Icterícia Neonatal

1. Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria Icterícia Neonatal

2. Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz: cels. Eritróides, medula óssea, talassemia, anemia megalobástica. - 70% do total BRI. - Outros: hematomas, infartos teciduais. Menor depuração hepática da bilirrubina: Menor captação hepática: - Síndrome de Gilbert, Rifanpicina, Agentes Colecistograficos. Conjugação deteriorada: - Icterícia neonatal fisiológica.

3. Icterícia Neonatal Fisiológica. Hemoglobina Um grama de hemoglobina produz 35 mg de BR Heme oxigenase Biliverdina Biliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado

4. Icterícia Neonatal Fisiológica. Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) Intestino

5. Icterícia Neonatal Fisiológica. Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) Intestino E no feto?

6. Hemoglobina Heme oxigenase Biliverdina Biliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado Eliminado pela placenta.

7. No feto Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) beta- glicuronidase(desconjuga) Intestino Ciclo entero-hepatico.

8. Icterícia FisiológicaBRI • Captação e conjugação deficiente. • Aumento do ciclo entero-hepático. • Produção exagerada – Hemoglobina 16-18 g/dl (hemácia adulto 120 dias, RN 60-90 dias. Maior risco de hemólise e infecções)

9. Icterícia Neonatal Fisiológica. • Hiperbilirrubinemina 97% • Icterícia nos 60% RNs a termo 1ª semana • 80% RNs prematuro. • >5mg/dl de BR no sangue. • Normal • 1) No RN de termo: BR nos primeiros 3 dias até 6-8 mg/dl, estando dentro dos limites fisiológicos se BR inferior a 12 mg/dl; • 2) No RN PT: o valor máximo BR pode ser de 10-12 mg/dl no 5º dia, podendo atingir 15 mg/dl sem nenhuma anomalia no metabolismo.

10. Icterícia Fisiológica • BRI no soro do cordão umbilical : 1-3 mg/dl, no Segundo dia 5mg/dl. Pico de 5-6 mg/dl segundo ao quarto dia chegando a 12mg/dl. No 5-7 dia < 2mg/dl. Fatores de risco: - Mãe diabética • Raça oriental • Prematuridade • Altitude • Policitemia • Historia de icterícia nos irmãos.

11. Icterícia Patológica: • Associada a hepatoesplenomegalia, palidez • Inicio < 24 hrs. Anemia hemolítica. • Velocidade de acumulação > 5mg/dl/dia. • Normal 2-3 mg/dl/dia. • No RN prematuro >14-15mg/dl/dia. • Icterícia persistente > 1 semana. • Prematuro >10-14 dias. • Se BR > 12mg/dl/dia anemia hemolítica. • Outras alterações. • Colestase – acolia fecal, coluria. • BRD > 2mg/dl

12. Quadro Clinico: • Zonas de Kramer Não fisiológico.

13. Exames complementares: • Bilirrubina total e frações • Tipagem Sanguínea e Coombs direto. • Coombs + = anticorpo ligado a hemácia do RN. • Hematocrito e hemoglobina. • Contagem de Reticulocitos. • Na. Hemolítica Reticulocitose • Hematocospia: • - Policromasiareticulocitos, hemolítica • - Esferócitos incompatibilidade ABO • - Corpúsculo de Heinz.

14. Icterícia Precoce

15. Icterícias Patológicas Icterícia associada à amamentação - Precoce • 2º ou 3º dia de vida • Baixo aporte calórico • Exagero da fisiológica • Menor freqüência de dejeções Icterícia do leite materno – Tardia. DRI • 1ª semana, com pico em 2 semanas • Persistência por 2 semanas a 3 meses • Máximas de 20-30 mg/dl. • Suspensa amamentação: regressão em no máximo 48 hr. • Fisiopatologia não esclarecida

16. Icterícia Persistente Colestase Neonatal: BD 1-14º dia – anatomia, genética, metabólicas. Atresia de Vias biliares extra - hepáticas. • Infecciosa HIV, CMV, herpes, rubéola, parvovirus. ITU, sepse, sífilis e Toxoplasmose.

17. Icterícia Patológica • Por diminuição da captação, conjugação ou excreção. • Distúrbios endocrinológicos: Crigler-Najjar e Gilbert Dubin – Johnson e Rotor Hipotireoidismo congênito Galactosemia Tirosinose ou hipermetioninemia Substancias que diminuem atividade da glucuronil – transferase Hipoptuitarismo.

18. Encefalopatia Bilirrubínica. Kernicterus: • BRI no SNC.( Hemólise maciça, Eritroblastose) RN - BR > 25mg/dl. RNPT - BR – 8mg% • 2-5 dia nos RN a termo e no 7º dia nos pré-termos. Fase 1: Hipotonia, Letargia, Má sucção, Choro agudo durante algumas horas. Fase 2: Hipertonia musc. Extensora(opistótono), Convulsão e Febre. Fase 3: Aparente melhora, Hipertonia diminui.

19. Kernicterus(do alemão kern ou núcleos + ikteros, icterícia) • 75% falecem, 80% tem seqüelas (retardo, surdez, espasmo involuntário) Avaliação do RN: TC e RNM Diagnóstico Diferencial: Hipoglicemia Hemorragia ventricular Sepse Asfixia

21. Tratamento • Corrigir hiperbilirrubinemia. • Fototerapia: BR lumirrubina– hidrossolúvel excretado Luz pela urina Luz branca ou azul Superfície corporal exposta

23. Exsanguineotransfusão - Remover BRI - compatibilidade com o sangue da mãe • Corrigir anemia • Remover anticorpos circulantes. • Remove hemácias sensibilizadas.

24. Exsanguineotransfusão. • Indicações: Primeiras 24 hrs: • No sangue do cordão umbilical: Coombs direto positivo e BI maior que 4,5 mg/dl ou hemoglobina < 11mg/dl. • BI elevada após fototerapia. Após 24 hrs: • BI > 1 mg/dl/hora • Torpor, ausência de flexão de moro.

26. Tratamento • Alimentação precoce e administração de glicose induz peristalse e secreção de BD. Albumina: • Maior ligação com BR reduzindo nível tóxico. • 1g/Kg de uma solução de 25% 2 hras antes da exsanguineotrasfusão.

28. Bibliografia: • Harrison: 17ª ed. Vol II pag. 1928. • Conceição Quintas , Albina Silva, Ictericia Neonatal Guidelines 2004 AAP.

29. Até...