1 / 103

Enfermedad pulmonar intersticial difusa

Enfermedad pulmonar intersticial difusa. PEDRO FELIPE PARRA VELASCO. SARCOIDOSIS. SARCOIDOSIS. Descrita por Hutchinson y col. mas de 100 años atrás. La primera conferencia mundial fué en 1958 El diagnostico se hace con las características clínicos, radiológicos y patológicos

derex
Download Presentation

Enfermedad pulmonar intersticial difusa

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Enfermedad pulmonar intersticial difusa PEDRO FELIPE PARRA VELASCO

  2. SARCOIDOSIS

  3. SARCOIDOSIS • Descrita por Hutchinson y col. mas de 100 años atrás. • La primera conferencia mundial fué en 1958 • El diagnostico se hace con las características clínicos, radiológicos y patológicos • Su diagnostico usualmente se ve retrasado

  4. SARCOIDOSIS • Por lo general Adultos < 50 años • Ligeramente mas frecuente en mujeres • Grupos raciales afroamericanos y escandinavos • Incidencia en E.U. 10.9 para blancos y 35.5 para afroamericanos

  5. SARCOIDOSIS • En E.U. Riesgo para blancos y afroamericanos fue de 0.8 y 2.4% respectivamente • En Reino Unido se calcula 1-2 /10.000 pacientes desarrollará sarcoidosis cada año • Incidencia de entre 5 a 40 casos por cada 100 000 hab/año en Norte de Europa Dres. Owen J Dempsey, Edward W Paterson, Keith M Kerr, Alan R Denison BMJ 2009;339:b3206

  6. Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) SARCOIDOSIS ETIOLOGIA • Relacionado con exposiciones a material agrícola, moho, olor a humedad en el trabajo, y el uso de pesticidas. Otros como polen y autoinmunidad • No asociado a tabaquismo • Factor protector exposición a contacto con plumas, polvo, almohadas

  7. SARCOIDOSIS • Se ha identification el gen mKatG • Cerca del 50% de pacientespresentanAcs anti mKatG • Se handescritocasosfamiliares de sarcoidosis • Rybicki y colaboradores reportaron que el polimorfismo BTNL2 G → A estaasociado a sarcoidosis Med Cutan IberLat Am 2008;36(4):165-182

  8. SARCOIDOSIS Relacionados con ALELOS HLA I: B7, B8 HLA II: HLA-DR3, DR5, DR6, DR8, DR9, DR14, DR15 Y DR17

  9. SARCOIDOSIS PRESENTACION CLINICA • 50% Cursan asintomáticos • Algunos se detectan incidentalmente en la Rx de tórax. SINTOMAS Pulmonares90% • TOS, seca, disnea y sibilancias • Acropaquias son raras

  10. SARCOIDOSIS SINTOMAS Fatiga 66% • Puede estar asociada a otros síntomas constitucionales Cutaneos 24% • Eritema nodoso, lupus pernio. • Las cicatrices a menudo están infiltradas por granuloma.

  11. SARCOIDOSIS SINTOMAS Cutáneos Síndrome de Löfgren: • Especialmente en caucásicos. • Eritema nodoso, fiebre artralgias y evidencia de adenopatías mediastinales bilaterales. • Es predictor del diagnostico de sarcoidosis VPP 75%, VPN:99%

  12. Manifetacionescutaneas de sarcoidosis

  13. SARCOIDOSIS LINFADENOPATIAS 15% Adenomegalias extratorácicas pueden ayudar al diagnostico Oculares 12% Uveítis, con alteraciones visuales o uveítis posterior Nódulos conjuntivales, agrandamiento de las glándulas lacrimales, glaucoma, neuropatía óptica

  14. SARCOIDOSIS HEPTICOS Y GASTROINTESTINALES 18% • Generalmente asintomáticos con enzimas hepáticas ligeramente elevadas RENAL 5% • La producción extrarrenal de calcitriol por los macrófagos puede producir litiasis,nefrocalcinosis, nefritis intersticial e insuficienciarenal

  15. SARCOIDOSIS Neurológicas 5% • Incluye inflamación o infiltración meníngea,, efecto en el eje hipotálamo-hipófisis (por ejemplo, diabetes insípida), encefalopatía, vasculopatía, convulsiones, meningitis aséptica.

  16. SARCOIDOSIS • SINDROME DE HEERFORDT Fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial

  17. SARCOIDOSIS Infiltacion cardiaca • Puede producir bloqueo av, semeja en ocasiones síndrome coronario. • Infiltraciones extensas requieren de trasplante cardiaco

  18. SARCOIDOSIS IMAGENOLOGIA Linfadenopatias • Presentes en el 85% de los casos

  19. SARCOIDOSIS Estadificación • Estadio I: Adenopatía hiliar bilateral (AHB) • Estadio II: AHB c/ infiltración parenquimatosa. • Estadio III: Fibrosis intersticial pulmonar. • Estadio IV: Fibrosis irreversible con bullas.

  20. Estadios sarcoidosis

  21. Sarcoidosis estadio 1

  22. Sarcoidosis estadio 2 Estadio más frecuentemente encontrado 30.7%

  23. Sarcoidosis estadio 3

  24. Sarcoidosis estadio 4

  25. Sarcoidosis Granuloma Hiliar en paciente con estadio 3 de sarcoidosis

  26. SARCOIDOSIS • La precision en el diagnosticoes alto en el Estadio I (98%) , estadioII (89%) . • Menosseguro en el estadio III (53%) • 65% de los pacientestienenalteracionrestrictiva, y 50% concomitantementealteracionobstructiva • Alteraciones en la CVF y la capacidad de disfusion

  27. SARCOIDOSIS BAL Estudios han mostrado un alto valor predictivo positivo para el diagnostico de sarcoidosis un índice elevado de la relación CD4/CD8 en el lavado broncoalveolar.

  28. SARCOIDOSIS Otras pruebas diagnosticas • Quitotriosidasa • Expresada por macrófagos activados • Induce el factor profibrótico tipo 2 ( Th2) • Severidad y pronóstico • Receptor de IL-2 • Elevado en suero y BAL (Prónóstico)

  29. Sarcoidosis TRATAMIENTO En muchos casos resuelve espontáneamente en 1 a 2 años La sarcoidosis pulmonar se trata a partir del estadio 2 . Con corticoides sistemicos

  30. Proteinosis alveolar

  31. Proteinosis alveolar • Acumulación de material proteináceo rico en lípidos en espacios aéreos alveolares y vías periféricas PAS + • Derivado del surfactante • Incidencia y prevalencia anual • 1/ 100.000 HABITANTES • Predomina en varones de 20- 50 años yfumadores

  32. Proteinosis alveolar • Idiopático 90% casos • Secundarias • Exposición a polvos o quimicos • Sílice ( Silicoproteinosis) • Procesos infecciosos • P. Jiroveci +/- VIH • Inmunocompromiso • Linfoma – LM – deficiencia GM- CSF, disfunción Macrófagos • Deficiencia de Apoproteína del surfactante • Neonatos – rara • Relación H: M ----- 2 - 4:1

  33. Proteinosis alveolar MANIFESTACIONES CLINICAS • Insidioso y crónico promedio síntomas 7 meses • Disnea de esfuerzo, curso lentamente progresivo • TOS SECA • Puede cursar asintomática

  34. Proteinosis alveolar EXAMEN FISICO • Generalmente normal • Estertores bilaterales 50% de casos • Hipocratismo digital y cianosis en 25% de casos

  35. Proteinosis alveolar • Infiltrados por ocupación alveolar • Material lipoproteinaceo • Broncogramaaereo ( raro) • Opacidades nodulares mal definidas confluyentes • Opacidad en vidrio esmerilado • Semeja Edema pulmonar

  36. Proteinosis alveolar • Múltiples opacidades nodulares que tienden confluir principalmente distribución perihiliar bilateral semejando “alas de mariposa”, • Broncograma aéreo, • Respetados los ángulos costo frénicos.

  37. Proteinosis alveolar • Vidrio esmerilado

  38. TAC • Opacidades mal definidas • Opacidad en vidrio esmerilado • Imagen de consolidación tiende a ser simétrica y bilateral • Engrosamiento septal e interlobulillar

  39. tAC • Los márgenes de áreas afectadas con áreas respetadas (distribución geométrica)

  40. Proteinosis alveolar PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR • PATRON RESTRICTIVO • ALTERACION DE LA DLCO • GRADIENTE A-a AUMENTADO DIAGNOSTICO • BIOPSIA PULMONAR • LAVADO BRONCOALVEOLAR: Muy orientador ASPECTO LECHOSO • Tinción granular eosinofilica difusa con muy pocos macrófagos y tiñe con Acido periódico de shiff.

  41. Proteinosis alveolar TRATAMIENTO • INICIALMENTE DESCRITA EN LOS 60: Lavados repetidos de SSN • Lavados pulmonares utilizan anestesia general y ventilación única con tubo endotraquealpara los pacientes sintomáticos. • Periodo libre de síntomas 15 meses • MEJORIA CLINICA, FISIOLOGICA Y RADIOLOGICA 84% DE CASOS

  42. Proteinosis alveolar PRONOSTICO • Promedio de sobrevida es alrededor del 80% a 5 años 1) Estabilidad pero con síntomas persistentes 2) Mejoría espontánea o después de la terapia 3) Deterioro progresivo • Infecciones ( susceptibilidad) P. Jiroveci (VIH), M. Tuberculosis., Nocardia Asteroides, ,Aspergillus, Cryptococcus

  43. SINDROMES EOSINOFILICOS PULMONARES

  44. Eosinofilia • > de 350 cell / ml en sangre • Leve 351- 1500 cells • Moderado: 1500 – 5000 • Severo : > 5000 • En países desarrollados la causa mas frecuente es la enfermedad atípica. SINDROMES EOSINOFILICOS PULMONARES

  45. SINDROMES EOSINOFILICOS Agrupa varias entidades que comparten la presencia de infiltrados pulmonares y un incremento de eosinofilos en sangre periférica o en tejido pulmonar en algún momento de su evolución

  46. SINDROMES EOSINOFILICOS 1952 Reeder y GoodrichDenominación PIE ( Infiltrados pulmonares con eosinofilia) 1969 LiebowyCarrington Neumonías eosinofílicas 1996 . Allen 2 grupos de enfermedades • Eos – Inflamacion • Eos en ≠ enfermedades • 1936 Löeffler • Casos: Fiebre – tos – infiltrados radiológicos – eosinofilia

  47. SINDROMES pulmonares EOSINOFILICOS

  48. SInDROMES pulmonares EOSINOFILICOS FISIOPATOLOGIA Proteina cationica basica mayor: Helmitotoxica IL 12-4- 8 TNF, LT Citotoxico Activador de cell Adhesion celular

More Related