anticoagulación Cont. calcio ant NYHA I - II Anticoagulación No responde dosis epop Rubin L.J. N Eng J Med. 1997; 336: 111

  38. Terapia vasodilatadora en H.P.I Incremento del gasto cardiaco Reducir PAP Sin hipotensión sistémica 25% 50% Gasto cardiaco sin PAP 25% Presión sistémica sin PAP Enf. Veno-oclusiva = Edema pulmonar NIH Registry on HPPAm Rev. Resp Dis 1989; 140: 1623

  39. Efecto del epoprostenol en la reversibilidad HPP A Reversible (vasoconstricción) B Reversible (vasoconstricción) Presión arterial pulmonar Irreversible (proliferación) Reversible (proliferación) Tiempo Tiempo Gaine SP; Rubin LJ Lancet 1998; 352:719

  40. Efecto del tratamiento con prostaciclina sobre la capacidad de ejercicio 0 6 12 18 Metros Com 6 min Tiempo (meses) Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409

  41. Tratamiento de la H.P.P. • Bloqueadores de canales de calcio • Uso en pacientes respondedores (I-IIb) • Supervivencia 1,2 y 3 anos 94%. • Sin BCC 68%, 48% y 37%. • Nifedipino y Diltiazem. • Iniciar dosis bajas y titular.

  42. Tratamiento de la H.P.P. • PROSTANOIDES. • EPOPROSTENOL. • Mejoría sintomática y hemodinámica. • Pacientes con HTP moderada severa. • Mayor supervivencia en HTPI y por escleroderma. • Infusión IV continua ( 2-4ngs/K/Min. • Riesgo efecto de rebote.

  43. Tratamiento de la H.P.P. • PROSTANOIDES. • TREPROSTINIL. • Análogo de prostaciclina. • Efectos hemodinámicos similares a prostaciclina. • Infusión SC 1,25 – 22,5 nG/K/min • Efectos adversos locales.

  44. Tratamiento de la H.P.P. • PROSTANOIDES. • Iloprost • Inhalado. • Nebulización yet o ultraónico. • 6-9 inh./ día. • Desaparecen efectos hemodinámicos 30 a 90 min. • Utilizado más en Europa

  45. Tratamiento de la H.P.P. • PROSTANOIDES. • Beraprost • Primer análogo de prostaciclina oral. • Usado en Japón 1995 • estudios pequenos no controlados. • supervivencia 76% a 3 a. vs 44%. • 2 estudios aleatorios, placebo controlados. • Atenuación en el tiempo.

  46. Tratamiento de la H.P.P. Antagonistas de la endotelina 1 Bosentan • Antagonista receptor de E1 • Mejora hemodinámica pulmonar. • Mejora calidad de vida. • Mejora tolerancia al ejercicio.

  47. Tratamiento de la H.P.P. Antagonistas de la endotelina Sitaxsentan Ambrisentan. Inhibidores de la fosfodiesterasa V Atrioseptostomia. Trasplante pulmonas o corazon pulmon

  48. Este es un país de minorías sostenidas por mayoría. Una minoría gobierna, una minoría hace la guerra, una minoría trafica con droga.... y una inmensa y callada mayoría lleva en sus espacios esas incontables minorías

  49. 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 Sobrevida en pacientes tratados con PGI2 PAP RVP IC 60 10 3.3 60 10 2.3 60 16 1.3 PAP RVP IC 10 10 2.3 60 10 2.3 80 10 2.3 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 Años Años PAP RVP IC 60 4 2.3 60 10 2.3 60 16 2.0 1 2 3 4 5 Años D¨alonzo GC, et al, Ann Int. Med 1991; 115: 343

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