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PRES Posterior reversible encephalopathy syndrome. Leila POTTON CHU Grenoble DESC Réanimation médicale Juin 2010. Introduction. Entité clinico-radiologique décrite par Hinchey et al (NEJM 1996) Œdème vasogénique de la substance blanche prédominant dans les régions pariéto-occipitales
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PRES Posterior reversible encephalopathy syndrome Leila POTTON CHU Grenoble DESC Réanimation médicale Juin 2010
Introduction • Entité clinico-radiologique décrite par Hinchey et al (NEJM 1996) • Œdème vasogénique de la substance blanche prédominant dans les régions pariéto-occipitales • Tableau clinique aspécifique, signes neuroradiologiques caractéristiques, facteurs déclenchants multiples • Pathophysiologie controversée • Epidémiologie?
Présentation clinique • Très rare chez l’enfant • HTA, TA diastolique > 120 mm Hg • Nausées, vomissements • Troubles visuels • Ralentissement psychomoteur jusqu’au coma • Réflexes ostéo-tendineux vifs • Convulsions voire état de mal
Imagerie • Indispensable, précoce • TDM cérébrale: hypodensités aspécifiques • IRM cérébrale: examen de référence • Spectroscopie par résonnance magnétique • Single photon emission computed tomography (SPECT) Schwartz et al. Neurologist 2002 Servillo G et al, Intensive Care Med 2007
IRM • Œdème cérébral de la substance blanche (SB) sous corticale, le plus souvent symétrique • T1 avec injection: rupture de la barrière hémato-encéphalique? • T2: œdème en hypersignal • FLAIR: Améliore la détection des lésions corticales ou sous corticales (hyperintenses) • Diffusion: œdème vasogénique / cytotoxique, coefficient de diffusion , réversibilité • Evolution: lésions ischémiques, œdème cytotoxique microhémorragies…
Femme de 30 ans, éclampsieFLAIR: anomalies temporo-occipitales et fronto-pariétalesAugmentation du coefficient de diffusion dans ces régions Finocchi V., Arch Gynecol Obstet 2005
T2 / FLAIR/ Diffusion, lésions réversibles occipito - pariétales lors d’un cas de Purpura thrombotique idiopathique Bakshi et al, Neurology 1999
Homme de 28 ans, pneumonie nécrotique à Pseudomonas et Klebsiella species.FLAIR: atteinte frontale, pariétale, temporale et occipitale Bartynski W. S., AJNR 2008
Patient de 37 ans, LEDFLAIR: œdème occipital et temporal réversible.Persistance d’hémorragies pétéchiales des ganglions de la base Magnano D. et al, Semin Arthritis Rheum 2006
Femme de 62 ans, cécité brutale et Guillain BarréT2: atteinte occipitale et des centres semi-ovales et corona radiata Bavikatte G. et al. J. Clin Neurosci 2010
Femme de 39 ans, leïmyosarcome traité par radio chimiothérapieFLAIR et T2 à l’entrée, 2 et 4 semaines Briganti C, Neurology 2009
Etiologie • Eclampsie / Pré éclampsie, encéphalopathie hypertensive • Infection, choc septique: gram +, TA subnormale • Maladies de système: LED, sclérodermie, Wegener… • Chimiothérapies et immunosuppresseurs: cytarabine, cisplatine, cyclosporine • Transplantation de moelle osseuse ou d’organe solide • Insuffisance rénale aigue, hépatique • Purpura thrombotique thrombocytopénique • Pathologie endocrine: phéochromocytome, hyperparathyroïdie, hypercalcémie
Diagnostic différentiel • Différencier PRES et accident cérébral ischémique ++ • Thrombophlébite cérébrale • Encéphalopathie infectieuse • Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP).... • Vascularites • Pathologies mitochondriales
Pronostic • Lésions réversibles dans la majorité des cas • Récupération complète en quelques semaines • Attention au retard au diagnostic et au traitement • Risque de séquelles neurologiques • infarctus postérieurs - épilepsie focale
Traitement • Arrêt du facteur déclenchant: interruption d’une grossesse, arrêt d’une chimiothérapie… • Mesures symptomatiques générales: correction des désordres hydro-électrolytiques, coagulopathie,oxygénation adéquate, protection voies aériennes • Traitement de la pression artérielle • Traitement anti-épileptique
Correction de l’HTA: → objectif PAM 105-125mm Hg → sans diminuer de plus de 25% la première heure → Nicardipine, labétalol, nimodipine → Fénoldopam mésylate → Nitoprussiate de sodium, hydralazine ☠ Pas de nitrés qui aggravent l’œdème cérébral
Conclusion • Entité clinico-radiologique aux multiples étiologies • Parfois atypique: absence d’HTA, asymétrie des lésions, atteinte du cervelet, du tronc cérébral… • Imagerie précoce • Eviction du facteur déclenchant et traitement symptomatique • Pronostic favorable si prise en charge rapide