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TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS. Enfermedades del Sistema Endocrino. Deficiencia hormonal Exceso Hormonal Resistencia Hormonal Compromiso pluriglandular Ubicación : falla primaria- secundaria-terciaria. Unidad Hipotálamo-Hipófisis.
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Enfermedades del Sistema Endocrino • Deficiencia hormonal • Exceso Hormonal • Resistencia Hormonal • Compromiso pluriglandular • Ubicación: falla primaria- secundaria-terciaria
Unidad Hipotálamo-Hipófisis Hipotálamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis : Controla la PA Temperatura corporal Balance hídrico y electrolítico Peso corporal
HORMONAS HIPOTALÁMICAS • Sintetizadas en el hipotálamo • y secretadas por la neurohipófisis • a la circulación general • - VASOPRESINA • - OXITOCINA
HORMONAS HIPOTALÁMICAS 2. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis - G RH - estimula GH - SOMATOSTATINA - inhibe GH - DOPAMINA - inhibe PRL - GHRH - estimula LH, FSH - TRH - estimula TSH, PRL - CRH - estimula ACTH
hormonas Hipotalámicas • CRH: corticotrophreleasing hormone (ACTH) • Gn-RH: gonadotropinReleasing Hormone (LH-FSH) • GRH: growthReleasing Hormone (GH) • TRH: tirotropinReleasing Hormone (TSH) • PIF: prolactininhibitor factor (PRL)
Causas de patología hipotalámica • Tumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomas • Traumatismos • Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía hipofisiaria • Enfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBC • Daño por radioterapia hipofisiaria.
ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS • Tumores: craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.
Tumores hipotalámicos supraselares • Extremadamente infrecuentes • Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas • Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayoría son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS • Diabetes insípida • Somnolencia • Alts. Termorregulación • Alts. Apetito • Pubertad precoz • Pseudociesis • Anorexia nervosa?
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H GIGANTISMO ACROMEGALIA ENANISMO SIND. GALACTORREA- AMENORREA. PANHIPOPITUITARISMO
PROLACTINOMA • Adenoma más frecuente. • Formado por células cromófobas. • Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular. • Amenorrea, galactorrea, pérdida de la líbido • 20-40 años mujeres.
HIPOTALAMO DOPAMINA inhibe Hipófisis HIPERPROLACTINEMIA INHIBE GnRH PRL Mama preparada Leche
EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA • LACTOGENESIS • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA • DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA • CONTRACTURA UTERINA • DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA
HiperprolactinemiaEfectos clínicos • Inhibición de GnRH Anovulación • Anovulación Trastornos menstruales : hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea • Si hay mama preparada : galactorrea • Hiperprolactinemia >100 persistente : amenorrea - galactorrea
HIPOTALAMO GHRELINA SOMATOSTATINA estimula inhibe Hipófisis GH ACCIONES PARACRINAS ACCIONES ENDOCRINAS Hígado, hueso, etc. IGF-I
REGULADORES DE GH ESTIMULAN • Sueño profundo • Alfa adrenérgicos • Ayuno • Esteroides sexuales • Estrés • Hipoglicemia INHIBEN • Obesidad • Beta adrenérgicos • Glucocorticoides • AGL elevados • Hipotiroidismo • Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO • EXCESO DE GH • Acromegalia • Gigantismo DEFICIT DE GH - Enanismo
Acromegalia. Cuadro Clínico • Síntomas o signos % ensanchamiento óseo manos-piés 100 crecimiento partes blandas 100 hiperhidrosis 88 fatiga 87 de peso 73 parestesias 70 artralgias 69 fotofobia 46 papilomas cutáneos 45
Acromegalia. Cuadro Clínico • Manifestaciones < frecuentes (10-30 %) Hirsutismo Bocio Acanthosisnigricans Hipertensión arterial Cardiomegalia Litiasis renal
Acromegalia Cuadro Clínico • Alteración de otras funciones endocrinas: % hiperinsulinemia con IR 70 intolerancia a carbohidratos 50 oligoamenorrea/amenorrea 60 líbido-impotencia 46 hipotiroidismo 13 galactorrea 13
ETIOLOGÍA En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas hipofisariosproductores de GH. Más raramente puede ser debida a: secreción ectópica de GH, a tumores productores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endocrina múltiple).