Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem I I.sz. Gyermekklinika

1. Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinika 2013. November 11. Hypertonia gyermekkorban

2. A vérnyomás, mint rizikótényező kardiovaszkuláris betegségekben • Stroke- tartósan 5 Hgmm diaszt. RR csökkenés 35-40 %-os rizikó csökkenést jelent • Koronária betegség - a stroke rizikó magas - nincs RR limit • Szívelégtelenség és vesebetegség - 5 Hgmm diaszt. RR csökkenés 25 %-os rizikó csökkenést jelent a vesebetegségben

3. Hypertonia szindrómák • Hypertonia: >135/85 Hgmm • Progresszív cardiovasculáris szindróma Metabolikus szindróma, Egyéb kockázati tényezők: (Chr. Veseelégtelenség, Diabetes, Szívinfarktus után, Stroke után) • Kardio-renális szindróma

4. A hypertonia klinikai tünetei • fejfájás 30 % • émelygés, hányás 13 % • hypertensív encepalopathia 11 % • polyuria, polydypsia 7,4 % • látászavarok 5,2 % • fáradtság, ingerlékenység 4,5 % • szívelégtelenség 4,5 % • facialparesis 3,4 % • orrvérzés 3,0 %

5. Normálértékek, technika • Mandzsetta: szélessége a felkar kerületének 40-44%-a, • azaz a felkar szélességének mintegy 2/3-át kell fedje. • Keskenyebb mandzsettával a valósnál magasabb, szélesebb mandzsettával alacsonyabb értékeket kapunk.

6. Normálértékek • Normális vérnyomás: a szisztolés és diasztolés vérnyomása az életkornak, nemnek és magasságnak megfelelő 90-es percentilis alatt van. • Definitív hypertonia: a szisztolés és/vagy a diasztolés vérnyomás a megfelelő 95-ös percentilis felett van. • A 90 és 95-ös percentilis között határérték hypertonia van

8. ABPM= Ambulatory Blood Pressure Monitoring • A vérnyomás "circadian" ritmusa: 15-25% eltérés Ismételt, 24 órás mérés lehetőségeA méréseket a normális napi tevékenység során végezhetjük Mérhető a napi "circadian" ritmus.Alvás alatt is mérhető a vérnyomás Az adatok számítógépes analízise is lehetséges Meghatározhatók a kóros vérnyomásminták

9. Pheochromocytoma okozta vérnyomáskiugrás

10. Hypertónia chronicus veseelégtelenségben

12. A kivizsgálás menete • Első lépcsőben ajánlott vizsgálatok - vizelet: tesztcsík(=fehérje, vér, cukor) + üledék • szérum: elektrolit: Na, *K, Ca, P, CN , creatinin • lipidek: cholesterol HDL, TG • vércukor • Húgysav • További vizsgálatok • EKG • Mellkas rtg (ECHO) • Hasi UH • szemfenék

13. Speciális vizsgálatok • Renovasculáris/renoparenchymás betegség gyanúja esetén • ECHO/Doppler; • ACE gátlóval érzékenyített pharmacoscintigrafia; • perifériás/centralis renin; • angio CT, angio MR; • Pheochromocytoma esetén • VMA, 24h cathecholaminok, MIBEG, • Cushing szindróma esetén • 24h-ás vizelet cortizol, • dexamethazon suppressziós teszt,

14. A hypertonia kivizsgálása, képalkotó eljárások • hasi ultrahang, • renalis Doppler UH, • echo-kardiográfia • MAG3 scintigrafia • DMSA scintigrafia • angiographia • hasi CT

15. Színes Doppler ultrahang az aorta és az arteria renalisok eredése AO A.ren.sin.

16. Percután arteria renalis angioplastica

17. DMSA scintigrafia Hegesedés a jobb felső póluson VUR következtében

18. Pozitív captopril teszt DPTA scintigrafiával a,b: alap; c,d: 25 mg ACE gátló után

20. ACCOMPLISH study: • ACE-gátló+kalciumantagonista 20%-kal csökkentette cardiovasculáris kockázatot, ugyanakkor a vérnyomás alig különbözött a kontrolltól (0,7/1,7 Hgmm volt a különbség)

21. D vitamin és az ARB RR, CV, nephroprotektív hatása TGF=Transforming Growth Faktor Kidney International 76, 1219-1221 (December (2) 2009)

22. Common angiotensin receptor blockers may directly modulate the immune system via VDR… T.G Marshall,: Theoretical Biology and Medical Modelling 2006, 3:1 Vitamin D Receptor

23. VDR-dokkoló konfiguráció és a Telmisartan Szénatom : szürke, oxigén :piros, nitrogén: kék T.G Marshall,: Theoretical Biology and Medical Modelling 2006, 3:1

24. D vitamin csökkenti a vérnyomást gátolva a RAAS-t az angiotensin receptor blokkolással de Borst MH et al: „Cross Talk Between the Renin- Angiotensin- Aldosteron System and Vitamin D-FGF-23- klotho in CKD” J Am Soc Nephrol 2011 Aug.18 (Epub) • ARB stimulálja a VDR-t ezért fokozza a szervezet immunitását J. C. Waterhouse, et al: Reversing Bacteria-induced Vitamin D Receptor Dysfunction Is Key to Autoimmune Disease Ann. N.Y. Acad. Sci. 1173: 757–765 (2009).

25. A hypertonia következményei • Szemfenék • Cardiovascularis • Renalis

26. Retinopathia Enyhe retinopathia -kereszteződési tünet Súlyos retinopathia -kereszteződési tünet “vatta-tépés” foltok (akut ischaemiás necrosis a neuralis rétegben) Malignus hypertensio -papillaoedema, “cotton wool”folt, macularis exsudatum, haemorrhagia

27. Aorta dilatació és balkamra hypertrophia Aortic arch Aorta ascendens

28. Concentricus balkamra hypertrophia septum Posterior wall

29. Glomerulosclerosis és intima fibrosis malignus nephrosclerosisban

30. Az egyes kórokok gyakorisága serdülőkor előtt

31. Endokrin hypertonia • Hyperthyreosis • Steroid-indukálta hypertonia • mineralocorticoid (Conn, AGS, monogénes HYP) • glycocorticoid (Cushing) • iatrogén • Catecholamin • pheochromocytoma • neuroblastoma

32. A hypertonia leggyakoribb okai az életkor függvényében • Újszölött: artéris renalis trombosis vagy stenosis, cong. vese malformatio, bronchopulmonaéis dysplasia • < 6 év: Renoparenchymalis betegség, coarctatio aortae, artéria renalis stenosis • 6-10 év: artéria renalis stenosis, renoparenchymalis betegség, essentialis hypertonia • >10 év: essentialis hypertonia, renoparenchymalis betegség

33. Fokozott volumen veseeredetű fokozott sympathico- adrenerg aktivitás Fokozott vaszkuláris rezisztencia vasoaktiv hormonok szisztémás hatásaiendothelium szintjén zajló funkcionális változásokérrendszer strukturális eltérései A hipertónia kialakulásának főbb mechanizmusai

34. Testtömeg növekedése • „Cardiac output” növekszik az artériás rendszer azonban nem változik. • nő a vértérfogat • nő a nátrium bevitel • nő a szteroid szintézis • megváltoznak a presszor anyagok receptorai

35. Alacsony Calcitriol szint összefüggésben van a magas plazma renin aktivitással

39. Vérnyomáscsökkentők alkalmazása normotenzió esetén Cél: az intraglomeruláris nyomás csökkentése, és ezáltal a progresszív vesekárosodás megelőzése. Glomeruláris megbetegedésekben: proteinuria mérséklésére Insulin dependens diabetes mellitus: microalbuminuria ( > 20 mcg/min) RR circadian ritmusának megszűnése

40. Enyhe magas vérnyomás kezelése 1. Nem-farmakológiai kezelés 2. Farmakológiai kezelés indikációi: klinikai tünetek fennállása proteinuria bal kamrai hypertrophia progresszív, hypertoniával járó betegség

41. A közepes és súlyos hypertonia kezelése Gyógyszerleírás gyermekadagokat nem ismertet Lépcsőzetes kezelés Leggyakrabban használt gyógyszercsoportok: diureticumok beta-blokkolók, alfa-blokkolók ACE-gátlók, angiotenzin receptor antag. Ca csatorna blokkolók Vasodilatatorok

42. A közepes és súlyos hypertonia kezelése • Sürgősségi ellátás 5-10 mg nifedipin p.os 30 per múlva még kétszer ismételhető • Hypertensiv krízisben Alfa-blokk. (Ebrantil 10-30 mg) infúzióban Vasodilatator (Hydralazin 0,2mg/kg ) iv. Nifedipin 0,25 mg/kg sublingualisan

43. Antihypertensiv kezelés gyermekkorban Elsőként választott szerek: • Diureticum vagy béta blokkoló vagy kalcium antagonista vagy ACE inhibitor Bevált gyógyszer-kombinációk: Két gyógyszeres kombináció: • Diureticum + béta blokkoló vagy ACE inhibitor • Béta blokkoló + diureticum vagy kalcium antagonista • Kalcium antagonista + béta blokkoló vagy diureticum • ACE inhibitor + diureticum vagy kalcium antagonista

44. Köszönöm a figyelmet

45. Antihypertensiv kezelés gyermekkorban Több gyógyszeres kombinációk • Béta blokkoló+diureticum+ACE-inhibitor • Béta blokkoló + diuretikum + kalcium antagonista • A fentiek + vasodialtator

46. Hypertonia az újszülött korban Újszülöttkorban a vérnyomás szabályozása eltér a felnőttekétől. • Hypotonia gyakoribb. • Hirtelen változások alakulhatnak ki. • Az életfontosságú szervek autoregulációja éretlen. • A vérnyomás ingadozások következményei veszélyesebbek.

47. Hypertonia az újszülöttkorban • Patológiás újszülöttekben is kialakulhat magasvérnyomás. • E mögött döntően a keringési és légzési rendszer zavarai állnak. • A hypertonia spontán megszűnhet. • Ritkán, átmeneti ideig igényelhet kezelést. • Szoros gondozást igényel. • Késői utóhatásai nem ismertek.

48. Normális és kóros vérnyomásértékek 18 év feletti felnőttekben

49. A hypertonia kivizsgálása, fizikális vizsgálat • Kemény, peckelő pulzus • Pulzus különbség a felső és az alsóvégtag között • Fokozott virilizáció • Café au lait foltok, • Neurofibromák • Obesitas • Cushingoid küllem

50. Gyermekkori hypertonia okai • Vesefibrosis 35% • Krónikus pyelonephritis 18% • Obstruktív uropathia 17% • Glomerulonephritis 23% • Renovasculáris ok 10% • Polycystás vese 6% • Haemolyticus uraemiás szindr. 4% • Vesetumor 2%